Лікування синдрому Бланди-Уайт-Гарленда

Пацієнтам із синдромом Бланди-Уайт-Гарленда потрібна консультація кардіохірурга та ретельне обстеження для визначення показань та протипоказань до хірургічного лікування. Різні хірургічні методи корекції синдрому Бланди-Уайт-Гірлянди спрямовані на забезпечення адекватного кровопостачання міокарда в басейні лівої коронарної артерії.

У разі добре розвиненого колатерального кровообігу гирло аномальної коронарної артерії перев'язується (перев'язка свища коронарної артерії). У цьому випадку нормальна права коронарна артерія бере на себе все навантаження на кровопостачання міокарда.

Іншим варіантом корекції синдрому Бланди-Уайта-Гірлянди є обхід аномально розходяться лівої коронарної артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій (мамморокоронарний шунтування). При синдромі Бланди-Уайта-Гарленда можна перенести ліву коронарну артерію в аорту, з’єднати ліву коронарну артерію та аорту за допомогою тунелю всередині легеневого стовбура.

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда (SBUG, синдром BWG) - це аномальна гілка коронарних артерій, що постачає серцевий м’яз з легеневого стовбура. У кардіології на синдром Бланди-Уайт-Гарленда припадає 0,5% усіх вроджених вад серця. Клінічні ознаки захворювання були вивчені і описані в 1933 р. Американськими кардіологами Е. Блендом, П. Уайтом, Дж. Гарлендом, на честь яких ця аномалія отримала назву "синдром Бленда-Уайта-Гарленда". Синдром Бланди-Уайт-Гарленда в 2 рази частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків.

Існує чотири анатомічні варіанти синдрому Бланди-Уайт-Гарленда: аномальне відходження лівої, правої, обох або додаткових коронарних артерій із стовбура легеневої артерії. Статистично частіше спостерігається аномальне розгалуження лівої коронарної артерії. Також прийнято розрізняти два типи синдрому, що відрізняються за клінічною картиною: інфантильний (з погано розвиненим побічним кровопостачанням) і дорослий (з добре розвиненим побічним кровопостачанням).

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда зазвичай виявляється в ізольованій формі, але може поєднуватися з іншими дефектами: дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло, коарктацією аорти, відкритим артеріальним протоком, транспозицією великих судин.

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда являє собою вроджену аномалію коронарного русла, що характеризується відходженням коронарних артерій (як правило, лівої) з легеневої артерії, в результаті чого значна частина міокарда отримує венозний кровопостачання. Клінічні прояви синдрому Бланди-Білого-Гірлянди включають тахіпное, втому, задуху, блідість, пітливість. Синдром Бланди-Уайта-Гарленда діагностується за допомогою даних аускультації, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії, аортографії, коронарної ангіографії, вентрикулографії, МРТ та КТ. Для корекції синдрому Бланди-Уайта-Гарленда запропоновано кілька видів операцій - реімплантація лівої коронарної артерії в аорту, операція шунтування артерії, перев’язка гирла лівої коронарної артерії тощо.

Причини синдрому Бланди-Білої Гірлянди

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда формується внаслідок аномальних ембріональних коронарних артерій.

Для пояснення ембріогенезу дефекту було запропоновано кілька гіпотез:

відходження коронарних судин починається з легеневої частини артеріального стовбура через неправильне формування аортальної легеневої перегородки;
зародок лівої вінцевої артерії з самого початку формується в області легеневої артерії;
коронарні артеріальні виділення утворюються в аортальному та легеневому клапанах. Як правило, в майбутньому початок легеневої артерії регресує, і розвиваються лише два аортальних зачатки. У деяких випадках коронарний брунька легеневої артерії зберігається і розширюється, викликаючи аномальне відходження коронарних судин від легеневого стовбура.

Фактори ризику, схильні до розвитку синдрому Бланди-Уайт-Гарленда, наразі невідомі; чіткого зв'язку з будь-якими генетичними порушеннями не виявлено.

Особливості коронарного кровообігу при синдромі Бланди-Уайт-Гірлянди

Зазвичай ліва коронарна артерія бере початок від лівої пазухи Вальсальви, а при синдромі Бланди-Білого-Гірлянди вона відходить від кореня легеневого стовбура. Подальше його розгалуження, як правило, залишається нормальним. Особливості внутрішньосерцевого кровообігу при синдромі Бланди-Уайт-Гірлянди визначаються насамперед співвідношенням тисків в аорті та легеневій артерії.

У пренатальному періоді тиск у легеневому стовбурі та оксигенація крові порівнянні з аортою, отже, аномалія лівої коронарної артерії забезпечує нормальний кровотік та адекватне кровопостачання серцевого м’яза. При народженні спостерігається зниження тиску в легеневій артерії, внаслідок чого частина міокарда, що постачається аномально розташованою коронарною артерією, отримує недостатню кількість слабокисненої крові. Зменшення коронарної перфузії супроводжується важкою ішемією міокарда, дисфункцією та прогресуючим пошкодженням ділянки серцевого м’яза.

При цьому поступово утворюються міжкоронарні анастомози, змушуючи кров надходити в аномальну судину не тільки з легеневої артерії, але і з правої коронарної артерії, що відходить від аорти. Зі збільшенням кількості міжкоронарних анастомозів змінюється напрямок кровотоку в аномальній артерії, утворюється викид з коронарного русла в легеневу артерію, що призводить до розвитку «явища крадіжки», тобто погіршення стану крові міокарда живлення в басейні нормально розташованої правої коронарної артерії. Це супроводжується подальшим ішемічним пошкодженням міокарда та посиленням його дисфункції.

Характер коронарної гемодинаміки може суттєво змінюватися за наявності супутньої ІХС, що протікає з легеневою гіпертензією (ДМПП, ДМЖП та ін.). Це певною мірою важко для діагностики синдрому Бланди-Уайт-Гарленда протягом усього життя.

Таким чином, під час синдрому Бланди-Уайта-Гарленда виділяють 3 патофізіологічні фази. Перша фаза характеризується адекватним наповненням крові лівої коронарної артерії внаслідок високого тиску в легеневому стовбурі. Друга фаза (критична) зумовлена падінням тиску в легеневій артерії та розвитком анастомозів між правою та лівою коронарними артеріями. Третя фаза починається з розвитку ретроградного кровотоку від лівої коронарної артерії до легеневого стовбура і призводить до ішемії міокарда.

При розтині у пацієнтів із синдромом Бланди-Уайта-Гірлянди спостерігається збільшення сферичного серця, важка дилатація лівого шлуночка, виражений фіброеластоз міокарда, гіпертрофія та деформація папілярних м’язів, аневризми лівого шлуночка та часто трансмуральна або субендокардіальна кардіопатія;

Симптоми синдрому Бланди-Уайт-Гарленда

Клінічні прояви синдрому Бланди-Уайт-Гарленда в першу чергу залежать від його варіанту. Дитячий тип зазвичай заявляє про себе у віці 2-3 місяців. У той же час виникають труднощі з годуванням дитини (так зване годування стенокардією): прискорене хропіння, задишка, пітливість, блідість шкіри, ціаноз губ, кашель, відрижка, блювота. Також напади можуть бути спровоковані дефекацією, криком, будь-якими фізичними зусиллями, інтеркурентними інфекціями.

Діти мляві, швидко втомлюються, повільно збільшують масу тіла. Об'єктивно визначається розширенням меж серця, глухотою серцевих тонів, тахікардією, систолічним шумом і ритмом кривошию, збільшенням печінки, вологими хрипами в легенях. Пізніше приєднуються гіпоїдальний набряк, гідроторакс та асцит.

Синдром Бланди-Уайт-Гарленда є найпоширенішою причиною інфаркту міокарда у дітей. Більше 90% дітей з інфантильним типом помирають протягом першого року життя від важкої серцевої недостатності, порушень ритму та серцевої провідності.

При синдромі дорослого типу міжартеріальні колатералі забезпечують адекватне коронарне кровопостачання та відносно сприятливий розвиток захворювання. Тривалий час стан пацієнтів можна підтримувати стабільним. Клінічні прояви можуть розвиватися у віці 3-25 років і навіть пізніше, характеризуючись стенокардією напруги та стенокардією спокою, ознаками серцевої недостатності, важкими аритміями та блокадами. Іноді першим проявом синдрому Бланди-Уайт-Гарленда є раптова коронарна смерть. Рідкісним винятком є поганий перебіг симптомів дефекту та його випадкове виявлення під час планової електрокардіографії або коронарної ангіографії внаслідок інфаркту міокарда.

Діагностика синдрому Бланди-Уайт-Гарленда

Діагностика синдрому Бланди-Уайт-Гарленда проводиться за допомогою електрокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії органів грудної клітки, коронарної ангіографії, аортографії, лівої шлуночки, серцевого зондування, МРТ та МСКТ серця.

На рентгенограмах у пацієнтів із синдромом Бланди-Уайта-Гірлянди виявляється кардіомегалія, застій крові в легеневому колі кровообігу. Характерними ЕКГ-ознаками є гіпертрофія лівого шлуночка міокарда та його ішемічне ураження, блокада лівої ніжки пучка Гіса. ЕхоКГ виявляє систолічну дисфункцію міокарда лівого шлуночка із зонами гіпо- та акінезії. Допплерівська ехокардіографія часто дозволяє реєструвати турбулентний кровотік з аномальної коронарної артерії в легеневий стовбур.

Аортографія та селективна коронарографія (КТ-коронарна ангіографія, MSCT-коронарна ангіографія) дають найбільш точну інформацію щодо синдрому Бланди-Уайт-Гарленда. У той же час на ангіограмах візуалізуються розгалужені праві і аномально розташовані ліві коронарні артерії, ретроградне скидання контрасту в легеневий стовбур.

В заключній фазі розвитку синдрому Бланди-Уайта-Гарленда при катетеризації серця виявляється посилена артеріалізація крові на рівні легеневого стовбура, спричинена вираженим зліва-правою виділенням крові. Ліва шлуночкографія показує розширення порожнини шлуночків, ознаки мітральної недостатності. За допомогою МРТ та МСКТ серця визначають розташування коронарних артерій та виявляють супутню патологію серця та судин.

Прогноз синдрому Бланди-Уайт-Гарленда

Природний перебіг синдрому Бланди-Уайт-Гарленда пов'язаний з високим ризиком смерті в ранньому дитинстві (інфантильний тип) або молодому віці (дорослий тип).

Виділення правої коронарної артерії зі стовбура легеневої артерії надзвичайно рідкісне, не призводить до будь-яких клінічно значущих уражень серця і сумісне із нормальним життям. Випадки відходження обох коронарних артерій від легеневого стовбура є прогностично несприятливими і призводять до смерті пацієнтів протягом перших 2 тижнів життя.

Значно покращений прогноз при своєчасному виявленні та адекватній кардіохірургічній корекції синдрому Бланди-Уайт-Гарленда.