Що спричиняє нормальний тиск гідроцефалії Курган

Автор

Гарольд Л.Рекат, доктор медичних наук

Відділ неврологічної хірургії, Неврологічний інститут Барроу, лікарня та медичний центр Святого Йосипа, Фенікс, Арізона

Анотація

Спочатку описана в середині 60-х років ХХ століття, гідроцефалія нормального тиску (НПГ) - це стан, який зустрічається переважно у літніх пацієнтів. Збільшення мозкових шлуночків призводить до підступного погіршення ходи, контролю сечового міхура та когнітивних функцій без явних ознак підвищення внутрішньочерепного тиску. Причина цього стану була предметом значних спекуляцій, і консенсус залишається незрозумілим. У цій статті проводиться оцінка відповідної клінічної інформації та фундаментальної науки для розробки об’єднавчої теорії причини НПХ. Отримані дані дозволяють припустити, що тривале збільшення та супутня тривала компенсація стійкості до потоку ліквору від місця його виробництва до точок всмоктування може бути механізмом, що лежить в основі НПХ. Нормальний процес старіння може призвести до пом'якшення мозку або до зниження тургору мозку, і цей хронічний компенсований стан, ймовірно, призводить до декомпенсації та симптоматичного погіршення.

Ключові слова: спинномозкова рідина, деменція, внутрішньочерепний тиск, математичне моделювання, гідроцефалія нормального тиску, патофізіологія, псевдопухлина головного мозку

У 1965 р. Хакім та Адамс спочатку описали гідроцефалію нормального тиску (НПГ) як хірургічно виліковувальну причину деменції. [1,16] Пацієнти літнього віку з деменцією та збільшеними шлуночками на пневмоенцефалограмах піддавались розміщенню вентрикулоатріальних шунтів. Когнітивні показники деяких з цих пацієнтів різко покращились, але розмір їх мозкових шлуночків змінився лише у кількох. У цих ранніх дослідженнях жоден з пацієнтів не мав ознак підвищеного внутрішньочерепного тиску (ВЧД), і для опису цього стану було введено назву NPH. З тих пір великий обсяг літератури намагався пояснити цей загадковий стан та покращити можливість відбору пацієнтів для лікування. Застосовуючи відповідну інформацію, отриману в результаті математичного моделювання, фундаментальних наукових досліджень та нейрофізіології, нейропатології та нейрорадіології, цей огляд пропонує об'єднуючу теорію про основну причину або причини НПХ.

Математичне моделювання

У випадку псевдопухлинного мозкового кровообігу прогнози моделі були підтверджені шляхом вимірювання тиску у венозних пазухах, а причиною псевдопухлинного мозкового кровообігу було визначено підвищення тиску в сагітальному синусі. Власне, було виявлено дві різні форми цього стану. У більш поширеному випадку псевдопухлинного мозку, пов’язаного з ожирінням у молодих жінок, підвищений тиск у сагітальній пазусі відображає підвищений тиск у правому передсерді, що відповідає втраті ваги. У пацієнтів, які страждають на псевдопухлинні мозкові захворювання, не виявлено градієнтів, були виявлені градієнти у частково закупорених венозних пазухах навіть у пацієнтів з венографічними дослідженнями з нормальним магнітно-резонансним (МР). Отже, у цих випадках псевдопухлинна мозкова хвороба була наслідком збільшення K [b] та зменшення всмоктування ліквору внаслідок високого сагітального синусового тиску, що передається в паренхіму мозку.

Рисунок 1. Комп’ютерне моделювання тиску зліва і. правий бічний (PL та PR), третій (PIII) та четвертий (PIV) шлуночки у пацієнта з гідроцефалією нормального тиску. У цій ситуації комп'ютеру було проінструктовано, що між спинномозковим і корковим субарахноїдальним простором присутній блок і що тургор (Kb) знижений. Внутрішньочерепний тиск (ICP) незначно зростає у всіх цих відділеннях, але врівноваження при новому, трохи вищому ICP відбувається швидко. PC та PS = тиск у кортикальному субарахноїдальному просторі та спинномозковому субарахноїдальному просторі відповідно. Від Rekate HL та ін.: Застосування математичного моделювання до досліджень гідроцефалії. Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. З дозволу S. Karger AG Medical and Scientific Publishers. Рисунок 2. Комп’ютерне моделювання об’єму бічного (VL, лівого та VR, правого), третього ((VIII) та четвертого (VIV) шлуночків та кортикального субарахноїдального простору (VC) на основі тих же параметрів, що і в Рисунок 1. З Rekate HL та ін.: Застосування математичного моделювання до досліджень гідроцефалії. Концепції Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988 р. З дозволу S. Karger AG Medical and Scientific Publishers.

NPH моделювали, роблячи два припущення. По-перше, тургор мозку зменшується в результаті нормального процесу старіння. По-друге, як запропонували Ді Рокко та його співробітники у дослідженні, обговореному в розділі про патологію НПХ, [13] стійкість до потоку ліквору між спинномозковим субарахноїдальним та кортикальним субарахноїдальним просторами повинна бути збільшена. Комп’ютерне моделювання впливу на обсяги шлуночків (рис. 1) та тиск (рис. 2) показує збільшення обсягів мозкових шлуночків, особливо бічних шлуночків, і дуже незначне збільшення ВЧД, яке швидко стабілізується з часом. Модель успішно прогнозує поведінку мозку у випадку НПХ. Старіння - не єдина умова, яка призводить до зниження тургору мозку. Тургор мозку також зменшується після пошкодження мозку інсультом, травмами (рис. 3) та променевою терапією. NPH у таких випадках має окрему причину і відрізняється від ідіопатичної NPH, в якій причина невідома.

Малюнок 3. Магнітно-резонансне зображення пацієнта, який переніс важку аноксичну травму мозку, показує сильну гідроцефалію, незважаючи на низький внутрішньочерепний тиск.

Для ілюстрації та вивчення для комп'ютерного моделювання було обрано закупорку між спинномозковим та кортикальним субарахноїдальним просторами. Подібний результат прогнозується, якщо точка перешкоди розташована у вихідному отворі четвертого шлуночка або у водопроводі Сільвія. На моделях тварин та у людей легко підвищити тургор мозку і, таким чином, створити псевдопухлину головного мозку, перешкоджаючи венозному поверненню яремних вен. Однак моделювання NPH є складнішим і займає значно більше часу. Тому вивчення НПХ вимагає аналізу природних прикладів стану. Решта цього огляду аналізує наявну клінічну та базову наукову інформацію, оскільки вона впливає на модель, описану тут.

Моделі тварин

З початку роботи Денді хронічна гідроцефалія вироблялася на різних моделях тварин. Існує також ряд природних прикладів вродженої гідроцефалії у непородних видів щурів та мишей. [10,11,18,24,28,30] Коли вимірюється ВЧД у цих тварин під час хронічної фази гідроцефалії, в межах норми. На собачій моделі гідроцефалія утворюється шляхом внутрішньоцистернальної ін’єкції суспензії глини, яка називається каолін. Протягом перших кількох днів після введення каоліну ВЧД значно зростає. Однак ВЧД швидко повертається до норми з помітним розширенням шлуночків. [26] Шлуночки природної щури H-Tx розширюються. Ці щури не проходять тестування на лабіринт без явних ознак підвищеного ВЧД, моделюючи таким чином NPH. У щурів, шлуночки яких підтримують здатність зменшуватися, їх функція при рухових тестах покращується, доки їх продуктивність не буде відрізнятися від показників їх негідроцефальних односмітників. [29,37]

Патологічні дослідження

Гістологічний вигляд біоптатів у пацієнтів з НПХ не виявляє суттєвих відмінностей у порівнянні із зразками після смерті з контролем, відповідним за віком. [3,9,12,21-23] При МР-томографії та патологічному дослідженні перивентрикулярна вакуолізація виявляється випадковим виявленням, що зростає тяжкість та ступінь старіння. [2] Ці висновки відображають губкоподібну якість мозку в наступні десятиліття життя. Ця губчаста якість призводить до зниження тургору мозку з віком.

Ряд статей зосереджував увагу на паренхіматозних змінах мозку пацієнтів з діагнозом НПХ. Однак я знайшов лише одну статтю, в якій досліджували матеріали після смерті, намагаючись визначити точку перешкоди потоку ліквору. Ді Рокко та його колеги вивчали мозок трьох пацієнтів, яким було показано НПХ. Ці зразки виявили значний лептоменінгеальний фіброз, припускаючи, що точкою перешкоди можуть бути базальні цистерни між спинномозковим і кортикальним субарахноїдальним просторами [13]. Ці висновки узгоджуються з асоціацією НПХ з пошкодженням голови або аневризматичним субарахноїдальним крововиливом.

Підводячи підсумок, результати доступних патологічних досліджень щодо самої паренхіми мозку свідчать лише про наявність ознак старіння. Немає даних, характерних для НПХ. Існує деяка патологічна основа для думки, що з віком наш мозок стає м’якшим. Нарешті, сприйнятливість шунта, схоже, пов’язана з фіброзом і, отже, підвищеною стійкістю до потоку ліквору в базальних цистернах.

Клінічна оцінка

Рисунок 4. Комп’ютерне томографічне сканування 62-річного чоловіка зі збільшеною головою та виявлення хронічної компенсованої гідроцефалії, що призводить до гідроцефалії нормального тиску. Окружність його голови становила 64 см, на 2 см вище 95-го процентиля.

Поняття про походження НПХ часто можна отримати на підставі анамнезу та фізичного обстеження хворих. Значна, але невідома кількість пацієнтів, у яких в кінці життя розвиваються класичні знахідки НПГ, в анамнезі завжди усвідомлювали, що їх голови були більшими за норму (рис. 4). Ваннесте та Хайман показали, що значна частина пацієнтів з НПХ має перешкоду на рівні водопроводу (некомунікативна гідроцефалія). Цей висновок підкріплює аргумент про те, що пацієнти з НПХ мають давню хронічну компенсовану гідроцефалію, від якої потім декомпенсуються по мірі старіння [39].

Клінічні фізіологічні дослідження

Хронічний моніторинг ВЧД виявляє, що NPH насправді є неправильним терміном. Під час моніторингу ВЧД пацієнти, які зрештою реагують на шунтування, демонструють періодичне підвищення ВЧД. Їх вихідні записи ICP є нормальними та високими нормальними. У цих пацієнтів частота та тривалість хвиль плато більша, ніж у звичайних людей, або у пацієнтів з атрофією мозку. [15,32-34,36,40] Ці дослідження підтверджують твердження, що у цих пацієнтів ВЧД вище, ніж це було б нормально для пацієнтів їхнього віку з однаковими в'язкопружними властивостями мозку.

Інфузійні дослідження, які вимірюють стійкість до відтоку ліквору (Rout), мають на меті покращити діагностичну точність клінічних та рентгенологічних обстежень цих пацієнтів. [4-8,14,20] Ці дослідження включають інфузію штучної ліквору під час реєстрації ВЧД . Цей тест можна проводити різними способами, але 18 мл/мм рт. Ст./Хв, здається, є встановленим порогом для лікування. Пацієнти, у яких Rout нижчий за цей рівень, рідше реагують на лікування, ніж у пацієнтів з Rout вище цього рівня. Цей тест підтверджує обструктивну природу НПХ і те, що точка обструкції знаходиться дистально від спинномозкового субарахноїдального простору. Точка перешкоди, отже, повинна знаходитися між спинномозковим і кортикальним субарахноїдальним простором або на рівні павутинних ворсинок. Цей тест також пропонується розмежувати між "комунікативною" та "некомунікативною" гідроцефалією. Пацієнти з останніми є потенційними кандидатами на ендоскопічну третю вентрикулостомію. [27]

Рентгенографічні дослідження

Велика кількість рентгенологічних досліджень передбачається для допомоги у відборі пацієнтів для шунтування в контексті НПХ. Існує загальна думка, що жодне з цих досліджень поодинці не є досить чутливим або конкретним, щоб дозволити прогнозувати результат маневрового управління з прийнятним рівнем впевненості. Однак два дослідження проливають суттєве світло на патофізіологічні механізми, що беруть участь у НПГ. Перший відображає, що ступінь роздуття шлуночків повинна бути значно більшою, ніж кількість СМЖ у кортикальних субарахноїдальних просторах. Це співвідношення свідчить про те, що мозок був витіснений назовні, щоб заповнити об’єм субарахноїдального простору. Це означає, що між шлуночковою системою та кортикальним субарахноїдальним простором існує перешкода для переливання ліквору. [25]

Рисунок 5. (A) Передньозадня і (B) бічна цистернограми пацієнта з гідроцефалією нормального тиску показують раннє заповнення бічних шлуночків. (C) Передньозадній та (D) бічні цистернограми, отримані через 48 годин, показують безперервний індикатор у шлуночках та поганий потік через опуклість.

Висновок

Виходячи з обговорених вище досліджень, НПХ можна розуміти як проблему, яка виникає у дві фази. На першій фазі розвивається патологічний стан, який погіршує всмоктування ліквору в певний момент між його точкою початку в шлуночковій системі та точкою всмоктування на рівні павутинних ворсинок. Під час цієї фази шлуночки можуть збільшуватися або не збільшуватися. Якщо патологія розвинеться до злиття черепних швів, це може призвести до значної макроцефалії. Пацієнт повністю компенсує цю абсорбційну проблему ліквору і залишається без явних симптомів протягом тривалого періоду, можливо, багато десятиліть. Точка перешкоди може бути на рівні водопроводу Сильвія, вихідного отвору четвертого шлуночка або базальних цистерн.

У якийсь момент пацієнти починають погіршуватися. У дорослих молодого або середнього віку погіршення часто настає за незначною травмою голови. [31] Такі пацієнти зазвичай стають симптоматичними із змішаною картиною високого ВЧД та характерними ознаками НПХ. У зверненнях до конвенцій Асоціації гідроцефалії Вільямс називав цей стан SHYMA (симптоматична гідроцефалія дорослих молодих та середнього віку; Вільямс М.А., особисте спілкування, 1999, 2001). Якщо на цій стадії погіршення стану не відбувається, пацієнти починають проявляти тонкі ознаки погіршення стану, коли вони досягають старіння. Ця фаза може розпочатися вже у віці 60 років. Ця фаза є результатом нового розширення шлуночків, коли мозок розм'якшується, що є неминучою частиною нормального процесу старіння.

Список літератури