Псевдосаркома стегна: рідкісний випадок масивної локалізованої лімфедеми

Араш Бахрамі

1 Техаський коледж остеопатичної медицини, Форт-Ворт, штат Техас, США

Джозеф Едвард Ронаган

2 Кафедра хірургії, Університет Північного Техасу, Науковий центр охорони здоров'я, Форт-Ворт, штат Техас, США

А.Х.О-Юрваті

2 Кафедра хірургії, Університет Північного Техасу, Науковий центр охорони здоров'я, Форт-Ворт, штат Техас, США

Анотація

Пацієнт і методи

Передопераційне зображення, що виявляє масивну праву медіальну масу стегна з пацієнтом у положенні лежачи на операційному столі.

Фізичний огляд показав хворобливого ожиріння чоловіка з набитою масою медіальних проксимальних відділів правого стегна та набряків нижніх кінцівок. Магнітно-резонансна томографія правої нижньої кінцівки показала масу 33 × 27 см, що збільшує масу м’яких тканин, що виникає з підшкірних тканин медіального правого стегна (рис. 2).

Передопераційне магнітно-резонансне зображення маси, що ілюструє масу, що затуляє праву медіальну анатомію стегна.

Пацієнту було надано консультацію щодо хірургічного висічення, яке було представлено як єдиний варіант лікування маси. Пацієнта перевезли до операційної та розташували у положенні лежачи на спині із загальним наркозом. Медіальні та бічні клапті були окреслені та позначені, а після хірургічного розрізу проводили розсічення до підшкірної клітковини електрокаутеризацією, припікаючи підшкірні судини. Потім великі мости і живильні вени були обрізані, перев’язані та перерізані. Ми розробили фасцію, щоб ідентифікувати площину тканини, і нарешті перерізали її з фасції чотириголового м’яза. Площа була ретельно зрошена та очищена. Великий дренаж Блейка був поміщений і прикріплений до гемовака, закріпленого на місці шовковою лігатурою. За допомогою глибших підшкірних шарів шкіру повторно апроксимували за допомогою 3-0 перерваних швів і клапті скріплювали між собою. Пацієнт добре переносив процедуру і був перевезений до зони одужання із серцево-судинною анестезією.

Звіт про патологію резекованої маси дав зразку 18 фунтів. Загальний опис вказав, що зразок має 39,6 кг, 49,0 × 30,0 × 13,0 см, жовту, пелюстчасту м’яку масу, з кількома великокаліберними, тонкостінними судини на всьому протязі. Мікроскопічне дослідження виявило великі смуги фіброзних перегородок, що демонструють мінімальну клітинність, що свідчить про доброякісну судинну проліферацію між ділянками на жировій тканині, фокально більш тверду фіброзну область, яка знову є гіпоцелюлярною, що містить доброякісні множинні доброякісні лімфоїдні агрегати. У звіті про патологію далі зазначається, що не було жодних доказів некрозу, гіперклітинності, ліпобластів або інших атипових клітин. Надалі слід зазначити, що в масі не було жодних доказів злоякісності, а загальними ознаками були ознаки MLL, пов’язані з патологічним ожирінням. Пацієнта виписали на реабілітацію на післяопераційний 4 день і спостерігали під час спостереження на 4 і 6 тижнях із повним загоєнням клаптя (рис. 3). З часом пацієнт відновив здатність самостійно амбулювати без використання ходунків або інвалідного візка. Вага 18 фунтів, або 8,16 кг, ця маса є однією з найбільших псевдосарком, про яку повідомлялося.

Післяопераційне зображення правого медіального стегна з пацієнтом у сидячому положенні.

Результати

Хворобливе ожиріння визначається як індекс маси тіла> 40 кг/м 2. MLL, як правило, є хронічним ураженням і спостерігається у дорослих середнього віку з різною високою середньою вагою близько 400 фунтів, за повідомленнями про кількість жінок, що перевищують кількість чоловіків від 2: 1 до 10: 1. 5,6 Помічено, що пацієнти зазвичай затримують лікування до десятиліття від початку проблеми, коли маса починає заважати амбулаторії та найпоширенішим повсякденним справам. 1–3,7 У цих хворих на ожиріння особин надлишок жирової тканини в організмі відкладається безладно, порушуючи лімфатичні канали, звужуючи та утрудняючи їх, що призводить до утримання лімфатичного вмісту та подальшого розтягування тканини. 3,6 Поряд з порушенням роботи лімфатичної системи спостерігається доброякісний лімфопроліферативний ріст. 3 Блокада багатої білками лімфатичної рідини призводить до її просочування при руйнуванні гіперкератотичної шкіри, створюючи притулок для розмноження бактерій та інфекції, що ще більше погіршує стан шляхом утворення целюліту, який, як повідомляється, є хронічним та рецидивуючим у цих пацієнтів а також спостерігається у представленого тут пацієнта. 2,5,6

Дерматологічно маса викликає екскоріацію та косметичний дефект, поряд з очевидною гігантською набитою масою. Набряк починається як піттинг на ранніх стадіях, із зникненням кісточок та розвитком застигання на пізніх стадіях. 8 Рентгенологічні дослідження використовуються для підтвердження діагнозу MLL та для виявлення набряків шкіри та підшкірних покривів з відсутністю участі м'язової тканини, що лежить під набряком. 2,5,6

Гістопатологічно відсутні дані про атипові ядра, фібробласти або ліпобласти, а отже, відсутність ознак злоякісності, що відрізняло б її від ліпосаркоми. 2,5 мікроскопічно спостерігається потовщення епідермісу; шкірні сосочкові лімфатичні канали, які розширені, і відповідна тканина фіброзна та набрякла, з розширенням шкіри та фіброзом; і периферична інфільтрація лімфоцитів, загалом периваскулярних. 3,5–8 Більш глибокі дослідження тканин на шкірному шарі виявляють збільшення кількості нормальних фібробластів у збільшених фіброзних перегородках з розщепленими жировими часточками, які дозріли і містять нормальні ліпобласти. 3,5,7 Фіброз - це результат хронічного запалення, яке саме є наслідком неправильної роботи макрофагів та падіння тиску кисню. 6 Одним із серйозних наслідків нелікованої лімфедеми, хоча і рідкісної, є схильність до розвитку шкірної ангіосаркоми, отже, необхідність ретельного спостереження та моніторингу за пацієнтами. 3,5

Висновок

Оскільки хворобливе ожиріння стає епідемією не лише в Сполучених Штатах, але й в інших частинах світу, як у промислово розвинутих, так і в країнах, що розвиваються, лікарям необхідно мати належні знання про МЛЛ або псевдосаркому. Цей стан спричинений невпорядкованим відкладанням зайвої жирової тканини, набутою внаслідок збільшення калорійності, що призводить до розладу в лімфатичній системі. Важливо відрізняти псевдосаркому від справжньої ліпоматозної саркоми, щоб мати належну оцінку та спланувати лікування та управління масою. Поступово, при поганому харчуванні та відсутності фізичної активності, псевдосаркома може зростати до такої міри, що може накласти обмеження на мобільність та повсякденну життєву діяльність людини. На цьому етапі хірургічна резекція запропонує найкраще лікування, і пацієнту також потрібно проконсультувати щодо втрати ваги та модифікації дієти, щоб запобігти рецидивам. Також життєво важливо запланувати подальші зустрічі з пацієнтом та стежити за повторенням маси.