Первинна кишкова лімфангіектазія двадцятирічний досвід роботи в мексиканській лікарні вищої медичної допомоги

Додати до Менділі

Анотація

Передумови

Первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісне вроджене захворювання, описане Вальдманом в 1961 р., Яке є наслідком перешкоди лімфодренажу тонкої кишки при вторинному розширенні лімфатичних судин. Це спотворює архітектуру ворсин і викликає витікання лімфи в просвіт кишечника, що призводить до ентеропатії, що втрачає білки, і порушення всмоктування.

Описати клінічні, біохімічні, рентгенологічні, ендоскопічні та гістологічні характеристики у дітей із первинною кишковою лімфангіектазією.

Метод

Було проведено ретроспективне спостережне, описове дослідження поперечного перерізу, яке переглянуло записи випадків дітей з діагнозом первинна кишкова лімфангіектазія, які спостерігалися в Департаменті гастроентерології та харчування Інституту національної педіатрії в період з 1 січня 1992 р. 30 вересня 2012 р.

Результати

У чотирьох пацієнтів було виявлено первинну кишкову лімфангіектазію. Троє з них були діагностовані до 3 років. У всіх пацієнтів спостерігалася хронічна діарея, набряки, лімфопенія, гіпокальціємія та гіпогаммаглобулінемія, а у 3 пацієнтів - гіпохолестеринемія. Час транзиту кишечника, ендоскопія та біопсія кишечника були характерними для цієї патології.

Висновки

Кишкову лімфангіектазію слід запідозрити, коли є клінічна картина хронічної діареї та ентеропатії, що втрачає білок, що супроводжується набряками на будь-якому рівні, а також гіпоальбумінемія, гіпокальціємія, лімфопенія, гіпогаммаглобулінемія та гіпохолестеринемія, які є основними біохімічними результатами цієї патології. Усім дітям, які страждають на кишкову лімфангіектазію, слід пройти серію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з часом проходження кишечника та ендоскопію з біопсіями, зробленими на рівні дванадцятипалої кишки. Лікування включає дієту та періодичне введення альбуміну та гамма-глобуліну.

Резюме

Antecedentes

La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad congénita rara descrita por Waldmann en 1961, y ques es concuencia de una oprucción del drenaje linfático del intestino delgado con dilatación secundaria de los vasos linfáticos, que distorsord la de la de la de la la de la de la de la de la de la de la de la de la la de la de la de la de la de la la кишечник, що комо результати внаслідок ентеропатії пердедора протеїну і малабсорціон нутріментос.

Об'єтіво

Describir las características clínicas, bioquímicas, radiológicas, endoscópicas e histológicas en niños con linfangiectasia intestinal primaria.

Методологія

Estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo de niños con linfangiectasia intestinal primaria que fueron vistos en el Servicio de Gastroenterología y Nutrición del Instituto National Pediatría desde el 1 de enero de 1992 al 30 de septemptibre de revivison c en donde sevisisen de los niños con este diagnóstico.

Результати

Se encontraron 4 pacientes con linfangiectasia кишкової первинки, 3 de ellos diagnosticados antes de los 3 años; todos se presentaron con diarrea crónica, набряки, лінфопенія, гіпокальціємія, гіпоальбумінемія і гіпогаммаглобулінемія, y en 3 pacientes, con hipocolesterolemia, y con tránsito кишечника, ендоскопія y biopsias intestinales características de esta enfermedad.

Висновки

La linfangiectasia кишкового дебе sospecharse ante un cuadro de diarrea crónica, enteropatía perdedora de proteínas, que se acompaña de edem a cualquier nivel, así como hipoalbuminemia, hipocalcemia, linfopenia, hipogammaglobulinemia e hipocoleszégoslamielaegolagoslagoslagosmaesencilago hipogleszhemolesgolemaesencilama hipopolesleslamelamieleslamieleslamieleslamieleslamieleslamielescalamensiela. Ante esta enfermedad debe realizarse estudio de serie esofagogastroduodenal con tránsito кишечника і ендоскопія con toma de biopsias a nivel de duodeno. El tratamiento incluye dieta y administración periódica de albúmina y gammaglobulina.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску