Кісти холедоху

Кісти холедоху (РК) - рідкісні вроджені аномалії жовчовивідних шляхів, які є результатом аномально довгої загальної панкреатикобіліарної протоки, що дозволяє рефлюксу ферментів підшлункової залози в жовчовивідні протоки.

sciencedirect

Пов’язані терміни:

  • Жовтяниця
  • Кіста
  • Жовчний протік
  • Атрезія жовчовивідних шляхів
  • Загальний жовчний проток
  • Холангіокарцинома
  • Холестаз
  • Жовчний міхур
  • Панкреатит

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Кісти холедоху

Енні На Чан,. Бенджамін Чун-Ю Вонг, в ERCP, 2008

ВСТУП І НАУКОВА ОСНОВА

Кісти холедоха - це вроджені аномалії, що характеризуються кістозною дилатацією жовчного дерева, позапечінковою або внутрішньопечінковою, або як позапечінковою, так і внутрішньопечінковою. Кісти холедоха класифікуються за п’ятьма підтипами за класифікацією Тодані, виходячи з анатомічного місця розширення кісти 1 (рис. 36.1). Вони частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків, і їх поширеність вища у азіатських та японських нащадків, ніж у кавказців. Додаткові зображення та обговорення див. У розділах 22 та 42 .

ПОКАЗАННЯ/ПРОТИПОКАЗАННЯ ERCP ДЛЯ ХОЛЕДОХАЛЬНОЇ ЦИСТИ

Лікування ускладнень

Непридатний для седативного лікування

“Звичайні протипоказання” до ERCP

Вважається, що холедохальні кісти є результатом аномального з'єднання загальної жовчної протоки з протокою підшлункової залози (аномальне панкреатобіліарне з'єднання (APBJ)) (рис. 36.2A, 36.2B). APBJ характеризується, коли протока підшлункової залози потрапляє в загальну жовчну протоку на 1 см або більше проксимальніше місця, де загальний жовчний проток досягає ампули Ватера. Miyano та Yamataka 2 продемонстрували такі APBJ у більш ніж 90% своїх пацієнтів з холедохальними кістами. APBJ дозволяє секрету підшлункової залози та ферментам рефлюксувати в загальну жовчну протоку. У відносно лужних умовах, що знаходяться в загальній жовчній протоці, можуть активуватися проферменти підшлункової залози, що призводить до запалення та ослаблення стінки жовчної протоки. Сильне пошкодження призводить до повного зняття слизової оболонки загальної жовчної протоки. Іншою запропонованою теорією утворення холедохальних кіст є наявність дефектів епітелізації та реканалізації розвиваються жовчних проток під час органогенезу, що призводить до вродженої слабкості стінки протоки.

Кіста холедоха

Келлі Д. Гонзалес, Ханмін Лі, у дитячій хірургії (сьоме видання), 2012

Пренатальна діагностика

Кісти холедоху все частіше діагностуються на пренатальних анатомічних УЗД у другому і третьому триместрах. 36–42 Типова знахідка на УЗД високої роздільної здатності - це кіста в порталі гепатису. Диференціальний діагноз включає кісти печінки, атрезію дванадцятипалої кишки, мезентеріальні або сальникові кісти, розмноження кишечника, розмноження жовчного міхура та кісти яєчників. Оскільки холедохальні кісти - рідкісні аномалії, пренатальна діагностика може бути складною. 44 Наявність кваліфікованого та досвідченого сонолога, який проводить пренатальне ультразвукове дослідження, на нашому досвіді, має вирішальне значення для підвищення як чутливості, так і специфічності пренатального ультразвукового дослідження при холедохальних кістах.

Для полегшення діагностики також проводили магнітно-резонансну томографію плода (МРТ). 45 Наша група не виявила, що МРТ суттєво додає інформацію до УЗД, але в міру розвитку обох методів візуалізації вони можуть додатково збільшувати діагностичний вихід.

Як було детально обговорено далі в цій главі, холедохальні кісти історично представлені у двох широких категоріях: (1) інфантильна форма, позначена обструктивною жовтяницею, і (2) доросла форма, яка зазвичай має обструктивну жовтяницю, панкреатит або висхідний холангіт. 46 Пренатально діагностовані кісти холедоху можуть належати до будь-якої з цих категорій. Справжній природний анамнез холедохальних кіст, діагностованих пренатально, неможливо точно розмежувати через широку підтримку раннього хірургічного лікування, щоб уникнути високого ризику потенційних ускладнень від нелікованих холедохальних кіст. Очевидно, що люди з інфантильною формою потребують хірургічного висічення та реконструкції протягом перших кількох тижнів життя. У багатьох з цих новонароджених можуть бути холедохальні кісти в поєднанні з повною або майже повною жовчою обструкцією. Деякі класифікують цих пацієнтів як атрезію жовчовивідних шляхів у поєднанні з холедохальної кістою, тоді як інші можуть називати цих пацієнтів такими, що історично називались хірургічно коригувальною жовчною атрезією. Імовірно, дещо збігається між цими двома захворюваннями.

У пацієнтів з діагностованою перед вродженим періодом холедохальною кістою, яка протікає безсимптомно, думки в лікуванні різняться. Деякі виступали за ремонт протягом перших кількох місяців життя, щоб уникнути потенційних ускладнень холангіту та гепатопатії. 39, 47 У цих роботах порівнюються немовлята, яким діагностовано пренатально, які перенесли операцію протягом перших 6 місяців життя, з дітьми, діагностованими пізніше, які перенесли операцію у середньому у віці від 4 до 6 років. В одній серії у дітей старшої групи спостерігався більший фіброз печінки, а також більша частота передопераційних клінічних проявів холедохальних кіст. Однак довгострокове спостереження не проводилось для надання даних про довгострокову функцію печінки та якість життя з метою порівняння цих двох різних когорт. У нашому центрі загальною рекомендацією було виконати лапароскопічну операцію при безсимптомній холедохальної кісті, діагностованій пренатально протягом першого року життя.

Кіста холедоха

КЛІНІЧНА ПРЕЗЕНТАЦІЯ

Особливої ​​уваги заслуговує проблема панкреатиту, пов’язана з холедохальної кістою. Як зазначалося раніше, ймовірно, що у більшості пацієнтів із підвищенням концентрації амілази в сироватці крові кліренс зменшився, а не клінічний панкреатит. З іншого боку, є невелика частина пацієнтів, які страждають на справжній панкреатит, швидше за все, на основі білкових пробок, що накопичуються в аномальній панкреатикобіліарній системі, як описано Нарасимханом та його співробітниками, 53 Андо та його колегами, 3 та Сугіямою та його колегами. 78 Аномальний панкреатикобіліарний перехід у цих пацієнтів, мабуть, є основним фактором, що схильний до розвитку. Також у деяких пацієнтів із аномаліями холедохальної кісти іноді відзначається розділення підшлункової залози. Лише деякі з них є патологічними та пов’язані з областями обструкції, які можуть бути пов’язані з панкреатитом.

Фіброзно-кістозні захворювання печінки

Джоост П.Х. Дрент,. Грегорі Томас Еверсон, у виданні Zakim and Boyer's Hepatology (Сьоме видання), 2018

Характеристика

Кісти холедоху зазвичай діагностуються в дитячому віці, але можуть залишатися тихими та не виявленими до повноліття приблизно у 50% пацієнтів. 209-211 Холедохальні кісти - це кістозні розширення, які можуть виникати у всьому макроскопічному внутрішньопечінковому та позапечінковому жовчному дереві. Хоча термін холедохальна кіста використовувався для будь-якої кістозної дилатації біліарного дерева, окремі холедохальні кісти зазвичай обмежуються лише загальною печінковою або жовчною протокою. Незважаючи на рідкісне виникнення холедохальних кіст, у літературі є сотні повідомлень, що охоплюють понад 3000 випадків. Кіста холедоху - рідкісний стан у західній півкулі, але порівняно частіше зустрічається серед японців та інших східних груп. Було запропоновано кілька класифікацій холедохальних кіст, але найбільш часто цитована в медичній літературі - Тодані та співавт. 212 (рис. 64-18). У цій системі найпоширенішою є кіста І типу, яка становить понад 80% випадків. Схема успадкування незрозуміла.

ПОРУШЕННЯ ЖОВТОВОГО ШЛЯХУ І ГІПЕРТЕНЗІЯ ПОРТАЛУ

Ацуюкі Яматака, доктор медичних наук,. Такеші Міяно, доктор філософії, з дитячої хірургії Ешкрафта (п’яте видання), 2010

Клінічна презентація

Кіста холедоха може спостерігатися в будь-якому віці, але більше половини пацієнтів спочатку спостерігається протягом першого десятиліття життя. Клінічні прояви відрізняються залежно від віку початку. У маленьких немовлят може бути обструктивна жовтяниця, алкогольний стілець та гепатомегалія, що нагадує атрезію жовчі, і навіть може мати фіброз печінки в стадії розвитку. При холангіографії існує патентна комунікація з дванадцятипалою кишкою та добре розвиненим деревом внутрішньопечінкової жовчної протоки (ІГБД). Маленькі немовлята можуть також мати велику верхню частину живота без жовтяниці. У дітей раннього віку симптоми, що проявляються, можна умовно розділити на дві групи: правий верхній квадрант з переривчастою жовтяницею через непрохідність жовчовивідних шляхів, що спостерігається у пацієнтів з мішкоподібною холедохальної кістою, та біль у животі через панкреатит, що характерно для веретеноподібної холедохальної кісти FFCC. У підлітковому та дорослому віці холедохальна кіста протягом багатьох років часто неправильно діагностується як холелітіаз, цироз, портальна гіпертензія, абсцес печінки та жовчна карцинома. Хірургічне лікування в цій групі набагато складніше, ніж у дітей. Частота післяопераційних ускладнень досить висока, навіть після первинного висічення кісти. 129

Холестаз новонароджених

Кіста холедоха

Атрезія жовчовивідних шляхів та новонароджені розлади жовчних проток

Кісти холедоху

Холедохальні кісти - це вроджені розширення жовчовивідних шляхів, які можуть бути пов’язані з періодичною жовчою обструкцією (рис. 69-4). Якщо стан нерозпізнаний і не виправлений, порушення відтоку жовчі може призвести до хронічної печінкової травми, фіброзу і, зрештою, жовчного цирозу з наступною портальною гіпертензією. Кісти холедоху можуть проявлятися в будь-якому віці, часто з неспецифічними абдомінальними симптомами та жовтяницею, але іноді вони виявляються випадково. Їх поява епізодична з незрозумілим поширеністю серед жінок. У новонародженому періоді передлежання може не відрізнятися від синдрому холестазу новонароджених, включаючи БА. Кістозна маса без ехо, продемонстрована на біліарному дереві за допомогою ультрасонографії, є вагомим доказом цього діагнозу. Внутрішньопечінкові жовчні протоки можуть бути розширені через дистальний застій. Існує п’ять типів холедохальної кісти, що вражає різні сегменти жовчного дерева (рис. 69-5). Найскладнішим для хірургічного лікування є тип V, найбільш проксимальний тип, при якому переважно уражаються внутрішньопечінкові протоки. Класично описані кістозні та веретеноподібні макроскопічні варіанти.

Кісти холедоху можна діагностувати пренатально за допомогою планової УЗД. 96 Дітей, у яких проводиться пренатальний діагноз холедохальної кісти, слід негайно направляти до спеціалізованого педіатричного гепатологічного центру, оскільки це також може бути способом представлення БА. 7,96 Підозра на кісту може бути підтверджена за допомогою MRCP, але часто необхідна ERCP або черезшкірна трансгепатальна холангіографія (PTC). Черезшкірна біопсія печінки протипоказана через ризик ураження жовчних шляхів та перитоніту. Клінічний огляд живота повинен бути стриманим, оскільки існує ризик перфорації. Радіонуклеотидне сканування мало що додає до прямої та непрямої холангіографії.

До двох третин дітей з холедохальної кістою мають довший спільний шлях між підшлунковою і загальними жовчними протоками ("загальний канал"). 97 Цей анатомічний варіант може спричинити рефлюкс протеолітичних ферментів підшлункової залози в жовчні структури, можливо, відіграючи роль у патогенезі холедохальної кісти, полегшуючи початкове пошкодження слизової жовчних шляхів.

Холангіт, розрив, панкреатит та жовчнокам’яна хвороба є важливими ускладненнями холедохальних кіст і можуть виникати навіть у ранньому дитинстві, тоді як хронічний холецистит та холангіокарцинома можуть бути довготривалими ускладненнями, якщо кіста повністю не видалена. Остаточним лікуванням є, по можливості, повне хірургічне видалення холедохальної кісти з жовчним дренажем через петлю Ру-ен-Y (гепатикоєюностомія). 98 За умови належного хірургічного втручання довгостроковий прогноз хороший. 97

Широке використання та покращена якість ультразвукової діагностики як в пренатальному, так і в постнатальному періоді призвели до збільшення виявлення незначних розширень жовчних проток на ранніх термінах. 16 Ці розширення рідко, якщо взагалі коли-небудь, спричиняють біохімічні відхилення, і подальше збільшення калібру жовчних проток на контрольній ультрасонографії є ​​винятковим. Незалежно від того, чи є вони випадковими знахідками чи “формою фрест” холедохальних кіст, залишається встановити. UDCA часто використовується як жовчогінний засіб, не маючи документальних підтверджень його користі.

Розлади печінки

Кісти холедоху

Кісти холедоху - це вроджені аномалії жовчовивідних шляхів з розширенням позапечінкової, а іноді і внутрішньопечінкової жовчовивідної системи (Miyano and Yamataka, 1997). Після БА кіста холедоха є найпоширенішою хірургічною причиною обструктивної жовтяниці у новонародженому. Частота холедохальних кіст становить приблизно 1 з 15 000 живонароджених у західних країнах і до 1 на 1000 живонароджених в Японії (Suchy et al, 2001). Існує помітне переважання жінок (4: 1), незалежно від расового походження. Етіологія холедохальної кісти невідома. Аномальна анатомія панкреатикобіліарної протоки (з довгим загальним каналом до потрапляння в дванадцятипалу кишку) повідомляється у 70% - 90% пацієнтів з холедохальної кістою (Mackenzie et al, 2001; McWhorter, 1924). Це може дозволити рефлюксу ферментів підшлункової залози в загальну жовчну протоку, що призведе до запалення, слабкості та розширення. Інші етіологічні механізми включають вроджену слабкість загальної жовчної протоки та обструкцію дистальної загальної жовчної протоки, що призводить до дилатації (Balistreri et al, 1996). У кількох пацієнтів з аутосомно-рецесивним полікістозом нирок було виявлено переважну позапечінкову дилатацію жовчі (Гойлав та ін., 2006).

Залежно від ступеня та форми розширення жовчовивідних шляхів, холедохальні кісти класифікуються на кілька типів (Todani et al, 1977). Тип Ia - це кістозна дилатація загальної жовчної протоки, Ib - вогнищева сегментарна дилатація дистальної загальної жовчної протоки, а Ic - веретеноподібна дилатація як загальної печінкової протоки, так і загальної жовчної протоки. При типі II кіста утворює дивертикул із позапечінкової жовчної протоки. Тип III, також відомий як холедохоцеле, - це розширення дистального відділу загальної жовчної протоки, що лежить переважно в стінці дванадцятипалої кишки. Тип IV, по суті, є анатомією I типу з кістою внутрішньопечінкової жовчної протоки (IVa) або холедохоцеле (IVb). Деякі автори відносять хворобу Каролі з множинними кістозними дилатаціями внутрішньопечінкового жовчного дерева як холедохальну кісту типу V. Тип Ia спостерігається найчастіше.

Холестаз є загальною характерною ознакою, і п'ята частина діагностованих холедохальних кіст страждає жовтяницею на 1-му році життя (Altman, 1992). Класична тріада симптомів - періодична обструктивна жовтяниця, біль у животі та кістозна черевна маса - рідко зустрічається у грудному віці. Під час обстеження слід бути обережним, щоб холедохальна кіста не розірвалася під час пальпації.

Ультрасонографія найчастіше проводиться для діагностики холедохальної кісти і навіть застосовується для виявлення холедохальної кісти у плода (Bancroft et al, 1994; Kim et al, 1995). Магнітно-резонансна холангіографія все частіше використовується для оцінки масштабів кісти та дефектів у жовчному дереві та виявлення аномального з'єднання панкреатикобіліарної протоки (Kim et al, 2000).

Ускладнення включають рецидивуючий холангіт, жовчний цироз, розрив з жовчним перитонітом, панкреатит, тромбоз ворітної вени, абсцес печінки, камені в жовчному міхурі та пізніше холангіокарциному стінки кісти.

Для визначення ступеня внутрішньопечінкової та позапечінкової хвороби проводиться оперативна холангіограма. Повне висічення слизової оболонки кісти вважається необхідним для успішного лікування холедохальних кіст, оскільки холангіокарцинома повідомляється приблизно у чверті пацієнтів із залишковими кістозними тканинами (Todani et al, 1977). Безперервність жовчних шляхів підтримується за допомогою холедохоеюностомії з анастомозом Ру-ен-Y (McWhorter, 1924). Для пацієнтів із симптомами, особливо коли БА має високий рівень диференціалу, доцільно проводити операцію до 2-місячного віку, щоб запобігти прогресуючому пошкодженню печінки та фіброзу (Davenport et al, 2003).

Гепатобіліарна система

Кіста холедоха

Кісти холедоху - це не справжні кісти, а скоріше вроджені розширення жовчовивідних проток. Вони, як правило, стосуються загальної печінкової протоки або загальної жовчної протоки, але можуть виникати де завгодно в жовчовивідній системі, як правило, в позапечінковій або іноді внутрішньопечінковій (хвороба Каролі), а іноді і багатофокально (рис. 8-18).

Холедохальні кісти, наявні у маленьких дітей як обструкція жовчних шляхів, панкреатит або холангіт. Вони можуть протікати безсимптомно і виявлятися випадково, а можуть бути вперше виявлені в зрілому віці. УЗД або комп’ютерна томографія (КТ) можуть виявити мішкоподібну або веретеноподібну кістозну структуру; однак може бути незрозумілим, чи зв'язується кістозна структура з жовчовивідними шляхами. Холесцинтиграфія може підтвердити або виключити діагноз. Кісти холедоха заповнюються повільно і мають тривалу ретенцію. Навіть необмежені кісти мають повільний кліренс. Часто потрібна запізніла візуалізація (рис. 8-19). Повноцінна обструкція не матиме жодних виділень або наповнення через високий зворотний тиск.

Рекомендовані публікації:

  • Журнал дитячої хірургії
  • Про ScienceDirect
  • Віддалений доступ
  • Магазинний візок
  • Рекламуйте
  • Зв'язок та підтримка
  • Правила та умови
  • Політика конфіденційності

Ми використовуємо файли cookie, щоб допомогти забезпечити та покращити наші послуги та адаптувати вміст та рекламу. Продовжуючи, ви погоджуєтесь із використання печива .