Шлунково-кишкові маніфестації при системних аутоімунних захворюваннях

М. КОЖОКАРУ

кафедра фізіології медичного факультету університету "Тіту Майореску", Центр ревматичних хвороб, Бухарест, Румунія

Ініміоара Михаела КОЙОКАРУ

b Неврологічне відділення клінічної лікарні Колентіна, Університет медицини та фармації "Карол Давіла", Бухарест, Румунія

Ізабела СІЛОСІ

c Кафедра імунології "Університет медицини та фармації, Крайова, Румунія

Камелія Дойна ВРАБІ

d Клінічна лікарня невідкладної допомоги "Сфантул Іоан", Національний інститут патології та біомедичних наук "Віктор Бейбс", Університет медицини та фармації "Карол Давіла", Бухарест, Румунія

АНОТАЦІЯ

При аутоімунному захворюванні імунна система атакує і завдає шкоди власним тканинам організму. До системних аутоімунних захворювань належать колагенові судинні захворювання, системні васкуліти, гранулематоз Вегенера та синдром Чурга-Стросса. Ці розлади можуть охоплювати будь-яку частину шлунково-кишкового тракту, гепатобіліарну систему та підшлункову залозу. Вони можуть спричинити різноманітні шлунково-кишкові прояви, на які впливають патофізіологічні характеристики основного процесу захворювання. Існує широка варіація шлунково-кишкових проявів від цих аутоімунних розладів, включаючи, але не обмежуючись ними: виразки в ротовій порожнині, дисфагія, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба, біль у животі, запор, діарея, нетримання калу, псевдообструкція, перфорація та шлунково-кишкові кровотечі. Клінічна обробка повинна ініціюватися суб’єктивними скаргами пацієнта. У цьому огляді ми аналізуємо вплив аутоімунних захворювань на шлунково-кишковий тракт.

В результаті аутоімунної реакції імунна система атакує помилково і завдає шкоди власним тканинам організму. Аутоімунні захворювання складають групу імунологічних розладів, спільним знаменником яких є наявність ідіопатичного системного аутоімунного процесу. Системні аутоімунні захворювання можуть викликати різноманітні шлунково-кишкові прояви. На характерні шлунково-кишкові прояви цих захворювань впливає основний аутоімунний процес. Існує широка варіація шлунково-кишкових проявів. Шлунково-кишкові прояви (ШКТ) можуть бути початковим проявом цих розладів, але вони також можуть бути ускладненням лікування. У цій роботі ми проілюструємо шлунково-кишкові прояви системних аутоімунних захворювань.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ) - це аутоімунне захворювання невідомого патогенезу, що характеризується при гістологічному дослідженні відкладенням аутоантитіл та імунних комплексів, що пошкоджують тканини та клітини. Презентація зазвичай має системний характер і включає втому, нездужання, анорексію, лихоманку та втрату ваги. Захворювання переважно вражає жінок (Ж: М, 10: 1) у віці 20-50 років. Шлунково-кишкові прояви ВКВ є загальними. Симптоми шлунково-кишкового тракту часто зустрічаються у хворих на СЧВ і можуть бути наслідком первинних шлунково-кишкових розладів, ускладнень терапії або самої СЧВ. Будь-яка частина шлунково-кишкового тракту може бути залучена до ВКВ. Багато умов шлунково-кишкового тракту можуть імітувати СЧВ (1,2).

Вовчаковий ентерит відноситься до ураження аліментарного тракту при СЧВ. Найбільш поширеною зоною ураження є ротова порожнина, яка може мати виразки слизової оболонки та зменшення слиновиділення. Виразки в ротовій порожнині можуть виникати у 50% пацієнтів. Ураження еритематозу безболісні, але дискоїдні виразки, як правило, болючі. Зазвичай вони виникають у твердому піднебінні, слизовій оболонці щік або межі верміліону. Симптомами стравоходу зазвичай є дисфагія або одинофагія (3,4).

Системний васкуліт, що вражає стравохід, може призвести до виразки та перфорації стравоходу. Виразка шлунка з перфорацією може виникати при ВКВ. Антральна судинна естазія шлунка може спричинити появу «кавунового шлунка» (5,6).

Тонкі та товсті кишкові відхилення при СЧВ включають порушення моторики, васкуліт та порушення всмоктування. Венозна оклюзія внаслідок тромбозу може призвести до ішемічної хвороби кишечника, а пошкодження артерій може призвести до аневризматичного розширення внутрішньочеревних судин (4).

Ентеропатія, що втрачає білок, є незвичним проявом СЧВ, хоча її клінічні прояви та лікування недостатньо вивчені. Пов’язка СЧВ із запальними захворюваннями кишечника рідкісна (7,8).

Стетозний хронічний активний гепатит, гранулематозний гепатит, холестаз, центрилобулярний некроз, мікроабсцеси, первинний біліарний цироз та гемохроматоз пов’язані із СЧВ. Некротизуючий васкуліт може впливати на жовчний міхур і жовчні протоки (9).

Панкреатит - рідкісне первинне прояви ВКВ. Вовчаковий панкреатит може бути наслідком СЧВ і найчастіше виникає у пацієнтів, у яких спалах охоплює кілька органів (10). Асцит виникає приблизно у 10% пацієнтів, можливо, внаслідок запалення очеревини СКВ-васкуліту (11,12).

Ревматоїдний артрит

Синдром Шегрена

Субклінічне ураження підшлункової залози є загальним явищем, але гострий або хронічний пакреатит повідомляється рідко. Синдром Шегрена також може вражати печінку та жовчне дерево. У пацієнтів може спостерігатися гепатомегалія, свербіж, долонна еритема та жовтяниця. Біопсія печінки показує картину легкого внутрішньопечінкового запалення жовчних проток або первинного біліарного цирозу. Інші шлунково-кишкові прояви включають єюніт, сигмоїдит та запальні захворювання кишечника. Малябсорбція внаслідок лімфоцитарних інфільтратів кишечника рідко трапляється у пацієнтів із синдромом Шегрена, а порушення моторики стравоходу повідомляється у 36% - 90% пацієнтів. Звичайні лабораторні дослідження часто виявляють легкий пакреатит та гепатит; остання вимагає диференціації від гепатиту С та органоспецифічного аутоімунного гепатиту. Ураження печінки показано приблизно у 7% пацієнтів із синдромом Шегрена (1,2,14).

Хвороба Бехчета

Прогресуючий системний склероз

Вузликовий поліартеріїт

Ознаки та симптоми системного васкуліту, що вражають шлунково-кишковий тракт, є результатом мезентеріальної ішемії. На відміну від пацієнтів з хронічною мезентеріальною ішемією через низький стан, які зазвичай мають в анамнезі хронічні болі в животі, пацієнти з васкулітом, що вражає шлунково-кишковий тракт, можуть мати гострий біль у животі. Найпоширеніший шлунково-кишковий симптом - біль у животі, який виникає у 23-70% пацієнтів. Біль невиразний, неспецифічний і вважається вторинним щодо ішемії кишечника, найчастіше в тонкій кишці. Також можуть спостерігатися гематемез, мелена та гематохезія. Виразка шлунково-кишкового тракту може бути виявлена у 6% пацієнтів, і найпоширенішим місцем є тонка кишка. Перфорація трапляється у 5%, а інфаркт кишечника - у 1,4% хворих на нодозний поліартеріїт.

Важке порушення кишечника є гіршим прогностичним ознакою, і виживання після інфаркту кишечника є рідкісним. Залучення печінки є загальною знахідкою в дослідженнях розтину, але, як правило, не є клінічно значущим. Ураження печінки може бути пов’язане з антигеном гепатиту В. Єдиною патологією може бути підвищена лужна фосфатаза без підвищеного рівня білірубіну або трансаміназ. Інші шлунково-кишкові прояви нодозного поліартеріїту включають безрахувальний холецистит, апендицит, панкреатит, стриктури жовчних шляхів та синдром хронічного марнотратства (1,2,17-19)

Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі - це синдром, який зазвичай виникає у немовлят та дітей. Характеризується екзантемою, енантемою, лихоманкою, лімфаденопатією та поліартеріїтом різного ступеня тяжкості. У пацієнтів із хворобою Кавасакі спостерігались зміни слизової оболонки порожнини рота (еритема або сухість або потріскування губ), полуничний язик та еритема ротоглотки. Шлунково-кишкові прояви включають біль у животі, блювоту та діарею. Непрохідність тонкої кишки може виникнути в результаті ішемії зі стриктурою з утворенням адгезії. Легка жовтяниця може спостерігатися внаслідок водянки жовчного міхура. Паралітичний ілеус та незначне підвищення рівня трансаміназ у сироватці крові через гепатит - інші прояви (1,2,20).

Запальні розлади м’язів

Гігантськоклітинний артеріїт

Гістологічно гігантоклітинний артеріїт має гранулематозне запалення. Просвіт звужений через розростання інтими. Гігантськоклітинний артеріїт - це артеріїт великих судин із сильним прихильністю до черепної та, зокрема, скроневої артерій. Гігантськоклітинний артеріїт рідко залучає інші ділянки. Головний біль, лихоманка, висока швидкість осідання еритроцитів і раптова сліпота є основними проявами. Аортит зустрічається приблизно у 10% пацієнтів. Є повідомлення про випадки гангрени кишечника та гострого панкреатиту. Ураження печінки, що характеризується підвищенням рівня трансаміназ та лужної фосфатази, спостерігається приблизно у 20% пацієнтів. Біопсія печінки або є нормальною, або виявляє неспецифічні зміни, але повідомлялося про гранульоми, лімфоцитарну інфільтрацію, розширені жовчні канали та навіть гепатоцелюлярний некроз із відсівом. У невеликій кількості випадків повідомлялося про гігантськоклітинний артеріїт, що вражає кишечник. (1,2,21,22).

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна - найпоширеніший системний васкуліт у дітей з опосередкованими IgA відкладеннями імунного комплексу, що вражають дрібні судини. Шлунково-кишкові ознаки та симптоми повідомляються приблизно до 75% випадків. Найпоширенішим симптомом, що проявляється, є тупий перибілібічний біль. Нудота і блювота також часто зустрічаються. Основною причиною болю в животі є виразка слизової оболонки кишечника, яка більш помітна у другій частині дванадцятипалої кишки, але рідше спостерігається в шлунку, товстій кишці, товстій кишці та прямій кишці (1,2,23,24).

Артеріїт Такаясу

Артеріїт Такаясу - це хронічний васкуліт невідомої етіології. Жінки страждають від 80 до 90 відсотків випадків, вік початку захворювання - від 10 до 40 років. Запальні процеси викликають потовщення стінок уражених артерій. Звуження, закупорка або розширення задіяних частин артерій різною мірою призводить до найрізноманітніших симптомів. Залучення низхідної черевної аорти та її гілок призводить до шлунково-кишкових симптомів, включаючи біль у животі, нудоту, діарею та крововиливи. Повідомляється про стенотичні та мішкоподібні аневризматичні ураження внутрішньочеревних артерій (1).

Синдром Когана

Синдром Когана - це хронічний запальний розлад, який найчастіше вражає молодих людей. Синдром Когана - рідкісне системне захворювання, яке характеризується інтерстиціальним кератитом та ураженням аудіовестибулярної системи. Існують також зв'язки між синдромом Когана та системним васкулітом, а також аортитом. Клінічні особливості включають втрату ваги, лихоманку, лімфаденопатію, гепатоспленомегалію. Абдомінальний аортит та мезентеріальний васкуліт можуть спричиняти біль у животі, нудоту та блювоту після їжі. При огляді вислуховується черевний синдром (1,2, 25,26).

Синдром Чурга-Стросса

Синдром Чурга-Стросса - це алергічний ангіїт та гранулематозний некротизуючий васкуліт, що виникає майже виключно у хворих на астму. Синдром найчастіше зустрічається у пацієнтів у віці 30-50 років і не має схильності до статі. Пацієнти зазвичай страждають астмою та мають еозинофілію, лихоманку та алергічний риніт. Ураження шлунково-кишкового тракту зустрічається приблизно у 50% пацієнтів. Еозинофільний гастроентерит може бути продромом синдрому Чурга-Стросса. Загальні шлунково-кишкові симптоми включають біль у животі, кров’янистий стілець, діарею, іноді спостерігаються нудота та блювота, які можуть спричинити перфорацію. Тонка кишка є найпоширенішим місцем інверсії і найчастіше перфорована, однак повідомлення про випадки множинної виразки товстої кишки та перфорації існують. Некротизуючий гранулематозний васкуліт брижової артерії може виникнути і призвести до ішемії слизової. Холецистит також повідомляється при синдромі Чурга-Стросса (1,2,17,27)

Гранулематоз Вегенера

Переважно вражаючи пацієнтів чоловічої статі, гранулематоз Вегенера є системним аутоімунним захворюванням, що характеризується гранулематозним васкулітом верхніх та нижніх дихальних шляхів, гломерулонефритом та васкулітом дрібних судин. Гістопатологічною ознакою гранулематозу Вегенера є некротизуючий васкуліт дрібних артерій і вен з утворенням гранульоми. Шлунково-кишкові прояви гранулематозу Вегенера зустрічаються рідше, лише окремі випадки повідомляють про ураження слизової оболонки глотки та гінгівіт, виразку шлунка, перфорацію тонкої кишки, виразку товстої кишки, невиліковування перианальних виразок, холецистит, рецидивуючий гострий панкреатит, масу підшлункової залози з позашляхової некрози і непрохідністю сечокишкової некрозу. (1,2,17).

Синдром антифосфоліпідних антитіл

Синдром антифосфоліпідних антитіл - це розлад, що характеризується періодичними тромбозами судин, втратою вагітності та тромбоцитопенією, пов’язаними з постійно підвищеним рівнем антифосфоліпідних антитіл. Шлунково-кишкові прояви синдрому антифосфоліпідних антитіл є наслідком васкулопатії та ішемії тканин. Антифосфоліпідні антитіла при СЧВ пов'язані з синдромом Бадда-Кіарі, який проявляється болями в животі, асцитом та печінковою недостатністю через тромбоз ворітної вени та печінкових вен (28-30).

Спондилоартропатії

Спондилоартропатії - це група взаємопов’язаних хронічних запальних ревматичних захворювань, яка включає хворобу Бехтерева, артрит, пов’язаний із запальним захворюванням кишечника (ВЗК), та реактивний артрит. Спондилоартопатії характеризуються запаленням ентусів або місць прикріплення зв’язок і сухожиль до кісток. Спондилоартропатії також тісно пов'язані з геном HLA-B27. HLA-B27 також посилює вторгнення кишкових патогенів, які, як відомо, викликають реактивний артрит. Однак рутинне серологічне тестування на HLA-B27 не є клінічно корисним, оскільки спондилоартропатії можуть виникати за його відсутності. Одне дослідження показало, що лише 36% пацієнтів із реактивним артритом, вторинним до дизентерійної інфекції, були позитивними на HLA-B27. Субклінічне запалення кишечника було описано приблизно у двох третин пацієнтів із спондилоартропатіями. Виразковий коліт та регіонарний ентерит (хвороба Крона) є найбільш часто зустрічаються типами ідіопатичних ВЗК, які асоціюються з артритом або спондилітом (31-35). ❑

ВИСНОВКИ

Системні аутоімунні захворювання викликають різноманітні шлунково-кишкові прояви. Шлунково-кишкові ускладнення є однією з основних причин захворюваності та інколи смертності, особливо якщо їх не діагностують та не лікують належним чином. ❑