Піодермія гангренозна

Доктор Мері Хардінг, рецензент - доктор Лоуренс Нотт | Останнє редагування: 8 травня 2015 р. | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

може бути

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.


На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Піодермія гангренозна

У цій статті
  • Епідеміологія
  • Етіологія
  • Презентація
  • Розслідування
  • Диференціальна діагностика
  • Управління
  • Ускладнення
  • Прогноз

Pyoderma gangrenosum (PG) - рідкісне і серйозне захворювання шкіри, при якому хворобливий вузлик або гнійник руйнується, утворюючи поступово збільшувальну виразку. Назва стосується зовнішнього вигляду виразок, які мають гнійну поверхню («піодермія») та синьо-чорний край («гангренозум»). Однак ні інфекція, ні гангрена не задіяні.

Популярні статті

Можуть бути основні розлади, такі як виразковий коліт, хвороба Крона, ревматоїдний артрит, гематологічні злоякісні пухлини, хронічний активний гепатит або гаммопатія.

PG входить до рубрики нейтрофільних дерматозів. У цих умовах уражена тканина містить високу концентрацію нейтрофілів. Інші нейтрофільні дерматози включають синдром Світа (гострий гарячковий нейтрофільний дерматоз), хвороба Бехчета, нейтрофільний дерматоз рук та еритема елеватум діутінум.

Епідеміологія

PG - рідкість. За оцінками, рівень захворюваності становить приблизно 3-10 випадків на мільйон населення на рік у всьому світі [1]. Британське дослідження оцінило рівень захворюваності приблизно 0,91 на 100 000 людино-років [2]. Це може статися в будь-якому віці, але пік захворюваності - старший за 50 років, з невеликою перевагою жінки.

Етіологія

Причина невідома. 50-70% випадків пов'язані з іншими захворюваннями, переважно запальними захворюваннями кишечника (ВЗК), артритом та лімфопроліферативними розладами [1]. ПГ може виникати в місцях травми; це явище називають патергією. Це часто починається на місцях незначної травми (повідомляється в 20-30% випадків).

Супутні умови [3, 4]:

  • IBD - хвороба Крона та частіше виразковий коліт:
    • Близько 2% хворих на ВЗК розвивають ПГ.
    • Близько 30% пацієнтів із ПГ мають (або розвинуться) ВЗК.
  • Артрит:
    • Зазвичай серопозитивний ревматоїдний артрит.
    • Може виникати при хворобі Бехчета, серонегативному артриті та спондилоартропатії.
  • Захворювання печінки - хронічний активний гепатит, гепатит С та первинний біліарний цироз.
  • Мієлопроліферативні розлади - наприклад, лейкемія, мієлома, лімфома, моноклональні гаммапатії.
  • Піогенний стерильний артрит, гангренозна піодермія та вугровий синдром (синдром PAPA) [5] .
  • Інші стани - також повідомляється про пароксизмальну нічну гемоглобінурію, системний червоний вовчак, антифосфоліпідний синдром, васкуліт та гранулематоз з поліангіїтом (GPA) [6] .

Виникнення ПГ, схоже, не пов'язане з активністю захворювання в таких станах, як ВЗК та артрит.

Можливими факторами осадження ПГ є [3, 7]:

  • Біопсія, внутрішньошкірне тестування шкіри, ін’єкції, укуси комах тощо (через патергію).
  • Хірургія.
  • Деякі препарати - пропілтіоурацил, гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор пегфільгастрім, ізотретиноїн та гефітиніб.

Презентація [3, 4, 7]

PG може бути представлений різними способами, і існує кілька різних форм (перераховані нижче). Це не завжди легко розпізнати, хоча раннє розпізнавання та лікування важливі.

  • Розгляньте ПГ при будь-якій незагойній виразці або рані.
  • Ураження можуть швидко прогресувати, від прища до кратера протягом 48 годин.

Класичний ПГ

  • Це найпоширеніший тип.
  • Це починається як гнійник (и) або вузлик (и); вони незабаром руйнуються, утворюючи виразку, що швидко збільшується, яка має підняту запальну межу та заболочену некротичну основу. Підстава може бути усіяне невеликими гнійниками. Виразка, як правило, болюча і біль може бути сильною. Заживає рубцями.
  • Виразки найчастіше зустрічаються на гомілках і тулубі.
  • Патергія (виразки в місцях незначної травми) є загальним явищем.
  • Клінічний курс може проходити за двома моделями:
    • Вибухонебезпечне розповсюдження та швидке поширення уражень з болем, системними захворюваннями та лихоманкою.
    • Індолентний та повільно розповсюджується, із спонтанним регресом та загоєнням в одній області та прогресуванням в іншій.

Перистомальна ПГ

  • PG може виникати в шкірі навколо місць стоми.
  • Це особливо часто спостерігається у пацієнтів із ВЗК.
  • Близько 15% усіх випадків ПГ.

Вегетативна ПГ

  • Зазвичай це одиничне ураження у здорових пацієнтів; це менш агресивна форма, ніж класична PG. Часто немає системного захворювання. Це може добре реагувати на місцеве лікування.
  • Ураження в основному на голові та шиї.
  • Виразка є більш поверхневою, ніж класична ПГ; основа виразки, як правило, не гнійна, і немає підритих кордонів або навколишньої еритеми.

Бульозний П.Г.

  • Представляється з концентричними, болючими бульозними ділянками, швидко поширюється. Вони руйнуються, утворюючи виразки, які є більш поверхневими, ніж у класичних ПГ. Він впливає на обличчя і верхні кінцівки більше, ніж на ноги.
  • Повідомлялося, що це пов’язано з гематологічним захворюванням.

Пустульозна ПГ

  • Існує безліч стерильних пустул, оточених еритематозним ореолом і пов’язаних з лихоманкою та артралгіями.
  • Це часто покращується при лікуванні основного ВЗК.

Генітальний ПГ

  • Типові виразки ПГ, розташовані на вульві, пенісі або мошонці.
  • Хворобу Бехчета слід розглядати як диференціальний діагноз.

Позашкірна нейтрофільна хвороба

  • Стерильні нейтрофільні інфільтрати - як правило, в легенях, але можуть також виникати в серці, центральній нервовій системі, шлунково-кишковому тракті, оці, печінці, селезінці та лімфатичних вузлах.
  • Симптоми відображають місце ураження.
  • Також повідомлялося про усну участь [8] .

Розслідування [1, 4]

Діагноз клінічний і діагноз виключення. Необхідні дослідження для виключення інших станів та пошуку супутніх захворювань. Зокрема, необхідно виключити інфекцію, судинні розлади та злоякісні пухлини.

  • Аналізи крові:
    • FBC, маркери запалення, LFT, білок сечі та ревматологічні дослідження можуть бути доречними для пошуку супутніх захворювань (як у розділі "Етіологія" вище).
    • Аутоантитіла - пацієнти з ПГ часто мають p-ANCA (перинуклеарний) позитив, особливо якщо є запальне захворювання кишечника. Наявність c-ANCA (цитоплазматичного) може свідчити про ГПД.
  • Тампони та культури виразки.
  • Біопсія вогнища ураження - часто призначається для виключення інших причин, хоча специфічних діагностичних особливостей ПГ немає. Біопсія іноді може спричинити розширення виразки.