Порушення кровотечі

Порушення кровотечі - це рідкісні порушення, що впливають на те, як організм контролює згортання крові. Якщо кров не згортається нормально, у вас можуть виникнути проблеми із кровотечею занадто сильно після травми або операції. Ця тема здоров’я буде зосереджена на розладах кровотечі, спричинених проблемами з факторами згортання крові, включаючи гемофілію та хворобу фон Віллебранда.

Фактори згортання крові, які також називають факторами згортання, - це білки в крові, які працюють з дрібними клітинами, які називаються тромбоцитами, утворюючи тромби. Будь-яка проблема, яка впливає на функцію або кількість факторів згортання крові або тромбоцитів, може призвести до порушення кровотечі.

Розлад кровотечі може передаватися у спадок, це означає, що ви народилися з цим розладом, або його можна придбати, тобто він розвивається протягом вашого життя. Ознаками та симптомами можуть бути легкі синці, рясні місячні та кровотечі з носа, які трапляються часто. Ваш лікар розгляне ваші симптоми, фактори ризику, історію хвороби та результати аналізів крові для діагностики розладу кровотечі.

Лікар може порекомендувати ліки або замісну терапію фактором згортання для лікування розладу кровотечі. Деякі порушення кровотечі є умовами протягом усього життя, а деякі можуть призвести до ускладнень. Навіть якщо вам не потрібні ліки для лікування розладу кровотечі, ваш лікар може рекомендувати вживати запобіжних заходів перед медичною процедурою або під час вагітності, щоб запобігти проблемам кровотечі в майбутньому.

Дослідіть цю тему про здоров’я, щоб дізнатись більше про розлади кровотечі, нашу роль у дослідженнях та клінічних випробуваннях для покращення здоров’я та де знайти більше інформації.

Види - розлади кровотечі

Порушення кровотечі можуть передаватися у спадок або набувати, тобто ви розвиваєте їх протягом життя. Набуті розлади кровотечі частіше, ніж спадкові розлади кровотечі.

У вас може розвинутися розлад кровотечі, якщо щось у вашому тілі, наприклад, хвороба чи ліки, змушує ваше тіло перестати виробляти фактори згортання крові або змушує фактори згортання крові перестати працювати належним чином. Крім того, проблеми з судинами можуть призвести до кровотечі.

До придбаних розладів кровотечі належать:

Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВЗ)
Кровотеча, пов’язана із захворюваннями печінки
Кровотечі з дефіцитом вітаміну К
Хвороба фон Віллебранда та гемофілія, два стани, які найчастіше передаються у спадок, можуть також розвинутися внаслідок медичного стану.
Інші, рідкісні типи набутих розладів кровотечі включають дефіцити певних факторів, таких як фактор I, II та V, які названі фактором згортання крові, що спричиняє проблему.
Рідше - клубки судин, називаються артеріовенозними вадами розвитку, можуть утворюватися в головному мозку або в інших місцях тіла і призвести до кровотечі. Ці клубки можуть утворюватися до народження або пізніше в житті.

Спадкові порушення кровотечі включають наступне:

Причини - порушення кровотечі

Ваші гени або інші причини, такі як захворювання або ліки, можуть спричинити порушення кровотечі. Іноді причина може бути невідома. Будь-яка проблема, яка впливає на функцію або кількість факторів згортання крові або тромбоцитів, може призвести до порушення кровотечі.

Порушення кровотечі можуть бути викликані генами, які передаються від батьків. Ваші гени містять інструкції щодо того, як створюється кожен фактор згортання крові. Якщо в гені є мутація, то фактор згортання крові може бути зроблений неправильно або взагалі не відбуватися.

Як гемофілія успадковується?

Спадкова гемофілія спричинена дефектом одного з генів фактора згортання крові VIII або IX. Ці гени розташовані на Х-хромосомах. Чоловік, у якого в Х-хромосомі є ген гемофілії, матиме гемофілію. Коли у самки ген гемофілії є лише в одній із її Х-хромосом, вона є носієм гемофілії. Якщо самка успадковує ген гемофілії від обох батьків, вона може захворіти гемофілією, але це трапляється рідко. Кожен, хто має ген гемофілії, може передати його своїм дітям.

Схема успадкування гемофілії, при якій мати є носієм. У цьому прикладі у батька немає гемофілії. У нього дві нормальні хромосоми, X та Y. Мати є носієм гемофілії, оскільки вона має один ген гемофілії на одній Х-хромосомі та одну нормальну Х-хромосому. Кожна дочка має 50% шансів успадкувати ген гемофілії від матері і бути носієм. Кожен син має 50% шансів на гемофілію.

Схема успадкування гемофілії, при якій батько має гемофілію. У цьому прикладі мати не є носієм гемофілії і має дві нормальні Х-хромосоми. Жоден із дітей не страждає гемофілією. Кожна дочка успадкує ген гемофілії від свого батька і буде носієм.

Медичні умови, процедури або ліки можуть спричинити порушення кровотечі. Деякі захворювання та ліки, що призводять до розладів кровотечі, змушують організм виробляти білки, звані антитілами або інгібіторами, які можуть атакувати фактори згортання крові.

Інші захворювання можуть призвести до того, що ваше тіло перестане впливати на фактори згортання крові або робити їх занадто мало. Певні медичні вироби або процедури також можуть впливати на фактори згортання крові, оскільки перекачування крові через область може впливати на кількість факторів згортання крові.

Лікування обговорюватиме ліки та замісну терапію фактором згортання, яку можуть рекомендувати лікарі, якщо у вас діагностовано розлад кровотечі.

Фактори ризику - розлади кровотечі

У вас може бути підвищений ризик розвитку кровотеч через ваш вік, сімейну історію та генетику, інші захворювання та ліки, а також вашу стать.

Порушення кровотечі можуть трапитися в будь-якому віці. Однак у новонароджених частіше, ніж у дорослих, розвивається кровотеча з дефіцитом вітаміну К. Набута гемофілія А частіше зустрічається серед людей старшого віку.

Порушення кровотечі можуть спостерігатися в сім’ях. У вас підвищений ризик виникнення розладу кровотечі, якщо у одного або обох батьків є захворювання.

Деякі захворювання або захворювання можуть збільшити ваш ризик набутих розладів кровотечі, таких як:

Переливання крові
Хвороби кишечника або операції на кишечнику
Рак
Вроджені або набуті захворювання серця
Гіпотиреоз
Імунні порушення, включаючи аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або вовчак
Інфекції
Захворювання печінки
Лімфопроліферативні розлади, такі як певні типи лейкемії
Вагітність
Кровотеча після пологів, які можуть занадто швидко використати фактори згортання організму
Шкірні захворювання
Травма, або важка травма мозку або тіла

Деякі способи лікування захворювань також можуть збільшити ризик, включаючи:

Антибіотики
Ліки, що розріджують кров, їх також називають антикоагулянтами, які використовуються для запобігання утворенню тромбів всередині кровоносних судин
Пристрої, що посилюють кровотік, такі як шлуночкові допоміжні пристрої
Інтерферон альфа, ліки для лікування деяких видів раку
Операції, такі як хірургічні втручання на серці, при яких використовується апарат для шунтування серця і легенів, що може призвести до набутої хвороби фон Віллебранда

Гемофілія набагато частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Однак у жінок підвищений ризик виникнення розладів кровотечі, таких як набута гемофілія, під час та після вагітності.

Скринінг та профілактика - порушення кровотечі

Нетипово проводити скринінг на порушення кровотечі, якщо ви не робите певних типів серйозних операцій або не маєте відомих факторів ризику. Ваш лікар може зробити аналіз крові. Якщо у вас діагностовано розлад кровотечі, лікар може обговорити ризик передачі вашого стану майбутній дитині.

Залежно від факторів ризику, лікар може порекомендувати провести скринінг вашої дитини під час вагітності з використанням проб ворсин хоріона (CVS). Під час ССЗ лікар пропускає через піхву тонку трубку до плаценти, де бережним відсмоктуванням береться зразок тканини. Цей тест може бути запропонований через 9-11 тижнів для пошуку гена гемофілії серед жінок, які є відомими носіями гемофілії, таких як гемофілія А або В. На пізніх термінах вагітності або після народження дитини ваш лікар може зробити аналіз крові з пуповини.

Докладніше про діагностичні тести див. У розділі Діагностика.

Спадкові розлади кровотечі, такі як спадкова або набута гемофілія та хвороба фон Віллебранда, не можна запобігти. Пари, які планують мати дітей і знають, що їм загрожує дитина з порушенням кровотечі, можуть побажати зустрітися з генетичним консультантом. Генетичний консультант може відповісти на запитання про ризик.

У новонароджених підвищений ризик кровотечі з дефіцитом вітаміну К. Щоб запобігти розладу кровотечі, спричиненому дефіцитом вітаміну К, ваша дитина, швидше за все, отримає прийом вітаміну К відразу після народження.

Діагностика пояснить тести, які лікар може використовувати для діагностики типів розладів кровотечі.
У програмі «Living With» обговорюватимуть рекомендації лікаря, щоб запобігти повторному виникненню, погіршенню стану або ускладненням.
Дослідження для вашого здоров’я пояснить, як ми використовуємо поточні дослідження та вдосконалюємо дослідження для запобігання порушенням кровотечі.
Беручи участь у клінічних випробуваннях NHLBI, ми обговоримо наші відкриті клінічні дослідження, що вивчають стратегії профілактики розладів кровотечі.

Ознаки, симптоми та ускладнення - порушення кровотечі

Ознаки, симптоми та ускладнення можуть відрізнятися залежно від типу розладу кровотечі, його причини та того, чи є розлад легким або більш серйозним. Ознаки та симптоми можуть бути очевидними незабаром після народження дитини чи ні до повноліття. Люди, які страждають легким розладом кровотечі, можуть не мати жодних ознак або симптомів, поки не отримають травму або не пройдуть медичну процедуру.

Ознаки та симптоми розладів кровотечі можуть включати:

Кров у сечі або калі
Надмірна кровотеча що не припиняється під тиском і може початися спонтанно, наприклад, з носової кровотечі або кровотечі після порізу, стоматологічної процедури або операції
Часті, великі синці
Сильна кровотеча після пологів
Рясні менструальні кровотечі, яка включає менструальні кровотечі, які часто тривають довше семи днів або вимагають зміни гігієнічних прокладок або тампонів частіше, ніж кожну годину
Петехії, або кровотеча під шкірою, що викликає крихітні фіолетові, червоні або коричневі плями
Почервоніння, набряк, скутість або біль від кровотечі в м’язи або суглоби, що особливо часто спостерігається при спадковій гемофілії
Кровотіка з кукси з пупка який триває довше, ніж типово для новонароджених - приблизно через один-два тижні після перерізання пуповини, або який не припиняється

Важкі розлади кровотечі можуть спричинити серйозні та небезпечні для життя проблеми, зокрема:

Кровотеча в мозку або центральній нервовій системі, що може спричинити геморагічний інсульт
Кровотеча в горлі що може спричинити набряк та заблокувати дихальну трубу
Кровотеча в живіт, що може спричинити запалення та пошкодження нервів
Пошкоджені суглоби від кровотечі в суглоби з часом, особливо для людей, які успадкували гемофілію. Це також може спричинити хронічний біль.
Тверді маси в кістках від об’єднаної крові
Викидні

Діагностика пояснить тести, які використовуються для виявлення ознак розладів кровотечі, та допоможе виключити інші стани.
Лікування обговорюватиме лікування та пов’язані з ним ускладнення або побічні ефекти.
«Living With» обговорить, як зменшити ймовірність ускладнень та як можна лікувати ускладнення.

Діагностика - порушення кровотечі

Ваш лікар може діагностувати ваш розлад кровотечі, ступінь його тяжкості та успадкувати його чи придбати на основі ваших ознак та симптомів, факторів ризику, медичного та сімейного анамнезу, фізичного обстеження та аналізів крові.

Щоб допомогти діагностувати розлад кровотечі, лікар може задати вам такі запитання:

У вас є кров у сечі або калі?
Чи є у Вашої сім'ї порушення кровотечі, кровотечі або тромби?
У вас в анамнезі викидень або післяпологова кровотеча?
Чи є у вас симптоми інших захворювань, пов’язаних із порушеннями кровотечі?
Скільки триває менструація та скільки гігієнічних прокладок або тампонів ви використовуєте на день протягом менструації?
Як часто у вас з’являються синці або кровотечі та як довго триває кровотеча?
Які ліки, що відпускаються за рецептом або без рецепта, такі як аспірин, ви приймаєте?
У вас часто кровоточать ясна, чи багато кровоточить після стоматологічних процедур?

Ваш лікар проведе фізичний огляд, щоб виявити ознаки розладів кровотечі, таких як синці або петехії. Ваш лікар може також виявити ознаки захворювань, які можуть спричинити порушення кровотечі, або ознаки інших захворювань, які можуть спричинити подібні симптоми. Залежно від причини вашого візиту, лікар може виявити ознаки ускладнень, пов’язаних із кровотечею, шукаючи набряки та перевіряючи артеріальний тиск, частоту серцевих скорочень та дихання.

Щоб діагностувати розлад кровотечі та передати його у спадок або придбати, лікар може призначити один або кілька з наступних тестів.

Для деяких розладів кровотечі, таких як гемофілія, тест фактора згортання може сказати вам, наскільки важким є розлад. Нижче наведені можливі результати тестування на гемофілію А:

Важка гемофілія А:

Оскільки кровотеча може бути спричинена іншими захворюваннями, ваш лікар може зробити аналізи або процедури для виявлення станів, які можуть спричинити придбані розлади кровотечі, такі як:

Аналіз крові, який називається печінковою панеллю, для вимірювання речовин у крові, які залежать від функції печінки
Тест на вовчаковий антикоагулянт для виявлення ознак вовчака
Тест на вагітність
Процедури, такі як обстеження малого тазу, тест на Папаноскопію, УЗД або біопсія слизової оболонки матки для виявлення ознак розладів, які можуть спричинити рясні менструальні кровотечі