Несподівана правда про фініки та гіпоглікемію

Мухаммед І. Ясаві

Кафедра внутрішньої медицини Медичного коледжу та лікарні короля Фахда університету, Університет Даммам, Даммам, Королівство Саудівська Аравія

Анотація

Передумови:

Фініки - це концентроване джерело необхідних поживних речовин, вітамінів, мінералів та вуглеводів (СНО), які необхідні для підтримки оптимального стану здоров'я. Більшість СНО в фініки походять від цукру, включаючи глюкозу та фруктозу. Фініки зазвичай вживають у Саудівській Аравії, особливо під час перерви, щоб забезпечити миттєву енергію та підтримати рівень цукру в крові. Однак фініки можуть викликати гіпоглікемію в рідкісному стані, який називається спадковою непереносимістю фруктози (HFI), і кілька сімей відвідували нас із такою історією. Це повідомляє про попередні результати поточного дослідження групи пацієнтів, які отримують симптоми гіпоглікемії після прийому фініків і страждають роками без точного діагнозу.

Методологія:

Цей звіт заснований на трьох пацієнтах з однієї родини, які мешкають у регіоні, що зростає датою, Королівства Саудівська Аравія (KSA). Пацієнти були в декількох медичних центрах, не отримавши жодних чітких відповідей або діагнозу, поки їх не скерували до клініки гастроентерології лікарні Кінга Фахда університету, Аль-Хобар, Кса. Дані були отримані в результаті ретельного анамнезу та лабораторних досліджень, а також остаточного діагнозу ІФС, проведеного на тесті непереносимості фруктози (FIT).

Результати:

Пацієнти повідомляли, що уникали фініків через різні симптоми, такі як здуття живота, нудота та навіть гіпоглікемія при вживанні більшої кількості. Інші їх симптоми включали сонливість, пітливість і тремтіння. Після повного обстеження та необхідних лабораторних досліджень на основі вищезазначених симптомів було проведено ФІТ і пацієнтам поставлений діагноз ІФС. Їх скерували до дієтолога, який порадив дієту без фруктози. Вони почувались добре і не мали симптомів.

Висновок:

HFI може залишатися недіагностованим до повноліття і може призвести до катастрофічних ускладнень і навіть смерті. Запідозрити діагноз можна лише після того, як ретельно складений анамнез дієти підтримується FIT. Це може запобігти серйозним ускладненням. Обмеження дієтичної фруктози може полегшити симптоми у великої частини пацієнтів з цим розладом.

ВСТУП

Фінік є одним з найдавніших культурних дерев, численні сорти якого широко вирощуються в Саудівській Аравії. Багато в чому фініки можна розглядати як ідеальну їжу, яка забезпечує широкий спектр необхідних поживних речовин та потенційні переваги для здоров’я. [1]

Антиоксидантні та протизапальні аналізи підтверджують біоактивні сполуки у фініках Аджви. [2] Вміст природних цукрів у них залежить від сорту. У міру висихання фруктів цукор стає концентрованим. Загальний цукор може становити близько 70%, переважно у формі глюкози та фруктози з невеликими фракціями мальтози та сахарози. Хімічний склад фініків наведений у таблиці 1. [3] У пацієнтів із спадковою непереносимістю фруктози (ІФС), яка є рідкісним спадковим розладом, наявність значної кількості фруктози у фініках може призвести до симптомів та ускладнень. У таблиці 2 наведено перелік інших продуктів харчування (включаючи мед), які містять високий вміст фруктози. [4]

Таблиця 1

Хімічний склад різних видів фініків в Саудівській Аравії

Таблиця 2

Деякі продукти з високим вмістом фруктози

Термін непереносимості фруктози - загальний термін, який описує дві можливі стани.

Спадкова непереносимість фруктози

Це рідкісне аутосомно-рецесивне генетичне захворювання, яке виникає внаслідок дефіциту фруктозо-1-фосфат-альдолази в печінці, кишечнику та нирках. За оцінками захворюваність становить 1 із 20 000 живонароджених [5], але поширеність ІФР у дорослих важко оцінити, оскільки більшість пацієнтів протікають безсимптомно, і постраждалі люди можуть просто уникнути прийому більшості або всіх солодощів.

Вперше клінічні симптоми були описані Чемберсом та Праттом у 1956 р. [6] Уражені особи не можуть повністю метаболізувати фруктозу в печінці, нирках і кишечнику через дефіцит ферменту альдолази, а прийом фруктози всередину викликає такі симптоми, як біль у животі та блювота з гіпоглікемією. На початку і в середині 20 століття в Європі часто повідомлялося про смерть від вливання фруктози у цієї групи населення [7]. Якщо обмежити споживання фруктози та суворо уникати внутрішньовенного введення (IV), можна запобігти серйозним ускладненням, що загрожують життю. Постійне вживання оральної фруктози може призвести до ниркової недостатності та цирозу печінки. [8,9]

Порушення всмоктування фруктози

Пацієнти відчувають труднощі з всмоктуванням фруктози через дефіцит ко-транспортерів у тонкому кишечнику. Це менш серйозне розлад, оскільки воно не призводить до пошкодження печінки або нирок, але може спричинити біль у животі, здуття живота, гази та діарею. Порушення всмоктування фруктози (ФМ) не є рідкісним захворюванням і зустрічається у приблизно 30% населення. [10,11]

Через подібність симптомів між ІФС та ФМ та подібним типом дієт, що викликають проблеми, ІФІ можна сплутати з ФМ. Простий спосіб розрізнити ці два шляхи - це проведення тесту на непереносимість фруктози (FIT) та тесту на дихання фруктози (FBT). FIT позитивний у HFI, тоді як позитивний FBT вказує на FM. Інші діагностичні тести включають біопсію кишечника, нирок або печінки для оцінки дефіциту ферменту альдолази та аналіз ДНК на мутований ген у підозрілих випадках для підтвердження HFI. [12,13]

МЕТОДОЛОГІЯ

Цей звіт заснований на трьох пацієнтах з однієї родини, які проживають у регіоні, що зростає датами Королівства Саудівська Аравія (KSA). Пацієнти відвідали кілька медичних центрів без жодної точної відповіді чи діагнозу. Потім цих пацієнтів направили до клініки гастроентерології лікарні Кінга Фахда університету, Аль-Хобар, Кса. Дані були отримані шляхом ретельного анамнезу та лабораторних досліджень, а остаточний діагноз ІФР був поставлений після проведення ФІТ.

РЕЗУЛЬТАТИ

Першим пацієнтом був 32-річний чоловік, який був добре освіченим державним службовцем зі східного регіону KSA. Також було відомо, що у нього виразковий коліт, і він добре контролювався при лікуванні. Його направили в клініку гастроентерології лікарні Кінга Фахда університету, Аль-Хобар, Кса, для оцінки епізодичних неспецифічних болів у животі з легкою стомлюваністю та потовиділенням. Він повідомив, що його симптоми були пов'язані з можливим проковтуванням фініків, але не мав проблем зі звичайною кількістю молочних продуктів. Він також згадав, що у нього алергія на мед, що робить його повільним, втомленим, тремтливим і сонливим (симптоми гіпоглікемії). Він не міг згадати, чи були у батьків подібні проблеми. Двома іншими пацієнтами були молодші сестри цього пацієнта, які також страждали на подібні проблеми після прийому фініків та меду. Вони часто відвідували багато периферійних клінік. На жаль, лише одна із сестер змогла пройти тест.

Вони не мали жодних аномальних фізичних знахідок, ані не страждали на анемію, проблеми з нирками чи печінкою. Тест на функцію щитовидної залози та рівень інсуліну були нормальними. Проводили повторний аналіз стільця, черезшкірне УЗД черевної порожнини та ендоскопію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, і все було в нормі.

Тест на водневе дихання на мальабсорбцію фруктози не показав жодних позитивних результатів. Під час повторних наступних візитів вони знову і знову посилалися на свій досвід прийому фініків та симптомів гіпоглікемії. Тому було порушено питання про ІФІ для дорослих. Їм запропонували тест на вливання фруктози; однак після того, як їм дали детальний опис тесту, вони відмовились від внутрішньовенної інфузії фруктози. Однак вони погодились взяти FIT, один із діагностичних тестів на ІФС, який вимагав прийому певної кількості фруктози з подальшим періодичним вимірюванням рівня цукру в крові.

Їм давали 1 г фруктози на кг маси тіла. Тести виявили поступове зниження рівня глюкози в крові, приблизно від 100 мг/дл до приблизно 60 мг/дл через 150 хв [Таблиця 3]. У пацієнтів також розвивалися значні гіпоглікемічні симптоми, які контролювали інфузією декстрози після завершення тесту. Пацієнтів виписали після стабілізації. На підставі результатів FIT та вищезазначених симптомів, пацієнтам був поставлений діагноз: ІФІ у дорослих. Їх скерували до дієтолога, який порадив дієту без фруктози. Пацієнти почувались добре і не мали симптомів.

Таблиця 3

Результати перорального тесту на непереносимість фруктози (1 г фруктози на кг маси тіла)

ОБГОВОРЕННЯ

Фруктоза - це цукор, який природним чином міститься в багатьох фруктах (включаючи фініки) та меді. Він всмоктується з тонкої кишки активним транспортом, метаболізується переважно в печінці та нирках і частково в тонкому кишечнику та жировій тканині. [8,12]

Дефіцит альдолази В у вищезазначених областях спричиняє непереносимість фруктози. [14,15] Після прийому всередину фруктоза швидко потрапляє в гепатоцити, де фруктоза фосфорилюється до фруктозо-1-фосфату. Через дефіцит ферменту фруктозо-1-фосфат-альдолази в HFI, який розщеплює фруктозо-1-фосфат на гліцеральдегіди та дигідрокси-ацетони-фосфати, накопичення фруктозо-1-фосфату призводить до інгібування інших ферментів, а саме фосфорилази, печінки фруктоза 1–6 бісфосфат-альдолаза та фруктоза кіназа. Це призводить до порушення глікогенолізу та глюконеогенезу та індукованої гіпоглікемії [15,16], що може призвести до подальших ускладнень, що загрожують життю, таких як гепаторенальне пошкодження та смерть. [9,17,18] Далі, низка випадків летальних наслідків через внутрішньовенне введення про інфузію фруктози повідомляли в деяких європейських лікарнях. [5,13,14] Причина важкої дисфункції печінки залишається невідомою, але може бути проявом вогнищевої дегенерації цитоплазми та токсичності клітинної фруктози. Гіпоглікемія та ацидоз можуть діяти разом, викликаючи пошкодження органів, шок або кому. Смертність може бути результатом будь-якої або всіх вищезазначених умов. [7,15,19]

На щастя, більшість пацієнтів починають поступово уникати дієт, що містять фруктозу, через попередній небажаний досвід, тому врятовуються від важких ускладнень та побічних ефектів, про що згадувалося в попередньому звіті про 50-річну німецьку жінку [13]. Остаточна терапія просто полягає у відмові від дієти, що містить фруктозу. Постійний прийом фруктози в раціоні може призвести до ускладнень. Усунення фруктози на початку хвороби повністю відновлює здоров’я постраждалої дитини. Прогноз є прекрасним для немовлят, яким швидко діагностують і які раніше містять фруктозу. У таких людей тривалість життя залишається нормальною.