24-річна жінка з швидко прогресуючою втратою зору

Мілад Модаббер

кафедра офтальмології Університету Макгілла, Монреаль, Квебек, Канада;

Васудха Гупта

b Кафедра офтальмології університету Квінз, Кінгстон, Онтаріо, Канада;

Амадео Р. Родрігес

c Кафедра хірургії (офтальмології) та медицини (неврологія), Університет Макмастера, Гамільтон, Онтаріо, Канада

Історія

24-річну жінку скерували до відділення офтальмології Університету Макмастера, Гамільтон, Онтаріо, для термінової нейро-офтальмологічної оцінки після швидко прогресуючої втрати зору та 3-тижневої історії постійного сильного головного болю. В іншому випадку пацієнт був здоровим, не маючи анамнезу в минулому чи офтальмологічного анамнезу. У неї не було попередньої історії таких епізодів, і вона заперечувала будь-яку історію недавньої травми чи інфекції. Її індекс маси тіла становив 31, зафіксовано втрату ваги на 10 кг за останні 4 місяці. Вона була на оральних контрацептивах, але відмовляла приймати будь-які інші ліки.

При первинному огляді гострота зору у пацієнта найкраще виправилася: 20/100 у правому оці та 20/70 у лівому оці. Зіниці мали симетрично діаметр 3 мм і погано реагували на світло обох очей, не маючи ознак відносного дефекту аферентних зіниць. Внутрішньоочний тиск реєстрували як 16 мм рт. Ст. В кожному оці. Біомікроскопія щілинних ламп була нічим не примітною. При розширеному огляді очного дна виявлено виражене набрякання головки зорового нерва, що свідчить про папілемію та звивисті та розширені венули сітківки (рисунок 1А).

Зображення очного дна правого ока (лівий стовпець) та лівого ока (правий стовпець) при гострому передлежанні (A), а також через 1 тиждень (B), 6 тижнів (C) та 18 місяців (D) після операції.

Додаткове тестування

Первинна комп’ютерна томографія голови була нічим не примітна. Поперековий прокол продемонстрував підвищений тиск відкриття 60 см H2O. Склад спинномозкової рідини (ліквору) був нормальним. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) голови виявила збільшення періоптичного простору навколо обох зорових нервів із сплощенням задньої склери, що свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску, але в іншому випадку не було помітним. Магнітно-резонансна венографія (MRV) була нормальною, без ознак тромбозу дуральної пазухи. Оцінка поля зору (Хамфрі 24-2) продемонструвала серйозні та дифузні втрати поля зору двосторонньо із збереженням центрального зору, із середнім відхиленням -32,0 дБ для правого ока та -28,6 дБ для лівого ока (Рисунок 2А; відхилення візерунка не показано через сильно пригнічені поля).

Результати загального поля зору Хамфрі за 24-2 та/або відхилення візерунка правого ока (правий стовпець) та лівого ока (лівий стовпець). A, Загальне відхилення при гострому передлежанні (відхилення малюнка не показано через сильно поглиблені поля). B, Відхилення малюнка через 6 тижнів після операції. С, відхилення малюнка через 4 місяці після операції. D, відхилення малюнка на 1 рік після операції.

Лікування

При первинному зверненні до травмпункту тяжкість втрати зору у пацієнта спричинила госпіталізацію та введення внутрішньовенного метилпреднізолону по 1 г щодня протягом 3 днів, а також перорального ацетазоламіду по 250 мг 4 рази на день протягом 2 днів. Вона не могла переносити вищу дозу ацетазоламіду. До моменту проведення нейро-офтальмологічної консультації її зорові симптоми не покращилися, і у неї почався параліч викраденого нерва, параліч лівого ока з диплопією на лівому бічному погляді.

З огляду на швидко прогресуючу втрату зору, незважаючи на максимально переносиме медичне лікування, було терміново проведено хірургічне втручання в попереково-очеревинний шунт. Тиск відкривання під час процедури не фіксувалося. Згодом усі ліки припинили.

Через тиждень після операції поліпшились зір, диплопія та головний біль пацієнта. Під час огляду у неї була найкраще виправлена гострота зору 20/25 у правого ока та 20/30 у лівого ока. Вихованці були рівними та реактивними. Огляд моторики очей показав розрідження паралічу її викраденого нерва. Фундускопічне дослідження показало поліпшення набряку сосочка (Рисунок 1B), а оцінка поля зору показала поліпшення полів зору двобічно, із середнім відхиленням -24,4 дБ для правого ока та -18,5 дБ для лівого ока. Післяопераційне спостереження через 1, 5, 9, 13 та 18 місяців продемонструвало тривале вирішення папіллеми та розширення венулярних вен та звивистості сітківки (Малюнок 1С) із поліпшенням полів зору із середнім відхиленням в-13,8 дБ для правого ока та −8,4 дБ на ліве око (малюнок 2D). Під час останнього спостереження, 18 місяців після операції, гострота зору стабілізувалася на рівні 20/25 в кожному оці. Помітна блідість обох зорових нервів, що свідчить про постійне пошкодження зорового нерва. Тестування зорового поля показало стійкий дефект інфероназальних рідин двосторонньо. Під час подальшого обстеження спостерігалася легка перипапілярна гіперпігментація носа до лівого зорового нерва, але жодних ознак неоваскуляризації хоріоїдальної залози не було.

Диференціальна діагностика

Вважається, що двосторонній набряк головки зорового нерва обумовлений підвищеним внутрішньочерепним тиском (ICP), доки не буде доведено протилежне. Інші потенційні причини двостороннього набряку головки зорового нерва включають злоякісну гіпертензію, внутрішньочерепну пухлину, гідроцефалію та судинні аномалії, такі як тромбоз дуральної пазухи. Псевдо-папілемія, включаючи вроджену друзу, також може імітувати прояви ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії (ІІГ). Іншими умовами, які слід врахувати, є двобічна передня ішемічна зорова нейропатія, папіліт зорового нерва або інші інфекційні, запальні або інфільтративні етіології, що вражають зорові нерви.

Діагностика та обговорення

Підвищений ВЧД без будь-якої клінічної, лабораторної чи рентгенологічно визначеної етіології призвів до діагнозу ІІГ. Тяжкість зорових втрат і швидко прогресуючий характер цього випадку відображали фульмінантну форму ІІГ, що спонукало до термінової діагностики та лікування.

Загальна частота IIH становить 1–3 на 100 000, але вона різко зростає до 20 на 100 000 серед пацієнтів, які страждають ожирінням або пережили недавню зміну ваги. 1,2 Fulminant IIH є особливо гострою та швидко прогресуючою формою IIH, захворюваність від 2,2% до 2,9% від усіх нових випадків IIH.3

Зазвичай втрата зору при ІІГ є вторинною у порівнянні з хронічним набряком сосочків4; однак прогресуюча втрата зору рідкісна і може вказувати на вторинні причини збільшення ВЧД, такі як оболонка мозку або тромбоз венозних пазух. 7–13 Визначається як гострий початок ознак та симптомів внутрішньочерепної гіпертензії; (Фрідман Д.І., Якобсон Д.М. Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія. J Нейроофтальмол. 2004; 24: 138–45. [PubMed] [Google Scholar]