Синдром Кушинга

Відділ ендокринології та діабету

Що таке синдром Кушинга?

Синдром Кушинга, який також називають гіперкортицизмом, - це стан, при якому організм виробляє занадто багато гормону кортизолу. У більшості випадків це викликано порушенням роботи надниркових або гіпофіза.

Кортизол допомагає організму вашої дитини реагувати на хворобу чи травму. Він також стабілізує кров'яний тиск і рівень цукру в крові. Коли організм виробляє занадто багато кортизолу, це може уповільнити ріст дитини, порушити статеве дозрівання та спричинити ожиріння, зміни настрою та безліч інших симптомів.

Синдром Кушинга зустрічається вкрай рідко.

Ознаки та симптоми

Основними симптомами синдрому Кушинга у дітей, які все ще ростуть, є різке уповільнення вертикального зростання, тоді як дитина продовжує набирати вагу.

Збільшення ваги, особливо в середині тулуба
Вертикальне зростання сповільнюється або зупиняється
Тонкі руки і ноги в порівнянні з рештою тіла
Розтяжки на животі, руках, стегнах і сідницях
Кругле або місяцеподібне обличчя
Надлишок волосся на обличчі (гірсутизм) у дівчат
Менструальні зміни у дівчаток
Вугрі
Втома
Раннє (раннє) статеве дозрівання
Діабет
Високий кров'яний тиск (гіпертонія)
Високий рівень холестерину

Деякі діти також відчуватимуть безліч інших симптомів, включаючи:

Легкі синці
Емоційні зміни, такі як депресія та примхливість
Ослаблені кістки
М'язова слабкість
Пізнє або відстрочене статеве дозрівання
Порушення сну
Гіперкальціємія (додатковий вміст кальцію в крові)
Камені в нирках (кальцій, що надходить з кісток, витікає через нирки в сечу і може кристалізуватися, викликаючи кальцієві камені)

Причини

Синдром Кушинга може бути викликаний:

Аномалія в роботі наднирників, яка змушує залозу виробляти занадто багато кортизолу.
Порушення в роботі гіпофіза
Пухлина надниркових залоз.
Лікування глюкокортикоїдами - такими як преднізон, дексаметазон або кортизон - у великих дозах або протягом тривалих періодів часу.

Діагностика та тестування

Синдром Кушинга можна запідозрити у дитини, яка ненормально низька, але продовжує набирати вагу. Однак для підтвердження діагнозу знадобиться обстеження та обстеження кваліфікованим дитячим ендокринологом.

Тестування може включати:

Лікування

У Центрі надниркових залоз та статевого дозрівання в CHOP наша команда співпрацюватиме з Вашою родиною для розробки індивідуального плану лікування та контролю стану Вашої дитини. Синдром Кушинга може потребувати довічного лікування. Наша команда спеціалістів тут, щоб підтримувати вашу сім’ю на кожному кроці у міру зростання вашої дитини.

Метою лікування є зупинка або видалення джерела додаткового кортизолу в організмі вашої дитини. Оскільки причини синдрому Кушинга різні, варіанти лікування різні.

Ліки

Лікар вашої дитини може призначити ліки, які блокують надмірне вироблення певних гормонів. Це може бути доречним для дітей, які мають порушення в роботі надниркових залоз або гіпофіза.

Якщо у вашої дитини аутоімунний розлад і вона довго приймає глюкокортикоїдні ліки, можливо, доведеться змінити дозування та частоту прийому ліків. Це може зупинити організм вашої дитини від надмірного виробництва кортизолу, який викликає симптоми Кушинга. Однак надзвичайно важливо, щоб ліки зменшувались повільно та під контролем лікаря.

Хірургія

Якщо у вашої дитини є пухлини або нарости на надниркових залозах або гіпофізі, які спричиняють перевиробництво кортизолу, може знадобитися хірургічне втручання для їх видалення. У рідкісних випадках може бути рекомендовано хірургічне видалення всього наднирника або гіпофіза

Випромінювання

Радіація також може бути використана для лікування пухлин або наростів на надниркових залозах. Він може застосовуватися як окремо, так і спільно з хірургічним втручанням.

Подальший догляд

Діти з синдромом Кушинга повинні спостерігатись у ендокринолога кожні три-шість місяців, щоб контролювати рівень гормонів, коригувати ліки за необхідності та вимірювати ефективність лікування.

Під час цих візитів лікарі замовлять дослідження крові та сечі та фізично обстежують вашу дитину. Вони оцінять, чи повертається ваша дитина до нормального зросту та ваги, і чи стабілізувався пубертатний розвиток. Як тільки ваша дитина закінчить ріст, обстеження можна розподіляти на кожні шість місяців.

Якщо вашій дитині зробили операцію, їй доведеться спостерігати за хірургом через один-два тижні після операції, а потім за необхідності.

Залежно від стану вашої дитини, може знадобитися тривалий догляд. У Центрі надниркових залоз та статевого дозрівання ми збираємо ендокринологів, урологів, репродуктологів, консультантів та медсестер, щоб забезпечити найкраще скоординовану допомогу для вашої дитини.