Дистрофія Фукса

Ендотеліальна дистрофія рогівки Фукса - це спадкове захворювання очей, яке може призвести до помутніння рогівки.

Дистрофія Фукса розвивається повільно і може вражати людей різною мірою. Хоча у деяких людей ніколи не виникає реальних проблем із зором, іншим може знадобитися лікування рогівки досить рано в житті. Ваша рогівка - це прозоре переднє «вікно» вашого ока. Дистрофія Фукса впливає на внутрішній шар вашої рогівки. Це може призвести до того, що ви станете чутливими до світла, а зір помутніє.

Не існує таких методів лікування, як краплі або ліки, які можуть вилікувати дистрофію Фукса. Однак, якщо дистрофія Фукса впливає на ваш зір, то вам запропонують трансплантацію рогівки, яка, як правило, знову зробить ваш зір ясним.

Рогівка

Дистрофії рогівки - це спадкові проблеми, які можуть вплинути на прозорість вашої рогівки.

Ваша рогівка - це чітка частина передньої стінки ока. Він складається з ряду шарів і зазвичай гладкий і прозорий (прозорий). Це також дуже міцно.

Поверхня рогівки дуже чутлива. Він містить безліч нервових закінчень і може виявити навіть найменший шматок бруду або пуху. Він має прозорий шкірний шар, який діє як бар’єр між вашим оком та зовнішнім світом, допомагаючи захистити його від травм та інфекцій.

Ваша рогівка важлива для зору. Він вигинає і фокусує світло в око. Потім світло фокусується лінзою ока на сітківку ока, на задній частині ока. Ваша сітківка перетворює світло в електричні сигнали. Потім вони направляються в мозок, де інтерпретуються як образи, які ми розуміємо як зір.

Ендотеліальна дистрофія рогівки Фукса

Дистрофія Фукса вражає ендотелій, найглибший шар вашої рогівки. Ендотелій - це один шар сплощених клітин, який контролює рух рідини та поживних речовин у та з рогівки. Як нормальна частина старіння, втрачається невелика кількість ендотеліальних клітин. Зазвичай це не спричиняє змін у зорі.

При дистрофії Фукса цей процес прискорюється, і втрачається більше клітин, ніж зазвичай. Зрештою, ендотелій працює недостатньо добре як бар’єр, що перешкоджає всмоктуванню рідини в рогівку, або як насос, що виводить воду з рогівки. Це призводить до набрякання рогівки внаслідок накопичення рідини, відомої в медицині як "набряк". Це забруднення води може вплинути на зір. Невідомо, чому дистрофія Фукса прискорює втрату ендотеліальних клітин.

Дистрофія Фукса також спричиняє появу відкладень, званих гуттатами, на тильній стороні рогівки. Це мініатюрні грудочки, які можна побачити лише за допомогою мікроскопа. Вони можуть спричинити розсіяння світла, викликаючи симптоми відблисків.

Фукс - найпоширеніша дистрофія рогівки. Зазвичай його діагностують, коли комусь за 40 або 40 років. У жінок у три-чотири рази частіше розвивається дистрофія Фукса. Причина цього невідома.

Проводиться діагностика

Дистрофія Фукса розвивається повільно протягом 10-20 років і зазвичай вражає обидва ока. Це часто виявляється оптиком, навіть коли ви не помітили жодних змін у своєму зорі. Ваш оптик може згадати вам дистрофію Фукса, оскільки вони можуть побачити зміни заднього шару рогівки, коли оглядають ваші очі. Це не означає, що у вас і надалі будуть проблеми із зором, і нічого робити не потрібно, якщо ви погано бачите.

Що викликає дистрофію Фукса?

Дистрофія Фукса є "домінуючим" спадковим станом. Це означає, що якщо у вас дистрофія Фукса, 50 відсотків ваших дітей також матимуть її. Але оскільки не у всіх, хто страждає на дистрофію Фукса, і надалі виникають проблеми із зором, інші члени сім’ї, що носять ген, ніколи не можуть відчувати труднощів зі своїм зором.

Оскільки лікування не потрібне, якщо у вас немає проблем із зором, членам сім'ї не потрібно проходити обстеження та не потребувати жодного спеціального додаткового догляду за очима.

Як дистрофія Фукса впливає на зір?

Коли вперше діагностується дистрофія Фукса, у вас може не виникати проблем із зором. Першою ознакою того, що дистрофія Фукса впливає на зір, є те, що ваш зір нечіткий, коли ви прокидаєтесь вранці.

Це розмиття відбувається, оскільки ендотелій не виводить воду зі строми, середнього шару рогівки, викликаючи набряк (набряк водою). Ви можете виявити, що розмитість покращується з плином дня. Це поліпшення відбувається, оскільки як тільки ваші очі відкриті, волога може висихати з їх поверхні.

Додаткова рідина в рогівці може спричинити незручність, і вам може бути важче побачити, коли вона дуже яскрава. Ви також можете відчути відблиски і побачити ореоли навколо вогнів. Це може бути помітніше вночі, наприклад, коли ви за кермом.

Рідина в рогівці також може впливати на те, наскільки вдало вибирати предмети на їх тлі, особливо якщо вони мають подібний відтінок або колір. Наприклад, читання жовтого тексту на жовтому фоні. Це описується як зниження чутливості до контрасту.

Для деяких людей розсіюється світло від гутти, крихітних грудочок на внутрішній стороні рогівки через дистрофію Фукса, може бути досить сильним, щоб комусь була потрібна трансплантація рогівки, хоча рогівка ще не набрякла.

У довгостроковій перспективі

Врешті-решт, деякі люди можуть виявити, що їх зір більше не покращується з плином дня. Це тому, що вони втратили більше ендотеліальних клітин. Зараз рідина збирається в стромі та в епітелії (крайньому шарі рогівки), внаслідок чого ці шари постійно набрякають.

В епітелії багато нервових закінчень. Окрім проблем із зором, ця припухлість може спричинити відчуття піску та болючості в очах.

Якщо у вас набрякла або «набрякла» рогівка, на її поверхні також можуть з’явитися пухирі. Вони відомі як епітеліальні "булли" (вимовляється "БИЧ-око"). Якщо це трапляється, це відома бульозна кератопатія. Якщо один з цих пухирів лопне, це може спричинити різкий біль і дискомфорт.

Ці пухирі також можуть спричинити підвищену світлочутливість, відблиски та ореоли навколо вогнів. Вони також можуть зробити очі сльозоточивими (слізними).

Якщо пухирі розвиваються, це може спричинити утворення рубців у стромі, що з часом може зменшити зір у ураженому оці. Однак, цілком ймовірно, що якщо у вас початься виникати будь-який із цих симптомів, ви отримаєте трансплантацію рогівки до того, як стався такий рівень пошкодження.

Для більшості людей дистрофія Фукса - це повільний стан, що розвивається, і можна довго тривати, не відчуваючи жодного з цих симптомів.

Чи можу я зробити що-небудь, щоб уповільнити розвиток дистрофії Фукса?

В даний час немає доказів того, що добавки або дієта можуть допомогти уповільнити дистрофію Фукса або запобігти її розвитку. Не існує методів лікування, які можуть запобігти або повернути назад втрату ендотеліальних клітин. Однак симптоми Фукса можна лікувати.

Лікування

Якщо дистрофія Фукса не впливає на ваш зір, вам не потрібно ніякого лікування. Якщо ваш зір страждає головним чином вранці, очищаючись протягом дня, тоді сольовий розчин у краплях і мазях іноді може допомогти, витягнувши рідину з набряклої рогівки.

Якщо розвиваються пухирі на рогівці (бульозна кератопатія), то вам можуть призначити таблетки, які допоможуть усунути біль або дискомфорт, який вони викликають. Вам також може знадобитися носити контактні лінзи з м'яким бандажем, які носять день і ніч, щоб полегшити біль, захищаючи відкриті нервові закінчення на поверхні рогівки, поки ви чекаєте на трансплантацію.

Пухирі роблять форму рогівки нерівномірною. Це впливає на те, що світло фокусується в оці, а також спричиняє проблеми із зором.

Пересадка рогівки

Якщо зміни зору починають викликати у вас труднощі, ваш фахівець може порекомендувати вам пересадити рогівку. Трансплантація рогівки надзвичайно успішно лікує дистрофію Фукса.

Трансплантація рогівки - це операція з видалення всієї або частини пошкодженої рогівки та заміщення її здоровою, прозорою тканиною рогівки з ока донора, який помер. Можна провести трансплантацію, яка замінює всі або лише деякі шари вашої рогівки здоровою донорською тканиною.

Ваш офтальмолог зможе дослідити разом з вами, коли вам може підійти пересадка рогівки.

Види трансплантації рогівки

Найпоширеніші трансплантати рогівки, що застосовуються для лікування дистрофії Фукса, замінюють лише внутрішні шари рогівки. Такі типи процедур відомі як "ендотеліальна кератопластика" або ЕК.

Найбільш поширеною трансплантацією ЕК для Фукса називається ендетеліальна кератопластика Десцемета, часто скорочена до DSEK. Ця процедура іноді також називається "DSAEK", де "А" означає автоматизований.

У DSEK ви отримуєте новий ендотелій, мембрану Десцемета, шар рогівки, який знаходиться між ендотелієм і стромою, а також частину строми з донорської рогівки.

Більш новий тип трансплантації ЕК називається мембранною ендотеліальною кератопластикою Дескемета (DMEK). У DMEK ви отримуєте лише ендотелій та мембрану Десцемета з донорської рогівки. Пересаджуючи тонший шар тканини в DMEK, час відновлення швидший, ніж для DSEK, візуальні результати навіть кращі, а ризик відторгнення нижчий - лише один відсоток для DMEK, порівняно з 7-8% для DSAEK і 12- 13 відсотків для повної товщини "проникаючої кератопластики" (ПК).

DSEK і DMEK мають короткий час відновлення, як правило, лише кілька тижнів або місяців. Шви не потрібні, і замість цього нові шари донорської тканини утримуються на місці за допомогою тимчасового бульбашки повітря, який виконує функцію пов’язки, утримуючи трансплантат. Це або видаляється в кінці операції, або залишається на місці, щоб допомогти в процесі загоєння. Якщо це так, тоді бульбашка повітря нешкідливо всмоктується у ваше око.

Рідше при дистрофії Фукса, якщо строма рубцева, комусь може знадобитися пересадка повної товщини. Тут вся ваша рогівка замінена донорською. Цей тип трансплантації вимагає швів і має період відновлення близько вісімнадцяти місяців. Медична назва цієї процедури - проникаюча кератопластика (ПК).

Якщо вам потрібна трансплантація, тип, який може підійти вам, швидше за все, залежатиме від шарів вашої рогівки Дистрофія Фукса.

Наскільки добре працює трансплантація рогівки?

І трансплантація рогівки ЕК, і ПК дуже добре працює при дистрофії Фукса, оскільки Фукс не повертається в трансплантат.

Більшість людей помічають поліпшення зору в перші шість місяців після операції. Люди, яким зробили трансплантацію ЕК, швидше за все, відчують поліпшення зору швидше, ніж люди, які перенесли ФК. Це пов’язано з тим, що ЕК - це «замкова щілина», яка швидко заживає і не вимагає швів.

Після трансплантації рогівки вам потрібно буде носити окуляри або контактні лінзи, щоб отримати найкращий зір. Наскільки і як швидко ваш зір відновиться після трансплантації рогівки, може залежати від типу трансплантації, яку ви перенесли, а також від того, чи є у вас інші захворювання очей, що впливають на зір.

Трансплантація рогівки - ефективне лікування. Але, можливо, доведеться повторити трансплантацію, якщо є проблеми з відмовою від трансплантації. Це відбувається, коли імунна система вашого організму розпізнає трансплантовану тканину як чужорідну. Зазвичай можна лікувати відторгнення трансплантата рогівки протизапальними краплями, які зменшують набряк. Але неодноразові проблеми з відторгненням можуть призвести до невдалої трансплантації та необхідності повторної операції.

Хоча відторгнення є ризиком і може вплинути приблизно на кожну п’яту трансплантацію, ризик відторгнення зменшується за допомогою стероїдних очних крапель. У всіх типах трансплантації рогівки 75 відсотків тривають щонайменше п’ять років, а понад 50 відсотків - до десяти років. Переваги для ЕК на додаток до швидкого відновлення можуть включати нижчий рівень відторгнення та відносно легку повторну операцію, якщо це потрібно.

Катаракта та дистрофія Фукса

І дистрофія Фукса, і катаракта все частіше зустрічаються у віці, і це означає, що вони часто можуть траплятися разом.

Катаракта - дуже поширене захворювання очей. У міру дорослішання кришталик всередині ока поступово змінюється і стає менш чітким. Кажуть, що лінза, яка стала туманною або помутніла, має катаракту.

З часом катаракта може погіршитися, поступово зробивши ваш зір млявішим. Катаракту можна лікувати простою операцією з видалення похмурої кришталика та заміни її новою штучною, щоб ви могли знову чіткіше бачити. Детальніше про катаракту та хірургію катаракти читайте тут.

Хірургія катаракти зазвичай дуже успішна. Але у людей з дистрофією Фукса це іноді потребує подальшого сполучення або поєднання з ДМЕК або подібною процедурою ЕК.

Оскільки результати DMEK настільки хороші, люди, які страждають на дистрофію Фукса та симптоми, пов’язані з катарактою, в даний час зазвичай лікуються на тому ж етапі розвитку катаракти, що і люди без дистрофії Фукса.

Якщо ви стурбовані операцією катаракти, яка погіршує дистрофію Фукса, було б важливо обговорити це зі своїм офтальмологом.

Висновок

Дистрофія Фукса - це повільний стан, що вражає обидва ока. Це обумовлено збільшенням швидкості втрати клітин із внутрішнього, ендотеліального шару рогівки. Хоча ліків від Фукса немає, може знадобитися багато років, щоб зміни рогівки досягли рівня, коли вони серйозно впливають на ваш зір. Багато людей з дистрофією Фукса ніколи не потребують лікування.

На ранніх стадіях захворювання, коли зір не страждає, лікування не потрібно. Лікування може включати сольові краплі, пов’язку на контактні лінзи або трансплантацію рогівки, що може ефективно покращити зір.

Якщо ви стурбовані тим, що дистрофія Фукса може впливати на ваш зір, важливо обговорити це зі своїм оптиком або офтальмологом.

Впоратися

Діагноз захворювання очей може дуже засмутити. Ви можете виявити, що вас турбує майбутнє і як ви впораєтеся зі зміною свого бачення. Ми тут, щоб підтримати вас на кожному кроці та відповісти на будь-які запитання - просто зв’яжіться з нашою службою консультацій щодо втрати зору.

Ви також можете розглянути можливість приєднатися до Fuchs Friends, добровільної групи підтримки в Інтернеті, яка базується у Великобританії, для людей, хворих на дистрофію Фукса, яка дозволяє людям обговорювати свій досвід та обмінюватися інформацією між собою.

Допоможіть побачити речі краще

Попросіть свого офтальмолога, окуліста або лікаря загальної практики щодо засобів для зниження зору, таких як лупа, і попросіть направити до місцевої служби зі слабким зором. Ви також повинні запитати, чи можете ви зареєструватися як особи із вадами зору (слабозорі) чи тяжко зору (сліпими). Реєстрація може служити вашим паспортом для допомоги експертів, а іноді і для фінансової поступки. Навіть якщо ви не зареєстровані, велика частина цієї підтримки вам все одно доступна.

Місцеві соціальні служби також повинні мати можливість пропонувати вам інформацію про безпеку у своєму домі та безпечний вихід. Вони також повинні мати можливість запропонувати вам практичне навчання з мобільності, щоб надати вам більше впевненості, коли ви перебуваєте на вулиці.

Наша служба консультування щодо втрати зору також може дати вам практичні вказівки щодо життя з втратою зору, а наш Інтернет-магазин пропонує товари, які можуть полегшити повсякденні завдання.