Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Зайнаб Файза; Тарік Шарман .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 19 листопада 2020 р .

Вступ

Грудна аорта складається з кореня аорти, висхідної аорти, дуги аорти та низхідної аорти. [1] Аневризма виникає, коли типовий діаметр артерії збільшується на 50%. [2] Це відбувається через внутрішню слабкість стінки аорти. Аневризми грудної аорти (TAA) рідко проявляються симптомами, і близько 95% пацієнтів протікають безсимптомно. [3] [4] Ці аневризми можуть призвести до катастрофічних ускладнень, включаючи розсічення або розрив аорти, і, отже, їх називають «тихими вбивцями» [5]. Близько 22% людей помирають, не доходячи до лікарні під час ускладнення аневризми [6]. Більшість аневризм в грудній аорті виникає в кореневій або висхідній аорті, після чого йде низхідна аорта і рідко виникає в дузі. [1]

Етіологія

Епідеміологія

У США близько 13000 пацієнтів щороку помирають через хворобу аорти, і TAA є 18 найпоширенішими причинами смерті серед усіх людей [8] [13]. TAA має частоту 10 випадків на 100000 пацієнт-років і поширеність від 0,16 до 0,34%. [9] Частота TAA зростає завдяки кращій діагностичній візуалізації та збільшенню тривалості життя серед загальної популяції. [9] Середній вік пацієнтів із сімейною TAA становить 56,8 року, тоді як пацієнти з TAA через інші причини - близько 64,3 року. [9] У більшої кількості чоловіків розвивається TAA, тоді як у більшої кількості жінок спостерігаються гірші клінічні результати та підвищується ризик розсічення [6] [14].

Патофізіологія

Як біохімічні, так і механічні фактори призводять до утворення аневризм грудної аорти. Невідповідність між елементами структури стінки, включаючи еластин і колаген, протеоглікани та протеолітичні та запальні медіатори (трансформуючий фактор росту-B [TGF-B]), призводить до слабкості та розширення стінки [11]. Матриксні металопротеїнази та катепсини розривають позаклітинний матрикс аортального середовища. Це призводить до кістозної медіальної дегенерації. Зміни відповідності стінки аорти призводять до підвищеного напруження на стінку згідно із законом Лапласа (натяг = тиск х радіус) під час систолічного імпульсу і можуть ще більше посилити слабкість стінки та призвести до формування аневризми. Атеросклероз інтими в низхідній аорті може ще більше посилити медіальну дегенерацію. [5] Виразки аорти, які порушують атеросклеротичні бляшки, та інтрамуральна гематома, яка є набором крові в стінці аорти, також виявляються в низхідній аорті і можуть призвести до розсічення або розриву. Мікотична аневризма може виникнути через інфекцію, що пошкоджує область в стінці аорти.

Гістопатологія

Висхідна аорта містить три шари. Інтимний шар складається з одного шару ендотеліальних клітин. Медіальний шар складається з еластину, клітин гладких м’язів, позаклітинного матриксу та колагену. Присутній зовнішній шар адвентиціальної тканини, в якому також розміщуються нерви та сосудиста ваза. При аневризмі аорти еластичний шар розпадається, і клітини гладких м’язів стають дефектними. З часом муковисний матеріал, що з’являється на кістозі, замінює вміст медіального шару, залишаючи позаду лише інтиму та адвентицію. [3] [11]

Історія та фізика

Майже всі пацієнти з аневризмами грудної аорти безсимптомні. [9] Пацієнти можуть повідомляти про біль у грудях. Якщо цей біль іррадіює в спину при сильній гіпотонії, це може бути тривожною особливістю для розтину. [1] Біль у грудях також може виникати через здавлювання сусідніх структур. Деякі пацієнти можуть ускладнювати дихання через стиснення дихальних шляхів або з ознаками синдрому верхньої порожнистої вени (SVC). Охриплість голосу може виникнути через здавлення рецидивуючого гортанного нерва. [11] У рідкісних випадках висхідні або кореневі аневризми можуть мати ознаки серцевої недостатності через розрив правого передсердя або верхньої порожнистої вени (SVC) або кровохаркання через кровотечу в легені. Слід допитати пацієнтів про історію раптової серцевої смерті в сім’ї. При огляді більшість аневризм мовчать. У пацієнтів з аортальною регургітацією відзначається діастолічний шум із розширеним пульсовим тиском. [9] Пацієнтів також слід обстежити на наявність фізичних ознак синдромів Марфана та Лоєса Дієца, щоб оцінити синдромну причину аневризми аорти. [11]

Оцінка

КТ із контрастною контрастністю є найбільш широко застосовуваним методом візуалізації для діагностики аневризм грудної аорти. Він легко доступний і допомагає швидко оцінити розмір, ступінь та місце розташування аневризми. Також можна чітко візуалізувати кальцифікації, розсічення та настінний тромб [8]. Коли доступні попередні КТ, поточне сканування слід порівнювати з самим раннім, а не найновішим.

МРТ забезпечує осьову та тривимірну реконструкцію висхідної аорти. МР-ангіографія з контрастуванням з гадолінієм дозволяє більш точно вимірювати аорту та її гілки. [11]

Трансезофагеальна ехокардіографія (ТЕЕ) точно діагностує аневризми та розсічення аорти і є надійною методикою вимірювання кільцевої, синусової, синотубулярного з’єднань та висхідних розмірів [15]. Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) - надійний тест для перевірки кореня аорти та тяжкості регургітації аорти; однак дистальна аорта не буде чітко візуалізована. [1]

Висхідна аортографія може продемонструвати чіткі зображення контуру аорти та втрату типової "талії" синотубулярного переходу під час оцінки аневризми, хоча вимірювання розміру зробити неможливо. [8]

ПЕТ-сканування є новим діагностичним тестом, який може показати ділянки, які «загоряються», що вказує на посилену метаболічну активність із зображенням запалення, що означає майбутній розрив і повинно вимагати профілактичної операції. [3] [5]

Рентген грудної клітки може показати опуклий контур правого верхнього середостіння, що вказує на аневризму аорти. На боковому рентгені грудної клітки спостерігається відсутність задньогрудного повітряного простору у випадках висхідної аневризми аорти.

Електрокардіограма (ЕКГ) може продемонструвати зміни, пов’язані з аортальною недостатністю, які можуть мати ознаки напруги та гіпертрофії лівого шлуночка. У пацієнтів з супутніми захворюваннями ішемічної артерії спостерігається підвищення ST або депресія.

Тепер для оцінки TAA можна використовувати генетичне тестування. Секвенування всього екзома та геному ефективно для аналізу генів, пов’язаних із захворюваннями грудної аорти. Пацієнтів з генотипами високого ризику, включаючи мутації MYLK, ACTA2 та MYH11, можна ефективно діагностувати. [10]

Лікування/Менеджмент

Медичний менеджмент націлений на зменшення стресу в аорті, що в свою чергу запобігає зростанню аневризми. Антиімпульсна терапія необхідна, а бета-адреноблокатори - це препарати першої лінії, оскільки вони зменшують стрес, знижуючи як артеріальний тиск, так і скоротливу здатність. [7] Блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ) та інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) корисні для пацієнтів із синдромом Марфана, оскільки зменшують передачу сигналів TGF-B. [11] [8] [16] Також застосовуються гіполіпідемічні засоби, головним чином статини, які зменшують окислювальний стрес, швидкість розриву та розсічення. [7] Також можуть використовуватися глюкокортикоїди, індометацин та антитіла, що руйнують лейкоцити (анти-CD 18). [7] Слід уникати використання фторхінолонів, оскільки вони посилюють дегенерацію стінок у пацієнтів з ТАА. У безсимптомних пацієнтів візуалізацію слід проводити через 6 місяців, а потім щорічно, якщо немає розширення для моніторингу прогресування TAA. Рекомендується змінити спосіб життя, включаючи відмову від куріння та дієту для контролю гіпертонії. [11] [5] [17]

Диференціальна діагностика

Розсічення аорти проявляється сильним розривним болем у грудях, що іррадіює в спину. Це одне з ускладнень TAA через підвищений стрес та слабкість стінки аорти. В інтимі розвивається сльоза, що призводить до створення справжніх і помилкових просвітів. Також у пацієнтів може спостерігатися гіпотонія, нудота, задишка з різницею артеріального тиску між правою та лівою рукою. [1] На рентгенівському знімку органів грудної клітки видно розширення серцевого силуету. КТ чітко покаже клапан інтими та просвіти в стінці аорти. Для усунення дефекту потрібна екстрена операція.

Псевдоаневризма аорти грудної клітки - це розрив аорти, що міститься тонким шаром адвентиції. Вони розвиваються внаслідок травми або внаслідок ерозії атеросклеротичного виразкового нальоту. У пацієнтів може спостерігатися біль у грудях або дефіцит внаслідок емболізації. КТ та ангіографія можуть візуалізувати цю аномалію. Хірургічний ремонт необхідний для запобігання розриву аорти.

Інтрамуральна аортальна гематома - це гематома, розташована в медіальному шарі аорти. Зазвичай інтимних сліз немає. Вони можуть виникнути через проникаючу атеросклеротичну виразку або тромбоз фальшивого просвіту після розтину. Хірургічна корекція необхідна для відновлення архітектури стінки аорти, оскільки гематома також є попередником дисекції аорти.

Прогноз

Щороку висхідна аневризма аорти збільшується в розмірі на 1 мм, тоді як аневризма спадної аорти зростає до 3 мм. [5] Коли розмір аорти досягає 6 см, її розтяжність зменшується, і вона стає твердою трубкою, де підвищений тиск призводить до підвищеного навантаження на стінку аорти. [9] [17] [19] Хірургічне втручання слід планувати для всіх пацієнтів із симптомами та безсимптомних пацієнтів із збільшеною аневризмою. Серед пацієнтів, які проходять планову хірургічну корекцію на TAA, 5-річна виживаність становить 85%, тоді як у тих, хто переніс екстрену операцію, 5-річна виживаність становить 0f 37%.

Ускладнення

Розсічення та розрив аорти можуть статися в результаті збільшення аневризми аорти. [5] Частота цих ускладнень є подібною - 3,5 на 100000 пацієнт-років. [9] Шанс розриву становить 34%, коли аневризма висхідної аорти досягає 6 см. [8] Гострі емоції та високоінтенсивне підняття тягарів можуть призвести до гострого розсічення або розриву аорти через високий рівень артеріального тиску до 300 мм рт. Ст. [17] [19] Розсічення аорти також відображає закономірності добового та добового ритму із збільшенням частоти взимку та вранці, відображаючи часи, коли артеріальний тиск найвищий. [17]

До хірургічних ускладнень належать кровотечі, інсульт, легенева дисфункція, дисфункція міокарда та періопераційна смертність. Пацієнти мають періопераційну летальність 28,6% під час відновлення низхідної аорти та 23,4% під час ендоваскулярного відновлення. [9]

У аутопсійному дослідженні у пацієнтів з раптовою серцевою смертю ускладнення дисекції та розриву TAA виникають від 2% до 7,3%. [4]

Стриманість та освіта пацієнта

Аорта - це судина, яка несе кисневу кров від серця до мозку, а потім до решти тіла. Частина аорти в грудній клітці називається грудною аортою, а частина під нею - черевною. Аневризма грудної аорти виникає, коли якась частина судини розширена порівняно з початковим розміром. Аневризма висхідної аорти є найпоширенішим типом і виникає на стику між серцем і аортою. Аневризма спадної аорти є другим за поширеністю типом, і це відбувається в області грудної аорти, зверненої до ніг. У більшості пацієнтів відсутні симптоми, але мало пацієнтів можуть скаржитися на біль у грудях або спині, кашель або захриплість. Це серйозний стан, оскільки більшість пацієнтів не мають початкових симптомів, і у них з’являється сильний біль у грудях, що відходить у спину, коли шари аорти розриваються, що називається дисекцією аорти. Подібний біль може також означати розрив аорти, коли аневризма аорти розкривається. Це найбільш вірогідні ускладнення цього стану. Чоловіча стать, куріння, неконтрольований артеріальний тиск та рівень холестерину є основними факторами ризику розвитку цих аневризм.

У пацієнтів з певними генетичними захворюваннями сполучної тканини частіше розвивається аневризма аорти у висхідній аорті. Їх слід регулярно перевіряти на розмір аорти. Якщо лікар підозрює аневризму грудної клітки, пацієнту рекомендується зробити КТ, щоб оцінити розміри аорти. Якщо розмір аневризми невеликий, лікар буде постійно контролювати її періодично. Діагностуючи діагноз TAA, пацієнти не повинні виконувати напружені тренування або піднімати важкі ваги, а також навчитися зберігати спокій і уникати гострих емоцій, оскільки це може підвищити кров'яний тиск у судині, що може розсікати або розривати аорту. Пацієнти, які палять, повинні кинути палити, а ті, хто страждає від пасивного паління, повинні уникати цих установок. Більший розмір аневризми, швидко зростаючий розмір або пацієнти з симптомами потребують хірургічного втручання, щоб усунути проблему. Пацієнтам із сімейною історією раптової серцевої смерті та TAA слід пройти обстеження. Нещодавно було проведено генетичне тестування для скринінгу членів сім'ї, і його слід використовувати, щоб дізнатись, чи є у інших членів такі самі гени захворювання.

Підвищення результатів команди охорони здоров’я

Координація між невідкладною медициною, кардіологією та кардіохірургією є життєво важливою для спостереження за пацієнтами з випадковими виявленнями аневризми грудної аорти. Тим пацієнтам, яким терміново не потрібне хірургічне втручання, слід проводити внутрішню медицину та кардіологію, щоб підтримувати належний контроль артеріального тиску та рівня ліпідів. Усі ці спеціальності повинні координуватися як міжпрофесійна команда. Серцево-судинні медсестри координують догляд за пацієнтами та забезпечують освіту. Фармацевти розглядають ліки, перевіряють взаємодію та інформують пацієнтів про побічні ефекти. У випадках, коли пацієнти звертаються з болем у грудній клітці до відділення невідкладної допомоги, лікарі повинні мати високу підозру на розсічення або розрив аорти та негайно повідомляти про кардіохірургію. Попередня помилкова діагностика в медичному закладі є серйозною, і близько 40%, отже, слід проводити планові тренінги з ранньої діагностики та лікування ускладнень аневризми аорти. [4] Міжпрофесійна робота в команді призведе до поліпшення результатів для пацієнтів із зниженням захворюваності та смертності. [Рівень 5]