Лейоміосаркома матки

Лейоміосаркома матки (ЛМС) - це пухлина гладких м’язів, яка виникає з м’язової частини матки. Лейоміома, або міома, є дуже поширеною доброякісною пухлиною гладких м'язів матки. LMS може розвинутися приблизно у однієї-п'яти з кожних 1000 жінок з міомою. Здається, що матковий ЛМС поводиться дещо інакше, ніж ЛМС в інших органах.

Епідеміологія

LMS матки - рідкісна пухлина. Тільки близько 6 з одного мільйона жінок щорічно діагностують цей рідкісний рак у США. Середній вік діагнозу - 51 рік. LMS матки найчастіше виявляється випадково, коли жінці роблять гістеректомію, виконану при міомі. Перед операцією важко точно діагностувати ЛМС, оскільки у більшості жінок із ЛМС є множинна міома, що ускладнює знання того, які з них слід біоптувати. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) може запропонувати деяку інформацію, але не зовсім точна. Як повідомляється, спеціальний МРТ-іспит у поєднанні з аналізом крові на рівень молочної дегідрогенази в сироватці крові (ЛДГ) є точним при діагностиці ЗМС матки. Також повідомлялося про проведення МРТ-біопсії підозри на ЛМС. Ці речі представляються перспективними підходами. Однак їх не слід регулярно виконувати, поки ми не зможемо додатково перевірити їх значення.

Хірургічне втручання є основною терапією для пацієнтів, коли їм вперше діагностують ЛМС матки. Приблизно у 70-75% пацієнтів рак не поширився за межі тіла матки (I і II стадії). Ця пухлина, як правило, агресивна. П'ятирічна виживаність становить лише 50% у пацієнтів, пухлина яких обмежена маткою. П'ятирічна виживаність для більшості інших гінекологічних раків може становити більше 90%, якщо пухлина не поширилася за межі органу походження. Жінки із ЗМС матки, що поширився за межі матки та шийки матки, мають надзвичайно поганий прогноз.

Було запропоновано різні характеристики маточного СУЗ, що впливають на прогноз пацієнта з цим раком. Різні дослідники повідомляли, що такі особливості, як розмір пухлини, вміст ДНК, статус рецепторів гормонів, клітинний поділ (тобто мітотична швидкість) та ступінь пухлини, пов’язані з прогнозом. Однак жодна з цих речей не може достовірно передбачити, що буде. Крім того, жодна з цих особливостей не повинна впливати на рекомендації лікаря щодо лікування.

Незважаючи на повне хірургічне видалення та найкраще доступне лікування, приблизно у 70% пацієнтів рецидив розвивається в середньому від 8 до 16 місяців після первинного діагнозу. Рецидивуючий матковий синдром матки важко управляти. Варіанти включають хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію.

Клінічні особливості

Не існує надійних методів діагностики ЛМС матки перед операцією. Це майже завжди виявляється випадково під час гістеректомії, що вважалося доброякісною міомою. Особливих ознак чи симптомів немає, особливо у молодих жінок. Слід досліджувати швидко мінливу або збільшення міоми у жінок в період менопаузи. Переважна більшість випадків це не злоякісні міоми, які ростуть у жінки в менопаузі, і стосуються їх і завжди повинні бути видалені хірургічним шляхом.

Цей рак може зрости дуже великим і часто повторюватися. Майже у 70% жінок із ІМС ІІ та ІІ стадій матки розвивається рецидив. Розміри пухлини та швидкість мітозу, схоже, не пов’язані з прогнозом, на відміну від ЛМС з інших сайтів. LMS матки має тенденцію часто метастазувати в печінку та легені. Хірургічне видалення, якщо це можливо, - найкраще лікування. Хіміотерапія та променева терапія відіграють обмежену роль у лікуванні цих пухлин.

Лікування та спостереження за місцевою хворобою (I і II стадії)

Хірургія - це основна терапія. Усім пацієнтам із I і II стадіями ЛМС слід провести тотальну гістеректомію черевної порожнини (ТАГ). Видалення маткових труб і яєчників (відоме як двостороння сальпінгоофоректомія або BSO) рекомендується жінкам, які перебувають у менопаузі або мають метастатичну хворобу. Цінність проведення BSO у молодих жінок із нормальним появою яєчників незрозуміла. Мікроскопічні метастази в яєчник трапляються лише у 3% жінок із СКН в матці. Багато лікарів рекомендували BSO усім жінкам із ЛМС матки через страх, що ці пухлини стимулюються виробленням гормонів (естрогену та прогестерону) з яєчників. Також побоюється, що шанси на повернення раку (відомий як рецидив) гірші, якщо не видалити яєчники. Це є вагомою теоретичною проблемою. Однак у недавньому невеликому звіті не було різниці між рецидивами та виживаністю, в якому порівнювались жінки з маточним легеневим процесом матки, які мали BSO та тих, хто не мав BSO. Крім того, рецептори естрогену та прогестерону зустрічаються рідше у ЛМС, ніж у міомі.

Видалення яєчників негайно призведе до менопаузи. Менопауза, особливо така індукована так швидко, може створити значні симптоми, такі як припливи та зміни настрою. Їх часто можна дещо контролювати за допомогою ліків. Менопауза також збільшує ризик втрати кісткової тканини або остеопорозу, що робить кістки слабкими. Це полегшує розбиття або перелом кісток. Ускладнення переломів, пов’язаних з остеопорозом, є однією з основних причин захворюваності та смерті жінок у менопаузі. Все це потрібно ретельно продумати, приймаючи рішення про видалення яєчників. Це дуже складне та особисте рішення. Інформація, якою ми маємо допомогти нам, базується на досвіді з дуже невеликою кількістю жінок.

Також суперечливим було питання щодо того, чи необхідні процедури “постановки”, при яких проводиться оцінка лімфатичних вузлів. Частота ураження лімфовузлів становить менше 3%. Нецільно проводити іншу хірургічну процедуру для відбору проб лімфатичних вузлів у пацієнтів, діагноз яких був підтверджений після гістеректомії і у яких не було очевидних ознак поширення раку за межі матки. Такі процедури пов'язані з ризиками і не змінять лікування цього раку.

В даний час не доведено загальної переваги використання будь-якої подальшої хіміотерапії або променевої терапії після повного хірургічного видалення всієї видимої матки ЛМС. Хіміотерапія та/або променева терапія, що проводиться після повного хірургічного видалення всієї пухлини, відома як “ад’ювантна” терапія. Доведено, що ад'ювантне випромінювання тазу зменшує шанс повернення раку в таз. Це не змінює шансів на повернення раку в інші області, такі як легені або печінка; це трапляється майже у 80% випадків, коли розвивається рецидив. Тазове опромінення усім пацієнтам, у яких видалений весь рак, не слід регулярно пропонувати. Однак деякі лікарі та пацієнти вирішують спробувати променеву терапію, щоб зменшити ймовірність повернення пухлини в малий таз. Це робиться з розумінням того, що шанси вижити нічим не відрізняються від тих, хто не отримує променевої терапії.

Застосування ад’ювантної хіміотерапії також поки не доведено корисним. Найбільше випробування ад’ювантної хіміотерапії у пацієнтів з усіма типами саркоми матки з використанням одного з найактивніших препаратів, доксорубіцину, показало, що шанси на рецидив та виживання були однаковими у пацієнтів, які отримували або не отримували доксорубіцин. В даний час використання рутинної ад'ювантної хіміотерапії не рекомендується, за винятком контексту клінічного випробування. Нещодавно комбінація двох інших препаратів, гемцитабіну та доцетакселу, дала значну відповідь у пацієнтів з рецидивуючим або поглибленим ЗМС матки. Ця комбінація досліджується в ад'ювантних умовах. Пацієнтам, які брали участь у цьому дослідженні, призначають гемцитабін та доцетаксел в ад’ювантних режимах, щоб, як сподіваємося, зменшити можливість рецидиву та поліпшити шанси на виживання.

Після операції слід уважно стежити за пацієнтами. Багато лікарів рекомендують обстежувати пацієнтів кожні 3 місяці протягом перших 3 років після постановки діагнозу, кожні 6 місяців протягом 2 років після цього, а потім щорічно. Комп’ютерна томографія (КТ) часто робиться кожні 6 місяців до одного року. Може бути корисно зробити КТ незабаром після операції або завершення терапії, щоб мати вихідну точку для подальших порівнянь. Будь-які незвичні симптоми повинен оцінювати лікар.

Лікування та спостереження за метастатичними (стадії III та IV) та/або рецидивуючою хворобою

Лікування пацієнтів з метастатичними та/або рецидивуючими захворюваннями повинно визначатися залежно від конкретного випадку. Найкраще можливе лікування - хірургічне втручання для повного видалення будь-якої пухлини. Однак це не завжди можливо. Може бути розглянута променева терапія для спроби зменшити пухлини та сприяти підвищенню шансів хірургічного видалення, але не завжди є успішною. Відповіді лише на променеву терапію та хіміотерапію обмежені. Найактивніші в минулому препарати, доксорубіцин та іфосфамід, забезпечували 30% -ву відповідь при комбінованому застосуванні. Нещодавнє випробування з використанням комбінації гемцитабіну та доцетакселу виявило 55% відповідь у пацієнтів із розвиненою, первинною або рецидивуючою та хірургічно нерезектабельною СКМ матки. Інші препарати, такі як вінкристин, циклофосфамід, дакарбазин, топотекан, паклітаксел, етопозид та гідроксисечовина, використовувались як окремо, так і в комбінаціях з невтішними результатами. Крім того, середній час, коли пухлина прогресує або рецидивує після використання будь-якого з цих препаратів, включаючи найбільш активні, становить менше 1 року.

Спостереження базується на кожному випадку, і його слід обговорити з лікарем.

Цільова терапія

Невідомі ефективні цілеспрямовані методи лікування ЛМС матки. Клінічні випробування досліджують нові методи лікування. Всім пацієнтам із цим захворюванням слід настійно розглянути можливість участі у клінічних випробуваннях.

LMS матки - рідкісний рак, який вимагає спеціалізованої допомоги. Усі пацієнти повинні звертатися за думкою до лікарів, які пройшли навчання для лікування цього захворювання, таких як гінекологічні онкологи або спеціалізовані хірургічні онкологи. Вони зможуть допомогти вам прийняти важкі рішення для лікування цієї хвороби.