Рекомендації 2016 року: Ліподистрофія

Синдроми ліподистрофії (ЛДС) визначаються сильним дефіцитом жиру в організмі за відсутності обмеження їжі або голоду. Вони дуже рідкісні і можуть бути класифіковані як повні проти часткових або успадковані проти придбаних.

Неконтрольована ЛДС може впливати на кілька органів, включаючи серце, печінку, нирки та підшлункову залозу. Часто зустрічаються цукровий діабет, гіпертригліцеридемія та жирова хвороба печінки. Дієта та фізичні вправи є наріжними методами лікування. В особливих випадках також може бути використаний метрелептин.

Також див.

2016

Об’єктивна

Синдроми ліподистрофії є надзвичайно рідко розлади дефіцит жиру в організмі пов’язані з потенційно серйозними метаболічними ускладненнями, включаючи діабет, гіпертригліцеридемію та стеатогепатит. Через рідкість більшість лікарів не знайомі з діагностикою та лікуванням. Це керівництво практикою узагальнює діагностику та лікування синдромів ліподистрофії, не пов’язаних з ВІЛ або ін’єкційними препаратами.

Учасники

Сімнадцять учасників були номіновані світові ендокринні товариства або обрані комітетом експертами з питань контенту. Фінансування здійснювалось за рахунок необмеженого освітнього гранту від Astra Zeneca Педіатричному ендокринному товариству. Засідання не були відкритими для широкої громадськості.

Докази

Комітет провів огляд літератури. Рекомендації комітету були оцінені за системою Американської асоціації серця. Висновок експерта використовувався, коли опубліковані дані були недоступні або дефіцитні.

Процес консенсусу

Настанова була розроблена членами комітету та розглянута, переглянута та затверджена всім комітетом під час засідань груп. Товариства, які надали вклад, розглянули документ та надали схвалення.

Висновки

Синдроми ліподистрофії є неоднорідний і діагностуються клінічний фенотип, доповнений генетичним тестуванням у певних формах. Пацієнти з більшістю синдромів ліподистрофії повинні бути екранований при цукровому діабеті, дисліпідемії та хворобах печінки, нирок та серця щорічно.

Дієта необхідна для лікування метаболічних ускладнень ліподистрофії. Терапія метрелептином ефективний при метаболічних ускладненнях у пацієнтів з гіполептинемією з генералізованою ліподистрофією та окремих пацієнтів з частковою ліподистрофією. Інші методи лікування не конкретні для ліподистрофії також може бути корисним (наприклад, метформін при цукровому діабеті та статини або фібрати при гіперліпідемії). Пероральні естрогени є протипоказаний.

Синдроми ліподистрофії є неоднорідний група рідкісні розлади що мають спільне селективний дефіцит жирової тканини за відсутності харчової недостатності або катаболічного стану. Ліподистрофії класифікуються на основі етіологія (генетичні або набуті) та розподіл втраченої жирової тканини, що вражає все тіло (генералізоване) або лише області (часткове).

Основні причини смертність включати серце захворювання (кардіоміопатія, серцева недостатність, інфаркт міокарда, аритмія), печінка захворювання (печінкова недостатність, шлунково-кишкові крововиливи, гепатоцелюлярна карцинома), нирка невдача, гострий панкреатит, і сепсис.

Ліподистрофія повинна бути підозрюваний у пацієнтів з регіональними або генералізованими відсутність жирової тканини поза межами норми за допомогою фізичного огляду, який може бути підтримується за допомогою антропометрії, DEXA та магнітно-резонансної томографії всього тіла

Тому що сироватка аналізи лептину не стандартизовані і концентрації лептину у пацієнтів з ліподистрофією (особливо часткові форми) перекриття населення в цілому, рівень лептину не допомагає при діагностиці, але може допомогти у виборі методів лікування.

Диференціальна діагностика повинні включати умови, що пред'являються з сильна втрата ваги (гіпотрофія, нервова анорексія, неконтрольована ЦД, тиреотоксикоз, недостатність адренокортикальної залози, кахексія раку, виснаження, пов'язане з ВІЛ, хронічні інфекції).

КУТОВИЙ КАМЕНЬ терапії метаболічних ускладнень ліподистрофії дієта. Дослідження конкретних дієт при ліподистрофії відсутні, і рекомендації спираються на скупу літературу та клінічний досвід.

Типово хворі на ліподистрофію, особливо на генералізовані форми гіперфагічний через дефіцит лептину. Дієти з обмеженим енергоспоживанням у підлітків та дорослих знижують рівень тригліцеридів і глюкози, але обмеження в харчуванні є складним завданням. Обмеження їжі для контролю метаболічних ускладнень має бути збалансовано вимогами до зростання у дітей. Перегодовування для досягнення нормальної ваги може погіршити метаболічні ускладнення та стеатоз печінки.

Пацієнтам слід дотримуватися a 50–60% вуглеводів, 20–30% жиру, і приблизно 20% білкової дієти. Прості цукри слід обмежувати перевагою складних вуглеводів з високим вмістом клітковини, розподіляти їх рівномірно між стравами та закусками та вживати в поєднанні з білком або жиром. Дієтичним жиром повинні бути переважно цис-мононенасичені жири та довголанцюгові омега-3 жирні кислоти. У надзвичайно гіпертригліцеридемічних немовлят може допомогти суміш на основі тригліцеридів із середнім ланцюгом. Під час гострий панкреатит, спокій кишечника з наступним дуже низький вміст жиру (8% та/або тригліцериди> 500 мг/дл).