Гіпофізарна недостатність (гіпопітуїтаризм)

Гіпофізарна недостатність (гіпопітуїтаризм) - це втрата або порушення функціонування гіпофіза, при якому один або кілька гормонів гіпофіза мають дефіцит

Гіпопітуїтаризм відноситься до недостатньої функції гіпофіза. Цей термін стосується як передньої, так і задньої дисфункції гіпофіза. Це може бути тимчасовим або постійним. Пангіпопітуїтаризм відноситься до повної втрати всіх функцій гіпофіза. Пацієнти з пангіпопітуїтаризмом повинні постійно носити браслет Medic Alert, щоб повідомляти медичний персонал про цю проблему у разі надзвичайної ситуації.

У Тихоокеанському центрі розладів гіпофіза ми маємо один із найбільших у світі і найширший досвід діагностики та лікування пацієнтів з гіпопітуїтаризмом. Наша команда гіпофізарних ендокринологів та нейрохірургів тісно співпрацює з метою збереження або відновлення функції та якості життя гіпофіза, будь то від аденоми гіпофіза, пухлини головного мозку, гіпофізиту, хірургії гіпофіза, променевого лікування або черепно-мозкової травми.

Причини

Втрата функції гіпофіза може бути наслідком пошкодження гіпофіза, стебла гіпофіза або гіпоталамуса. Гіпоталамус містить вивільняючі та гальмівні гормони, які контролюють гіпофіз і досягають залози через стебло гіпофіза (infundibulum). Травма гіпофіза, стебла гіпофіза або гіпоталамуса може виникнути через:

Пухлина гіпофіза
Пухлина мозку
Хірургія мозку або гіпофіза
Радіація на гіпофіз
Апоплексія гіпофіза (крововилив)
Запалення гіпофіза (гіпофізит)
Аутоімунні розлади

Здається, є дещо передбачувана втрата гормональної функції: клітини, що секретують гормон росту (GH), лютеїнізуючий гормон (LH) та фолікулостимулюючий гормон (FSH), в той час як стимулюючі щитовидну залозу (TSH) та адренокортикотропний гормон (ACTH) секретують клітини менш вразливі.

На основі нашого великого хірургічного досвіду, опублікованого в 2008 році понад 400 пацієнтів, які отримували лікування ендоназальної аденоми гіпофіза, можна надійно передбачити відновлення залози та втрату функції.

Приблизно у 50% пацієнтів відбудеться відновлення функції гіпофіза після видалення аденоми
45% не матимуть змін у функції
У 5% буде знижена функція гіпофіза

Найважливішим фактором втрати функції був розмір пухлини: для ендокринних неактивних аденом діаметром 3 см або більше, діаметром 2-3 см або діаметром менше 2 см втрата функції залози становила приблизно 14%, 7% і 0% відповідно.

Типи дефіциту гормону

Клінічна картина гормональної недостатності передньої частини гіпофіза залежить від гостроти передлежання, тяжкості гормональної недостатності та кількості уражених клітин. До дефіциту гормонів належать:

АКТГ та дефіцит кортизолу:

Дефіцит адренокортикотропного гормону - це форма недостатності надниркових залоз, що призводить до зменшення вироблення кортизолу наднирковими залозами і може бути серйозною та небезпечною для життя.

Симптоми АКТГ та дефіциту кортизолу

При поступовому появі дефіциту протягом днів або тижнів симптоми можуть включати:

Втрата ваги
Втома
Слабкість
Депресія
Апатія
Нудота
Блювота
Втрата апетиту
Біль у животі

Оскільки дефіцит АКТГ стає важчим або має більш швидкий початок, (аддисонівський криз) симптоми можуть включати:

Спантеличеність
Ступор
Психоз
Зміни електролітів у сироватці крові (низький вміст натрію в сироватці та/або підвищений вміст калію в сироватці крові)
Судинний колапс
Шок і смерть

На додаток до тесту на АКТГ та кортизолу в сироватці крові, в деяких випадках необхідний додатковий підтверджуючий тест для встановлення причини надниркової недостатності.

Надниркову недостатність можна класифікувати як первинну, коли функція надниркових залоз порушена, або вторинну, коли секреція АКТГ порушена в гіпофізі.

В нашому інституті пацієнти можуть пройти тест на стимуляцію Кортрозином та тест на стимуляцію Метирапоном. Ці тести є золотим стандартом для діагностики первинної та вторинної надниркової недостатності відповідно.

Лікування АКТГ та дефіциту кортизолу

Лікування складається з глюкокортикоїдів (гідрокортизон або преднізон). Для пацієнтів з гострою недостатністю надниркових залоз (аддисонічний криз) важливим є швидке внутрішньовенне введення високих доз стероїдів.

Дефіцит тиреотропного гормону:

Дефіцит тиреотропного гормону призводить до зменшення секреції тироксину щитовидною залозою, цей стан відомий як центральний гіпотиреоз. Зниження секреції гормонів щитовидної залози може бути серйозним та небезпечним для життя.

Симптоми недостатності тиреотропного гормону

Симптоми, як правило, неспецифічні і можуть включати:

Знижений рівень енергії
Підвищена потреба у сні
Непереносимість холоду
Суха шкіра
Запор
М’язові болі
Перепади настрою та втрата пам’яті

Лікування дефіциту тиреотропного гормону

Це дуже серйозний та виснажливий гормональний дефіцит, який часто змушує пацієнтів із захворюваннями гіпофіза звертатися за медичною допомогою. Лікування тироксином змінює симптоми та ознаки протягом днів або тижнів і вимагає ретельного контролю вільного Т4 і загального Т3.

Дефіцит гонадотропінів:

Невідповідно низький або нормальний рівень ФСГ та ЛГ з низьким рівнем естрадіолу у жінок або низьким тестостероном у чоловіків.

Симптоми та лікування дефіциту гонадотропінів:

У жінок з гіпогонадизмом розвиваються:

Порушення менструального циклу
Відсутність місячних (аменорея)
Безпліддя
Зниження лібідо
Сухість піхви
Остеопороз

Наш центр індивідуально надає допомогу на основі сімейної історії та супутнього серцево-судинного ризику або наявності інших захворювань естрадіолом з терапією прогестероном або без неї, як це клінічно показано. Фізіологічні гормональні добавки можуть полегшити ці симптоми та оптимізувати якість життя.

У чоловіків з гіпогонадизмом розвиваються:

Зниження лібідо
Еректильна дисфункція в деяких випадках
Перепади настрою
Випадання м’язів і волосся
Слабкість і втома
Остеопороз

Фізіологічна заміна тестостерону, як правило, полегшує ці симптоми та відновлює якість життя.

Дефіцит гормону росту (ГР):

GH необхідний дітям для зростання, а дорослим для підтримки складу тіла, м'язової маси, енергетичного рівня, серцево-судинного стану та, можливо, деяких психічних функцій.

Симптоми дефіциту гормону росту

Симптомами дефіциту РР у дорослих є:

Втома
Зменшується
Толерантність до вправ
Втрата м’язової маси
Збільшена жирова маса
Зниження якості кісток
Неякісне життя

Наш центр пропонує динамічне ендокринологічне тестування для підтвердження дефіциту гормону росту в складних клінічних сценаріях. Динамічне тестування за допомогою тесту на стимуляцію глюкагоном (4 години) або Макріленом (1,5 години) після індивідуальної оцінки нейроендокринології може призвести до вищих показників схвалення страхування та зниження власних витрат при розгляді питання про добавку гормону росту у дорослих.

Центральний діабет Insipidus:

У пацієнтів з нецукровим діабетом (ДІ) знижується секреція гормону вазопресину (також відомого як антидіуретичний гормон) задньою часткою гіпофіза.

Вазопресин синтезується в гіпоталамусі і зберігається в задньому відділі гіпофіза. Центральний ДІ зазвичай виникає, коли задньою долею гіпофіза, стеблом гіпофіза або гіпоталамусом маніпулюють або травмують під час операції або впливають пухлиною мозку, черепно-мозковою травмою, інфільтрацією або запаленням гіпофіза або стебла.

Недостатня кількість вазопресину, симптоми та причини:

Неможливість концентрувати сечу в нирках і призводить до великих об’ємів сечі
Розбавлена сеча і надмірна спрага

Високий об’єм сечі може призвести до дегідратації та патологій натрію в сироватці крові, включаючи зміну психічного стану, кому, судоми або смерть.

Лікування центрального діабету Insipidus

Лікування забезпечується цілеспрямованим балансом рідини, внутрішньовенними рідинами та заміною десмопресину (DDAVP).

Центральний ДІ може перехідно виникати у приблизно 25% пацієнтів після операції через трансфеноїдальну аденому гіпофіза, але, як правило, є лише тимчасовим (триває від 1 до декількох днів), але є постійним у 1-3% пацієнтів після операції на аденомі гіпофіза.

На відміну від цього, це спостерігається у багатьох пацієнтів з краніофарингіомою як до, так і частіше після операції (у приблизно 40-50% пацієнтів), оскільки ці пухлини зазвичай виникають уздовж стебла гіпофіза.

Заміна АДГ усуває високий діуретик ДІ у сечі. Лікування DDAVP (синтетичний тип вазопресину) може проводитись за допомогою:

Підшкірна ін’єкція
Інтраназальний спрей
Таблетки, які зазвичай приймають один або два рази на день з тижневим проривом у дозуванні

Наша мультидисциплінарна група уважно стежить за сироваткою Na та має досвід у дозуванні та титруванні DDAVP.

Заплануйте зустріч
Попросіть про зустріч, другу думку чи огляд записів у одного з наших фахівців з гіпофіза.