Хондросаркома шийки матки

  • Історія хворого та діагностика
  • Запропоноване лікування
  • Результат пацієнта
  • Обговорення справи у громаді (0 коментарів)
  • Передати цю справу колезі

Історія хворого

Пацієнт - 39-річний джентльмен із синдромом Маффучі в анамнезі, який має безболісну масу шиї, яку мав протягом останніх кількох місяців. Пацієнт помітив, що маса збільшилася, і заперечує будь-який нервово-судинний дефіцит.

Даніелем Парком

Експертиза

При фізичному огляді пацієнт має очевидну деформацію правої шиї. Маса розміром 5 х 5 см знаходиться трохи нижче і ззаду від правого вуха. Маса є твердою, не мобільною та не тендерною. Він має повний активний діапазон рухів і нервово-судинний інтактний.

Попереднє лікування

Жодної обробки та візуалізації цієї маси не проводилося.

Минулі хірургічні процедури
Багаторазові ортопедичні операції, але, слід зазначити, велика резекція правого плеча внаслідок хондросаркоми та ампутація лівого нижнього відділу ліктя також при хондросаркомі.

Зображення

Рентгенограми демонструють множинні енхондроми та підшкірні ураження, що відповідають гемангіомам. Видно праву бічну масу шиї. Зокрема, рентгенограма AP (малюнок 1A) демонструє матрицю хондроїдів. Бічна рентгенограма (малюнок 1B) також демонструє літичне ураження.


Малюнок 1А. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com


Малюнок 1B. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com.

Магнітно-резонансна томографія демонструє екзофітну, лобульовану кісткову масу, що простягається від правого боку тіла хребця С2 іззаду розміром 7,1 х 5,0 см (рис. 2А). Поразка має гетерогенний сигнал і демонструє значне зміщення навколишніх м’яких тканин (Рисунок 2B).


Малюнок 2А. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com.


Малюнок 2B. Зображення надано Даніелем К. Парком та SpineUniverse.com

Комп’ютеризована томографія демонструє правобічну масу верхньої частини шиї зі змішаними кістками та м’якими тканинами, що показує посилення обода. Маса має хондроїдний вигляд матриці. (Рисунки 3A, 3B)


Малюнок 3А. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com.


Малюнок 3B. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com.

Передопераційна ангіографія виявила, що на рівні маси права хребетна артерія не є патентною. Більшість масових мас були також безводними. Стовбур мозку забезпечувався колатералями та лівою хребцевою артерією.

Обговорення варіантів лікування та рекомендацій

1. Випромінювання
2. Хіміотерапія
3. Спостереження
4. Блокова резекція з реконструкцією

Синдром Маффучі характеризується ангіоматозом м’яких тканин та кістковим енхондроматозом. Крім того, потенціал злоякісного переродження ангіоматозу до ангіосаркоми або енхондроми до хондросаркоми високий, ймовірно, більше 50%.

Незважаючи на високу частоту злоякісної дегенерації, поширеність хвороби Маффучі низька. Первинна хондросаркома - також рідкісний стан. Через рідкість цього злоякісного захворювання існує лише кілька повідомлень, окрім повідомлень про випадки захворювання. Під час огляду пацієнтів доктора медицини Андерсона за 43-річний період було виявлено лише 21 випадок. Крім того, лише у 37 пацієнтів, які проводили лікування в клініці Майо з 1916 по 1981 рік, були хондросаркоми, розташовані в хребті.

Рентгенологічно типова хондросаркома має злоякісний вигляд, що полягає в поганому маргінації, руйнуванні кори і розтягуванні м’яких тканин. Кальцифікований матрикс присутній приблизно у двох третин пацієнтів. Лікування, яке підтримують обидві групи, - це блокова резекція, якщо це можливо. Встановлено, що локальний рецидив зменшується за допомогою блокової резекції. Оскільки хірургічна абляція часто утруднена, якщо неможливо отримати достатній запас, виступає за післяопераційне опромінення; однак ефективність випромінювання була поставлена ​​під сумнів. Жодні хіміотерапевтичні засоби остаточно не виявили користі при лікуванні хондросаркоми.

Діагностика

Запропонуйте лікування

Обране лікування

У цьому випадку було проведено злиття С1-С4 після задньої геміламінектомії С2 через велике залучення верхньої частини шийного відділу хребта. Злиття потиличної шийки не вважалося необхідним, оскільки не було залучення дуги C1 або потилиці.

Завдяки задньому підходу, стабільність була досягнута спочатку за допомогою гвинта лівої С2 на ножці та бокового введення гвинта C1, C3 та C4 та приладів. Для доповнення контрольно-вимірювальних приладів використана техніка проводки Галлі від C1-C3 з трикортикальним кістковим трансплантатом. Далі спочатку була проведена резекція правої пластини С2, бічної маси та фасеточного суглоба, щоб виявити нервовий корінець С2 та хребетну артерію. І нервовий корінець С2, і хребетна артерія були розділені, не потрапляючи в пухлинну масу. Потім передня декомпресія була розглянута частковою передньою корпектомією С2 із введенням алотрансплантата трикортикального клубового гребеня між С1-С3.

За допомогою отоларинголога був здійснений передній підхід через високий підщелепний розріз, що з’єднує поперечний проксимальний задній розріз, так що шкірний клапоть оголював грудино-ключично-соскоподібний м’яз та додатковий нерв хребта. Грудинно-ключично-соскоподібний м'яз був від'єднаний, а пухлинна маса розсічена і мобілізована з достатніми краями м'яких тканин. Для резекції тіла хребця С2 з негативними кістковими краями було використано остеотом і силовий задирок, і всю пухлину масу видалили цілим шматком. Через притискання алотрансплантата передня апаратура не потрібна.

Малюнок 4 (нижче) - це післяопераційна рентгенограма, що демонструє C1-C4 заднього інструментального злиття зліва, доповнену проводкою Галлі. Також була проведена передня гемікорпектомія С2 з алотрансплантатом гребеня клубової кістки.


Рисунок 4. Зображення надано Даніелем К. Парком, доктором медицини, та SpineUniverse.com.

Післяопераційно пацієнт інтубували протягом двох днів. На жаль, пацієнт відчував труднощі з тимчасовим ковтанням і не міг переносити пероральну дієту. Пацієнт не пройшов дослідження ковтання; тому годування через зонд починалося через носогастральний зонд. Під час госпіталізації пацієнт не пройшов друге дослідження ковтання, тому для годування було встановлено шлунковий зонд. Хворий був виписаний із лікарні на післяопераційний 21 день.

Результат

Під час останнього спостереження, 10 місяців, пацієнт живий і клінічно чи рентгенологічно не демонструє місцевих рецидивів своєї хондросаркоми. Він не підтримує жодних неврологічних скарг і зараз перебуває на пероральній дієті без використання шлункового зонда.