Дієта та харчування

Опубліковано: 08.05.2020

Найкраща порада - часто харчуватися збалансованою дієтою, можливо, упередженою щодо білка для підтримки відновлення м’язів. Дієти також повинні намагатися підтримувати здорову вагу, оскільки схуднення за допомогою фізичних вправ непросте.

Деякі люди зазнали інших режимів харчування, або з культурних чи експериментальних причин, або зовсім випадково. Коли цей досвід показує явну користь; ми хотіли б проконсультуватися з професіоналами та розробити наукові пропозиції, щоб перевірити їх придатність для всіх

Група Facebook з питань дієти та харчування
Щоб приєднатися до групи Facebook, спочатку потрібно приєднатися до Мережі підтримки Помпе

Низьковуглеводна дієта з високим вмістом білка

Дієта LCHP спочатку була введена для Помпе, до появи ERT, щоб допомогти людям із зайвою вагою скинути кілька кілограмів, щоб зняти напругу з ослаблених м’язів. Однак метаболічний аналіз показав, що доданий білок був напрочуд корисним при хворобі Помпе; і особливо амінокислота L-аланін. Доктор Альфред Слонім розвивав ці ідеї далі і розробив дієтичну та вправну терапію (NET), яка, на його думку, мала великі переваги для Помпе. Однак після того, як ERT стала доступною, акцент на корисних дієтах зменшився, але приємно бачити, що в останні роки дискусії знову пожвавилися, з акцентом на досягненні ідеальної маси тіла за допомогою збалансованого харчування.

Кетогенна дієта

Ми чуємо кілька чудових історій про людей та сім'ї Помпе, які експериментували з кетогенною дієтою (КД). Справді Фонд Помпе-воїн просуває його через свій веб-сайт. Але дієтологи та дієтологи дуже обережно ставляться до людей, які починають такі дієти без належного контролю та підтримки.

Варто прочитати цей вступ Гарвардської охорони здоров’я до кето-дієти та прислухатися до застережень.

Анекдотичні докази

Леді, яка вважала, що має симптоми хвороби Макардла, спробувала дієту Кето. Результати вразили її; це полегшило майже всі її симптоми головного болю, болю в м’язах, проблем із шлунково-кишковим трактом та втоми. Зрештою вона отримала правильний діагноз за допомогою генетичного тестування - хвороба Помпе! З тих пір вона розпочала ЕРТ, що, безсумнівно, захищає її від подальшого прогресування захворювання, але потрібні будуть більш детальні дослідження, щоб побачити, як ці дві терапії доповнюють одна одну, і чи має КД якісь супутні довгострокові ризики для здоров'я.

Інтерв’ю з Йоганною

Послухавши повідомлення про дивовижний досвід Йоганні, ми хотіли почути від неї більше про те, як допомогла кетогенна дієта, і чи це щось, що нам слід дослідити далі з дієтологами, що спеціалізуються на хворобі Помпе. Йоганна дала нам добру і погану сторону життя з кето-дієтою (КД), і нижче вона відповідає на деякі наші запитання. Наведені вище зображення ілюструють обидві сторони життя із хворобою Помпе, навіть за кетогенної дієти.

Хоча ми не будемо виступати за те, що хтось із хворобою Помпе повинен вносити кардинальні зміни в свій раціон харчування без попередньої консультації з медичною командою своїх спеціалістів; ми просимо вас поділитися своїм досвідом, взаєморозумінням чи недоуменням із Мережею підтримки Помпе, або через групу обговорення у facebook, або через приватну електронну пошту.

Аллан Мюр: Йоганна, ми коротко поговорили у 2017 році про ваш досвід з кетогенною дієтою та Помпе, на той момент, коли ви починали дієту, ви думали, що, можливо, у вас була хвороба Макардла, але після правильного діагнозу дієта, здається, полегшувала ваші симптоми Помпе . Враховуючи те, що минуло два роки, і ви отримували ЕРТ, мені було б дуже цікаво почути ваш досвід, чи підтримували ви дієту, і чи вважаєте ви, що це посилило вашу відповідь на Myozyme.

Йоганна: Я не хочу здаватися занадто упередженим, але, звичайно, кето-дієта покращила більшість симптомів. Можливо, я міг би сказати щось негативне про щастя, оскільки іноді я відчуваю агресію. Але оскільки я знаю, що це може бути через дієту, у мене є свої трюки, щоб керувати агресивністю. Крім того, це має соціальні витрати, тому що ви перестаєте ділитися своїми враженнями, як з’їсти морозиво зі своєю дитиною, але як тільки ви подолаєте бажання цукру, це не жертва. Для всього іншого це було великим благословенням.

Аллан Мюр: Чи страждали ви від втоми до початку дієти?
Йоганна: Так, завжди, але полуденний сон мені більше не потрібен.

Аллан Мюр: Чи вирішила дієта якийсь біль, на яку ви скаржилися?
Йоганна: Зараз я відчуваю трохи болю після вливання ЕРТ, чогось смішно малого. До кето я отримував 400 мг ібупрофену + 500 мг парацетамолу кожні 4 години. Цю дозу було значно зменшено, мені парацетамол потрібен тут і там.

Аллан Мюр: Чи відчуваєте ви, що КД взагалі допоміг м’язовою силою та витривалістю?
Йоганна: Коли мені було близько 28 років, мені поставили неправильний діагноз бурсит, постійний біль у правому стегні, а також постійно боліла поперек. У 33 роки у мене народилася дитина, і я почав відчувати дивний, непередбачуваний біль під час фізичних навантажень. Під фізичною активністю я маю на увазі ходьбу на півгодини. Наприклад, відчуття, що моя права нога буде розірвана, оскільки вона відривається від ноги; (за шкалою від 1-10 я дав би таке відчуття 5), або те, що м'язи спини розтягуються (8), або сильний "ураження електричним струмом" в шиї (10), і гірше з тих, що було відчуття, що хтось схопив мене за хребет і потряс (20). Все це було вирішено на 99% після Кето. Я отримую передбачуваний біль лише при надмірних фізичних вправах. Що ще важливіше, я можу займатися знову! - Повільно і обережно, і з величезними розумовими зусиллями; але я можу.

Аллан Мюр: Ви помітили якесь поліпшення своїх розумових здібностей? Ви чітко думали чи страждаєте від туманного мозку?
Йоганна: На 100% краще. Я працюю в Університеті Копенгагена дослідником, робота, яка вимагає певних розумових здібностей. До Кето я збирався здатися. Але зараз я готовий до боротьби.

Аллан Мюр: Тож як змінилося ваше психічне благополуччя - чи стаєте ви щасливішими?
Йоганна: Приємно бути без болю, але, як я вже сказав, я став більш агресивним. Але оскільки я відчуваю себе набагато краще, я встигаю зосередитись на своїй дитині, чоловікові та решті своєї родини - і не лише на своєму болі - і це створює у мене відчуття щастя. Крім того, я відчуваю набагато краще свого тіла, і той факт, що я можу займатися спортом, робить мене щасливим.

Аллан Мюр: Ви також згадували про проблеми з ШКТ; вони взагалі вирішили?

Йоганна: У мене діагностували СРК та непереносимість лактози, і ці проблеми також були повністю вирішені. Зараз у мене добре травлення. Я повинен сказати, що я дотримуюсь кето-дієти з тоннами листових овочів, і я приймаю свої електроліти та доповнюю з дисципліною. Якщо я цього не роблю, я плачу ціну. Важливо бути послідовним. Але я можу без проблем з’їсти шматочки сиру та інші лактичні продукти.

Аллан Мюр: Дихання часто є проблемою для Помпе; як це впливає на вас?
Йоганна: Стоячи, моє дихання цілком нормальне, а лежаче на 70%. Так було вже 2 роки. Мої проблеми зі сном були вирішені приблизно на 25% - я все ще маю боротьбу за міцний сон, але більше не приймаю ліки для сну.

Аллан Мюр: Чи страждали ви від ранкових головних болів?
Йоганна: Я зробив це, багато до кето. Жодного після кето.

Аллан Мюр: Отже, нарешті, останнє запитання, як KD покращив ваше повсякденне життя?
Йоганна: Я можу робити всі ці заходи повільно і з перервами:

Стійка для приготування їжі - Підйом зі стільця - Підйом із підлоги - Несіть сумки для покупок - Вийдіть з машини

Я скопіював для вас дві фотографії: щаслива картина мене та моєї дитини після прогулянки 2 години, щоб приїхати в гарне місце. Я також додаю фотографію останнього падіння та розбиття кістки на обличчі, щоб чітко пояснити, що я не стверджую, що кетогенна дієта є ліком від хвороби Помпе, але для деяких людей це може бути інструментом управління щоденним проживання.

Аллан Мюр: Щиро дякуємо, що поділилися своїм досвідом кетогенної дієти та дозволили Мережі підтримки Помпе опублікувати її та ваші фотографії.

Щоб отримати більше інформації про дієту та харчування, перегляньте наш онлайн ZiP 004: Поради щодо дієти та харчування щодо презентації хвороби Помпе від запрошеного спікера, д-ра Гізели Вілкокс.

У частині А презентації ми особливо звернемо вашу увагу на поради щодо добавок вітаміну D, середземноморської дієти та важливості регулярних та збалансованих страв.

Частина B містить інформацію про харчування та COVID-19.