Вовчак метаболічних розладів: дитяча гіпоглікемія та управління нею

Гіпоглікемія у педіатричних пацієнтів може бути описана як вовчак метаболічних розладів. Диференціювати може бути важко, якщо гіпоглікемія викликає симптоми або є результатом основної проблеми.

Випадок 1. 15-денний чоловік, який народився на доношеній терміні без попередніх госпіталізацій та історії хвороби, переводиться у ваше дитяче відділення невідкладної допомоги з невеликого сільського відділення надзвичайних ситуацій з головною скаргою на "млявість з цього ранку". У приміщенні для пересадки немовля реагувало лише на хворобливі подразники, було переохолодженим та проводило часткову обробку сепсису (все, крім ЛП); він отримав 20 куб. см/кг болюсу в очікуванні транспорту EMS.

Випадок 2. 2,5-денна жінка, яка народилася в іншій лікарні міста, доношена без ускладнень, але яка погано фіксується, приїжджає до вашого відділення невідкладної допомоги, «виглядаючи синьою», і її знову привозять на ліжко. Поки медсестри поспішають отримати життєво важливі функції, ви ставите пацієнта на монітор і намагаєтесь набрати вагу, якщо час дозволяє. Новонароджений виглядає трохи дратівливим, але втішний з мамою. Життєво важливі показники демонструють афебрильну, тахікардичну та тахіпнечну дитину. Ваше первинне опитування демонструє те саме, жодного шуму, але ви оцінюєте периферичний ціаноз з пероральним ціанозом. Ви просите розпочати лінію, отримати лабораторії, посіви, UA та посів сечі, покласти пацієнта на кисень і піти взяти УЗД, щоб зробити ECHO біля ліжка.

Випадок 3. 4-річна дівчинка без історії хвороби та хірургічної хвороби приходить до вашої ЕД з матір’ю, яка її привела, бо вона вдома поводиться «смішно». Після прибуття ви виявляєте здорову дівчину, яка спить на руках у матері. Коли ви намагаєтеся розбудити її, вона прокидається голосом. Ваше основне опитування було невпевненим. Ви просите медсестру отримати життєво важливі дані, поки ви йдете до комп’ютера для введення замовлень. По дорозі ти чуєш крик матері: "У неї судом, допоможи!" Ви швидко поспішаєте назад до кімнати і спостерігаєте, як у дівчини узагальнений тоніко-клонічний напад.

Передумови
Гіпоглікемія у педіатричних пацієнтів може бути описана як вовчак або сифіліс метаболічних розладів. Буде важко розрізнити, якщо гіпоглікемія є причиною симптомів або є результатом деяких основних розладів, таких як гіперінсулінізм, порушення зберігання глікогену, розлади жирних кислот, гормональний дефіцит та дефекти метаболізму, або якщо це результат сепсису, серцевої та аномалії ЦНС.

Гіпоглікемію можна розділити на безсимптомну та симптоматичну. Безсимптомна гіпоглікемія визначається на заданому рівні глюкози в плазмі (ПГ) без будь-яких пов'язаних ознак або симптомів гіпоглікемії. Симптоматична гіпоглікемія визначається на заданому рівні ПГ із супутніми ознаками та симптомами гіпоглікемії. Граничне значення PG для визначення дитячої гіпоглікемії варіюється залежно від лікарняного протоколу та навіть серед дослідників. Ця дискусія особливо доречна у віковій групі новонароджених, оскільки у новонароджених може бути нормально низький рівень глюкози - до 35 мг/дл і залишатися безсимптомною - або до 45 мг/дл і мати симптоми гіпоглікемії. Крім того, існує дискусія щодо вікової межі, яка відрізняє новонародженого від немовляти. Див. Таблицю 1 щодо найпоширеніших відсікань значення ПГ, які, навіть коли пацієнт протікає безсимптомно, слід лікувати, а також найбільш часто використовуваних вікових обмежень для новонароджених та немовлят. Хворі на цукровий діабет, оскільки вони звикли до більш високих рівнів ПГ, можуть стати симптомами при більш високих рівнях ПГ. Скласти суворе визначення, яке стосується всіх педіатричних пацієнтів, важко; тому ми використовували те, що ми розуміли як загальновизнане скорочення.

вовчак

Основним джерелом енергії для плода, новонародженого та педіатричного пацієнта є глюкоза. Мозок дитячого пацієнта, особливо у новонароджених та немовлят, використовує до 90% загальної кількості глюкози в організмі. Крім того, у педіатричних пацієнтів показник обороту глюкози на кг вищий, оскільки
співвідношення мозок до тіла набагато вище, ніж у дорослих пацієнтів. Ці характеристики поєднуються, щоб створити педіатричним пацієнтам невід'ємно більший ризик гіпоглікемії. При народженні відбувається переривання постійного надходження глюкози з плаценти, внаслідок чого новонароджена дитина використовує запаси глюкози у власному організмі через розщеплення глікогену, вільних жирних кислот і білка. Запаси глікогену у новонароджених швидко вичерпуються, і глюконеогенез починається через години після народження. Приблизно при
Через 4-8 годин після народження більшість новонароджених перебувають у стаціонарному стані рівнів ПГ, але незабаром їм буде потрібно зовнішнє джерело глюкози через реальний ризик гіпоглікемії, яка при тривалому періоді може мати довгострокові неврологічні наслідки.

Ознаки та симптоми
У дорослих або вербальних дітей можуть бути більш очевидні ознаки гіпоглікемії, такі як голод або дратівливість. Однак новонароджені, немовлята та молоді педіатричні пацієнти не здатні вербалізувати свої симптоми; тому кваліфікований клініцист повинен знати про тонкі ознаки та симптоми. Симптоми гіпоглікемії можна прийняти за токсидроми, постіктальний стан, сепсис, менінгіт, вроджені порушення серцевої діяльності та багато інших діагнозів (див. Таблицю 2).

ПЕРЛИНА: Коли здорові пацієнти в іншому випадку виявляються розгубленими, із судомною активністю, зміненими та, як видається, мають токсидром, завжди перевіряйте рівень цукру в крові!

Опрацювати
Для немовляти або дитини з гіпоглікемією, яку нелегко пояснити в анамнезі (наприклад, дитина з діабетом, яка отримувала інсулін, але не їла, або чіткий пероральний гіпоглікемічний прийом), лікар невідкладної допомоги відіграє важливу діагностичну роль. Історичні факти, які слід відточувати у всіх пацієнтів, включають появу та прогресування симптомів, взаємозв’язок з їжею/годуванням. Для новонароджених та маленьких дітей також слід враховувати вагу народження та історію захворювання. Слід виявити сімейну історію будь-яких метаболічних або генетичних порушень.

Фізичні обстеження повинні включати будь-які докази дисморфічних особливостей, порушення метаболізму та виявлення токсидрому. Наприклад, пацієнти з гіпотиреозом можуть мати поганий м’язовий тонус, макроглосію, великі фонтанели та хриплий плач, тоді як у пацієнтів з гіпопітуїтаризмом може бути розщеплене небо, невелике за віком/низький зріст та/або мікропеніс. У пацієнтів з наднирковою недостатністю можуть спостерігатися гіперпігментація, анорексія та втрата ваги. На порушення зберігання глікогену у пацієнтів можна натякнути за результатами обстеження гепатоспленомегалії.

Потрібно скласти базові лабораторії, включаючи аналіз сечі, CBC, BMP, але якщо ви отримуєте низький рівень глюкози POC, вам слід лікувати гіпоглікемію, не чекаючи лабораторної глюкози. Глюкоза в плазмі також важлива через невелику, але іноді значну розбіжність у значеннях між лабораторною глюкозою та глюкозою POC. Щоб визначити першопричину гіпоглікемії, слід розглянути додаткові лабораторії для оцінки сепсису та метаболічних порушень. Це може включати рівень інсуліну в плазмі, якщо є підозра на гіперінсулінемію або передозування інсуліну, а також рівень вільних жирних кислот і рівня С-пептиду. Високі рівні інсуліну в плазмі з низьким рівнем С-пептиду можуть свідчити про екзогенну експозицію інсуліну, оскільки ендогенний інсулін приєднується до С-пептиду до активації та має подібні рівні С-пептиду.

Навіть якщо ви не визначили певного набору тестів, який би допоміг вам поставити діагноз при ЕД, приймальній групі може бути корисно взяти зразки сечі та крові під час пред'явлення та перед введенням глюкози для допомоги. в діагностиці (Таблиця 3).

Як правило, візуалізація не потрібна в ЕД, як тільки ваша підозра на гіпоглікемію підтверджена низьким ПГ. Виняток з цього правила полягає у тому, якщо ви розглядаєте травматичну або новоутворену причину зміненого психічного стану або судом, який може зазнати пацієнт.

Лікування
Безсимптомні пацієнти
Після підтвердження гіпоглікемії через низький рівень РОС або рівень глюкози в плазмі крові слід починати лікування незалежно від симптомів пацієнта. Якщо пацієнт у повній свідомості і може пити та/або їсти без ризику аспірації, тоді слід давати простий цукор або через таблетку/гель для глюкози, цукор, сік або подібний засіб і перевіряти глюкозу через 10-20 хвилин. Можна зробити ще одну спробу перорального прийому глюкози або розглянути можливість парентерального введення глюкози, якщо повторна перевірка продовжує демонструвати гіпоглікемію.

Симптоматичні пацієнти
Подібно до безсимптомних пацієнтів, пероральний шлях є кращим для лікування гіпоглікемії, якщо пацієнт у свідомості і може терпіти пероральне введення глюкози. Однак пацієнти з нездатністю захистити свої дихальні шляхи через змінений психічний статус, важку млявість або активні напади повинні негайно отримувати парентеральну заміну в/в декстрозою та/або в/в/глюкагоном (див. Таблицю 4).

Спочатку слід вводити болюсно з частою перевіркою рівня глюкози. Якщо пацієнт продовжує бути гіпоглікемічним на тлі множинних болюсів, наступним кроком буде безперервна інфузія рідин, що містять декстрозу. Після початку інфузії декстрози рівень ПГ слід контролювати кожні 30-60 хвилин або відповідно до вашого лікарняного протоколу.

Ціль глюкози в крові - це концентрація вище 40 мг/дл, 50 мг/дл або 60 мг/дл у новонароджених, немовлят та педіатрії відповідно. Прийом сульфонілсечовини є особливим випадком гіпоглікемії, і цим пацієнтам слід також розглянути можливість введення октреотиду. Надмірне введення інсуліну можна лікувати глюкагоном на додаток до внутрішньовенних болюсів декстрози. Не використовуйте D25 або D50 або болюси великого обсягу, оскільки вони можуть створити відновлювальну гіпоглікемію у пацієнтів з гіперінсулінемією та можуть спричинити небезпечні зрушення в осмоляльності плазми. Крім того, у високих концентраціях, особливо у новонароджених, це може спричинити венозний склероз та місцеві пошкодження тканин, частково через малий діаметр вен новонароджених та немовлят. D10 - це 10 г глюкози у 100 мл води, D25 - 25 г глюкози у 100 мл води тощо.
(З посиланням на Lexicom та Thornton)

Диспозиція
Як правило, якщо у пацієнта спостерігається суто гіпоглікемічний епізод, що базується на анамнезі, фізичному обстеженні та діагностичному обстеженні (якщо вважається необхідним) короткочасне спостереження протягом 1-2 годин, слід робити пероральне заміщення глюкози та перевірку глюкози, і пацієнт може бути безпечно виписаним. Однак, якщо існує думка, що причина гіпоглікемії зумовлена ​​прийомом всередину, інфекцією, порушенням обміну речовин тощо, тоді слід бути пильним і прийняти пацієнта для спостереження, навіть якщо анамнез, фізичний огляд та лабораторії не є діагностичними щодо будь-якої серйозної патології в ED.

СПРАВА 2 ПРОДОВЖЕНА
Приліжкове УЗД здається ненормальним із переважною аортою та можливим ВСД. Технічний працівник, який вирішив перевірити рівень глюкози в організмі, повідомляє, що рівень глюкози становить 34, що спонукає до прийому болюсу для медсестри 2 мл/кг D10W. Незабаром після болюсу дитина, здається, оживляється, але продовжує залишатися ціанотичною. Повторіть рівень глюкози POC - 45. В очікуванні повернення лабораторій ви робите болюс новонародженому з 10/куб. Ви приймаєте пацієнта на постійну роботу з широким диференціалом, включаючи вроджені вади серця, сепсис та вроджені помилки метаболізму.

СПРАВА 3 ПРОДОВЖЕНА
Судомний напад короткий, і у мами у дівчинки немає нападів. Ви просите медсестру перевірити рівень глюкози, який, на вашу думку, дорівнює 32, тому у вас є спроба медсестри отримати доступ внутрішньовенно, щоб дозволити болюсно вводити пацієнту 1 мл/кг D50W. Медсестра невдала
під час першої спроби в/в, тому, отримуючи іншу в/в, у вас є інша медсестра, яка робить введення глюкагону 0,3 мг/кг в/м, тоді як ви готуєте комплект введення, якщо медсестра не вдалася з другої спроби. Медсестра отримує в/в, і ви просите її намалювати веселку лабораторій і зробити болюс D50W. При повторній оцінці пацієнт зараз виглядає млявим і реагує лише на хворобливі подразники. Ви переглядаєте глюкозу, і вона становить 34. Ніщо в історії, яку ви отримали від мами, не стосувалось, крім гострого прояву симптомів сьогодні, після того, як мама забрала пацієнта з бабусиного дому. У вас є мама, яка телефонує бабусі і з’ясовує, що деякі з її «цукрових таблеток» відсутні, але вона не знає, яку саме, оскільки вона відсутня в коробці таблеток на тиждень; вона "вважає, що ліки починаються з" G ". Сульфонілсечовини знаходяться на вашому диференціалі, тому ви також даєте болюс октреотиду і ставите пацієнта на інфузію глюкози та приймаєте до PICU.

Перли для оцінки, лікування та розподілу гіпоглікемічних педіатричних пацієнтів

  • Опрацювати
    • Отримайте POC та глюкозу плазми
    • Розглянемо CBC, CMP, лактат, аміак, UA, якщо не просту гіпоглікемію
    • Лабораторії Zebra слід взяти в розмові з педіатричною командою, а також подумайте про отримання критичної проби лабораторій та сечі перед лікуванням
  • Пероральна глюкоза
    • Безсимптомний
    • Терпимий PO
  • Симптоматичний
    • 1-й рядок - парентеральний болюс
  • Правило декстрози 50
    • D10/D25/D50 при швидкості 5/2/1 мл/кг IV
  • Диспозиція
    • Контролюйте рівень глюкози 1-2 години або поки пацієнт не насторожиться і не зможе переносити РО, після чого може виписатись додому з ретельним спостереженням PCP/хорошими запобіжними заходами щодо повернення
    • Якщо ні, то рекомендується вступ
    • Новонароджені та немовлята: рекомендують приймати для моніторингу

Список літератури
 1. Адамкін Д.Х. для Комітету з питань плоду та новонароджених. Постнатальний гомеостаз глюкози у недоношених та недоношених дітей . Педіатрія. 2011; 127 (3): 575-579.
2. Balijepalli C, Druyts E, Siliman G, Joffres M, Thorlund K, Mills EJ. Гіпоглікемія: огляд визначень, що використовуються в клінічних випробуваннях для оцінки антигіперглікемічних препаратів від діабету . Клін Епідеміол. 2017; 9: 291–296.
3. Bier DM, Leake RD, Haymond MW, Arnold KJ, Gruenke LD, Sperling MA, Kipnis DM. Вимірювання “справжнього” рівня вироблення глюкози у грудному віці та дитячому віці за допомогою 6, 6-дидеутероглюкози . Діабет. 1977; 26 (11): 1016-1023.
4. Cornblath M, Schwartz R. Порушення метаболізму вуглеводів у дитячому віці. Філадельфія, Пенсільванія: СБ Сондерс; 1966 рік.
5. Ганді К. Підхід до гіпоглікемії у немовлят та дітей . Transl Педіатр. 2017; 6 (4): 408–420.
6. Грегорі Дж. В., Ейнслі-Грін А. Гіпоглікемія у немовляти та дитини . Baillieres Clin Endocrinol Metab. 1993; 7 (3): 683-704.
7. Хаймонд М.В., Говард С., Бен-Галім Е, DeVivo DC. Вплив кетозу на потік глюкози у дітей та дорослих . Am J Physiol. 1983; 245 (4): E373-E378.
8. Рейд С.Р., Лосек Дж. Гіпоглікемія у немовлят та дітей . Relias Media. 2000; 5 (3): 23.
9. Lexicomp Online. Глюкагон: інформація про дитячі ліки, Хадсон, штат Огайо: Wolters Kluwer Clinical Drug Information, Inc .; 2013; 15 квітня 2013 р.
10. Sunehag A, Ewald U, Gustafsson J. Надзвичайно недоношені діти ( . Педіатр Res. 1996; 40 (4): 553-557.
11. Торнтон П.С., Стенлі Каліфорнія, Де Леон Д.Д. та ін. Рекомендації педіатричного ендокринного товариства щодо оцінки та лікування стійкої гіпоглікемії у новонароджених, немовлят та дітей . J Педіатр. 2015; 167 (2): 238-245.