Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ) є аутоімунним захворюванням. При цьому захворюванні імунна система організму помилково атакує здорові тканини. Це може впливати на шкіру, суглоби, нирки, мозок та інші органи.

Причини

Причина СЧВ чітко невідома. Це може бути пов’язано з наступними факторами:

  • Генетична
  • Екологічний
  • Гормональний
  • Певні ліки

СЧВ частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, майже на 10-1. Він може виникати в будь-якому віці. Однак найчастіше це проявляється у молодих жінок у віці від 15 до 44 років. У США хвороба частіше зустрічається у афроамериканців, азіатських американців, африканських країн Карибського басейну та американських іспаномовних країн.

Симптоми

Симптоми різняться в залежності від людини і можуть прийти і піти. У кожного, хто страждає на СЧВ, болить суглоб і набряк. У деяких розвивається артрит. СЧВ часто вражає суглоби пальців, кистей, зап’ястя та колін.

Інші загальні симптоми включають:

  • Біль у грудях при глибокому вдиху.
  • Втома.
  • Лихоманка без іншої причини.
  • Загальний дискомфорт, занепокоєння або погане самопочуття (нездужання).
  • Втрата волосся.
  • Втрата ваги.
  • Виразки в роті.
  • Чутливість до сонячного світла.
  • Шкірний висип - висип "метелик" розвивається приблизно у половини людей із СЧВ. Висип в основному спостерігається на щоках і переніссі. Він може бути широко поширеним. Погіршується при сонячному світлі.
  • Набряклі лімфатичні вузли.

Інші симптоми та ознаки залежать від того, яка частина тіла уражена:

  • Мозок і нервова система - головні болі, слабкість, оніміння, поколювання, судоми, проблеми із зором, зміни пам'яті та особистості
  • Шлунково-кишковий тракт - біль у животі, нудота та блювота
  • Серце - проблеми з клапанами, запалення серцевого м’яза або серцевої оболонки (перикарда)
  • Легке - скупчення рідини в плевральному просторі, утруднене дихання, відкашлювання крові
  • Шкіра - Виразки в роті
  • Нирка --В Набряки в ногах
  • Кровообіг - Згустки у венах або артеріях, запалення судин, звуження судин у відповідь на холод (феномен Рейно)
  • Аномалії крові, включаючи анемію, низький рівень лейкоцитів або тромбоцитів

Деякі люди мають лише шкірні симптоми. Це називається дискоїдний вовчак.

вовчак

Іспити та тести

Щоб діагностувати вовчак, потрібно мати 4 з 11 загальних ознак захворювання. Майже всі люди з вовчаком мають позитивний тест на антинуклеарні антитіла (ANA). Однак наявність позитивного ANA не означає, що у вас вовчак.

Медичний працівник проведе повний фізичний огляд. У вас може бути висип, артрит або набряк на щиколотках. Може бути ненормальний звук, який називається тертям серцевого тертя або тертям плеврального плеври. Ваш постачальник також проведе іспит на нервову систему.

Тести, що використовуються для діагностики СЧВ, можуть включати:

  • Антинуклеарні антитіла (ANA)
  • CBC з диференціалом
  • Рентген грудної клітки
  • Креатинін сироватки крові
  • Аналіз сечі

Ви також можете провести інші тести, щоб дізнатись більше про свій стан. Деякі з них:

  • Панель антинуклеарних антитіл (ANA)
  • Компоненти доповнення (С3 та С4)
  • Антитіла до дволанцюжкової ДНК
  • Тест Кумбса - прямий
  • Кріоглобуліни
  • ШОЕ та СРБ
  • Аналіз крові на функції нирок
  • Аналіз крові на функцію печінки
  • Ревматоїдний фактор
  • Антифосфоліпідні антитіла та антикоагулянтний тест на вовчак
  • Біопсія нирки
  • Тести зображень серця, мозку, легенів, суглобів, м’язів або кишечника

Лікування

Ліки від СЧВ не існує. Метою лікування є контроль симптомів. Важкі симптоми, що стосуються серця, легенів, нирок та інших органів, часто потребують лікування у фахівців. Кожна людина з СЧВ потребує оцінки щодо:

  • Наскільки активна хвороба
  • Яка частина тіла уражена
  • Яка форма лікування необхідна

Легкі форми захворювання можна лікувати за допомогою:

  • НПЗЗ для суглобових симптомів та плевриту. Поговоріть зі своїм постачальником, перш ніж приймати ці ліки.
  • Низькі дози кортикостероїдів, таких як преднізон, для симптомів шкіри та артриту.
  • Кортикостероїдні креми від шкірних висипань.
  • Гідроксихлорохін, ліки, яке також використовується для лікування малярії.
  • Метотрексат може застосовуватися для зменшення дози кортикостероїдів
  • Белімумаб, біологічний препарат, може бути корисним для деяких людей.

Лікування більш важкого ВКВ може включати:

  • Високі дози кортикостероїдів.
  • Імунодепресивні ліки (ці ліки пригнічують імунну систему). Ці ліки застосовують, якщо у вас важкий вовчак, який вражає нервову систему, нирки та інші органи. Їх також можна використовувати, якщо вам не стає краще від кортикостероїдів, або якщо ваші симптоми погіршуються після припинення прийому кортикостероїдів .
  • Найчастіше використовувані ліки включають мікофенолат, азатіоприн та циклофосфамід. Через свою токсичність циклофосфамід обмежується коротким курсом від 3 до 6 місяців. У деяких випадках застосовується також ритуксимаб (Rituxan).
  • Розріджувачі крові, такі як варфарин (Coumadin), для порушень згортання крові, таких як антифосфоліпідний синдром.

Якщо у вас СЧВ, важливо також:

  • Носіть захисний одяг, сонцезахисні окуляри та сонцезахисний крем на сонці.
  • Отримати профілактичний догляд за серцем.
  • Будьте в курсі щеплень.
  • Проведіть обстеження для витончення кісток (остеопороз).
  • Уникайте тютюну та вживайте мінімальну кількість алкоголю.

Групи підтримки

Групи консультування та підтримки можуть допомогти у вирішенні емоційних проблем, пов’язаних із захворюванням.

Outlook (прогноз)

Результат для людей із СЧВ покращився за останні роки. Багато людей із СЧВ мають слабкі симптоми. Наскільки добре ви працюєте, залежить від того, наскільки важким є захворювання. Більшість людей із СЧВ потребуватимуть ліків протягом тривалого часу. Майже всім буде потрібен гідроксихлорохін необмежений час. Однак у США СЧВ є однією з 20 провідних причин смертності жінок у віці від 5 до 64 років. Багато нових ліків вивчаються для поліпшення результату жінок із СЧВ.

Хвороба має тенденцію бути більш активною:

  • Протягом перших років після постановки діагнозу
  • У людей віком до 40 років

Багато жінок із СЧВ можуть завагітніти і народити здорову дитину. Хороший результат вірогідніший для жінок, які отримують належне лікування і не мають серйозних проблем із серцем або нирками. Однак наявність певних антитіл до СЧВ або антифосфоліпідних антитіл підвищує ризик викидня.

Можливі ускладнення

Деякі люди з СЧВ мають аномальні імунні відкладення в клітинах нирок. Це призводить до стану, який називається вовчаковий нефрит. У людей з цією проблемою може розвинутися ниркова недостатність. Їм може знадобитися діаліз або трансплантація нирки.

Біопсія нирки проводиться, щоб виявити ступінь пошкодження нирки та допомогти в лікуванні. Якщо присутній активний нефрит, необхідне лікування імунодепресивними препаратами, включаючи високі дози кортикостероїдів, а також циклофосфамідом або мікофенолатом.

ІНШІ ЧАСТИНИ ТІЛА

СЧВ може завдати шкоди багатьом різним частинам тіла, включаючи:

  • Згустки крові в артеріях вен ніг, легенів, мозку або кишечника
  • Знищення еритроцитів або анемія тривалого (хронічного) захворювання
  • Рідина навколо серця (перикардит) або запалення серця (міокардит або ендокардит)
  • Рідина навколо легенів і пошкодження легеневої тканини
  • Проблеми з вагітністю, включаючи викидень
  • Інсульт
  • Пошкодження кишечника з болем у животі та непрохідністю
  • Запалення в кишечнику
  • Сильно низький рівень тромбоцитів у крові (тромбоцити необхідні для зупинки будь-якої кровотечі)
  • Запалення судин

СКВ І ВАГІТНІСТЬ

І СЧВ, і деякі ліки, що застосовуються при СЧВ, можуть завдати шкоди ненародженій дитині. Поговоріть зі своїм постачальником, перш ніж завагітніти. Якщо ви завагітніли, знайдіть лікаря, який має досвід вовчака та вагітності.