Хвороба Уіппла

На цій сторінці:

Що таке хвороба Уіппла?

Хвороба Уіппла - рідкісна бактеріальна інфекція, яка в першу чергу вражає тонку кишку. Інфекція може поширитися на будь-який орган тіла; однак це частіше впливає на

суглоби
центральна нервова система, що включає головний мозок, спинний мозок та нерви, розташовані по всьому тілу
серце
очі
легені

Якщо не лікувати хворобу Уіппла, вона погіршується і зазвичай загрожує життю.

Що таке тонкий кишечник?

Тонкий кишечник є частиною верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (ШКТ) і являє собою трубчастий орган між шлунком і товстою кишкою. Верхній тракт ШКТ також включає рот, стравохід, шлунок та дванадцятипалу кишку, або першу частину тонкої кишки.

Більшість травлення їжі та поглинання поживних речовин відбувається в тонкому кишечнику. Тонка кишка має довжину близько 20 футів і включає дванадцятипалу кишку, тонку кишку та клубову кишку. Ворсинки - крихітні, схожі на пальці випинання - вистилають внутрішню частину тонкої кишки. Ворсинки зазвичай дозволяють поживним речовинам з їжі всмоктуватися через стінки тонкої кишки в кров.

Тонка кишка - це орган у формі трубки між шлунком і товстою кишкою.

Що викликає хворобу Уіппла?

Бактерії під назвою Tropheryma whipplei (T. whipplei) викликають хворобу Уіппла. Інфекція Т. whipplei може викликати внутрішні виразки, які також називають ураженнями, і потовщення тканин тонкої кишки. Ворсинки набувають ненормальний, схожий на клуб, а пошкоджена кишкова оболонка не засвоює належним чином поживних речовин, викликаючи діарею та гіпотрофію. Діарея - це часті, пухкі та водянисті випорожнення. Гіпотрофія - це стан, який розвивається, коли організм не отримує потрібної кількості вітамінів, мінералів та інших поживних речовин, необхідних для підтримки здорових тканин та функцій органів. З часом інфекція поширюється на інші частини тіла людини і пошкоджує інші органи.

Хто частіше розвиває хворобу Уіппла?

Кожна людина може захворіти на хворобу Уіппла. Однак це частіше зустрічається у кавказьких чоловіків у віці від 40 до 60 років. 1 Хвороба Уіппла зустрічається рідко, і щороку менше одного з 1 мільйона людей хворіє на це захворювання. 2 Цей стан, як видається, частіше зустрічається у фермерів та інших людей, які працюють на відкритому повітрі та часто контактують із стічними водами ґрунту та стічних вод. 3

Експерти не впевнені, як Т. whipplei заражає людей; проте вчені зазначають

бактерії знаходяться в грунтових та стічних водах
бактерії також є у людей, які є носіями хвороби - здорових людей, які мають бактерії, але при цьому не хворіють
Хвороба Уіппа не передається від людини до людини

Деякі люди можуть частіше хворіти на хворобу Уіппла через генетичні фактори, пов’язані з генами або рисами, що передаються від батьків до дитини, які впливають на імунну систему організму. Імунна система зазвичай захищає людей від зараження шляхом виявлення та знищення бактерій, вірусів та інших потенційно шкідливих чужорідних речовин.

Які ознаки та симптоми хвороби Уіппла?

Ознаки та симптоми хвороби Уіппла можуть сильно відрізнятися від людини до людини. Найпоширенішими симптомами хвороби Уіппла є

діарея
втрата ваги, спричинена мальабсорбцією

У людини може не бути діареї. Натомість можуть з’являтися інші ознаки та симптоми хвороби Уіппла, такі як

аномальні жовті та білі плями на слизовій оболонці тонкої кишки
біль у суглобах, із запаленням або без нього, який може з’являтися протягом багатьох років до появи інших симптомів
жирний або кров’янистий стілець
спазми в животі або відчуття здуття між грудьми і пахом
збільшені лімфатичні вузли - маленькі залози, які утворюють лейкоцити, які борються з інфекцією
втрата апетиту
лихоманка
втома або відчуття втоми
слабкість
потемніння шкіри

Люди з більш розвиненою стадією хвороби Уіппла можуть мати неврологічні симптоми - такі, що стосуються центральної нервової системи - такі як

проблеми із зором.
проблеми з пам’яттю або зміни особистості.
оніміння обличчя.
головний біль.
м’язова слабкість або посмикування.
труднощі з ходьбою.
втрата слуху або дзвін у вухах.
деменція - назва групи симптомів, спричинених розладами, що вражають мозок. Люди з деменцією можуть не думати достатньо добре, щоб займатися звичайними справами, такими як одягання чи їжа.

Рідше можуть спостерігатися симптоми хвороби Уіппла

хронічний кашель.
біль у грудях.
перикардит - запалення мембрани, що оточує серце.
серцева недостатність - тривалий стан, при якому серце не може перекачувати достатньо крові для задоволення потреб організму. Серцева недостатність не означає, що серце раптово перестає працювати.

Які ускладнення хвороби Уіппла?

У людей із хворобою Уіппла можуть виникати ускладнення, спричинені недоїданням, яке пов’язано з пошкодженням ворсинок у тонкому кишечнику. В результаті затримки діагностики або лікування люди можуть відчувати такі ускладнення в інших областях тіла:

тривалий дефіцит харчування
пошкодження серця і клапанів серця
пошкодження головного мозку

У людини з хворобою Уіппла може спостерігатися рецидив - повернення симптомів. Рецидив може трапитися через роки після лікування і вимагає повторного лікування.

Як діагностується хвороба Уіппла?

Постачальник медичних послуг може використовувати кілька тестів та іспитів для діагностики хвороби Уіппла, включаючи наступне:

медична та сімейна історія
фізичний іспит
аналізи крові
ендоскопія та ентероскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту

Пацієнта можуть направити до гастроентеролога - лікаря, який спеціалізується на захворюваннях органів травлення.

Постачальник медичних послуг може спочатку спробувати виключити більш поширені стани з подібними симптомами, зокрема

запальне ревматичне захворювання - характеризується запаленням і втратою функції в одній або декількох сполучних або опорних структурах тіла.
целіакія - захворювання органів травлення, яке пошкоджує тонкий кишечник і перешкоджає засвоєнню поживних речовин з їжею. Люди, які страждають на целіакію, не можуть переносити глютен, білок пшениці, жита та ячменю.
неврологічні захворювання - розлади центральної нервової системи.
внутрішньочеревна лімфома - рак живота в тій частині імунної системи, яка називається лімфатичною системою.
Комплекс Mycobacterium avium - інфекція, яка вражає людей, хворих на СНІД.

Медична та сімейна історія

Беручи сімейну історію та історію хвороби, може допомогти медичному працівнику діагностувати хворобу Уіппла.

Фізичний іспит

Фізичний огляд може допомогти діагностувати хворобу Уіппла. Під час фізичного огляду, як правило, медичний працівник

досліджує тіло пацієнта
використовує стетоскоп для прослуховування звуків, пов’язаних з животом
постукування на конкретних ділянках тіла пацієнта, перевірка на біль або болючість

Аналізи крові

Технік або медсестра забирають зразок крові під час відвідування офісу або в комерційному закладі і відправляють зразок у лабораторію для аналізу. Медичний працівник може використовувати аналізи крові для перевірки

мальабсорбція. Коли пошкоджені ворсинки не поглинають певні поживні речовини з їжею, організм відчуває нестачу білка, калорій та вітамінів. Аналізи крові можуть показати дефіцит білка, калорій та вітамінів в організмі.
ненормальний рівень електролітів. Електроліти - хімічні речовини в рідинах організму, включаючи натрій, калій, магній і хлорид - регулюють нервово-м’язову функцію людини. Пацієнт із порушенням всмоктування або великою кількістю діареї може втратити рідину та електроліти, що спричинить дисбаланс в організмі.
анемія. Анемія - це стан, при якому в організмі менше еритроцитів, ніж зазвичай. Пацієнт із хворобою Уіппла не засвоює належних поживних речовин, щоб утворювати достатню кількість еритроцитів в організмі, що призводить до анемії.
ДНК Т. whipplei. Хоча ще не затверджені, швидкі діагностичні тести полімеразної ланцюгової реакції були розроблені для виявлення ДНК Т. whipplei і можуть бути корисними для діагностики.

Ендоскопія та ентероскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту

Ендоскопія верхнього відділу шлунково-кишкового тракту та ентероскопія - це процедури, які використовують ендоскоп - невелику гнучку трубку зі світлом - для огляду верхнього тракту ШКТ. Постачальник медичних послуг проводить ці обстеження в лікарні або амбулаторному центрі. Медичний працівник ретельно подає ендоскоп по стравоходу, у шлунок та дванадцятипалу кишку.

Як тільки ендоскоп потрапить у дванадцятипалу кишку, медичний працівник буде використовувати менші інструменти та менший обсяг, щоб побачити більшу частину тонкої кишки. Ці додаткові процедури можуть включати

поштовхова ентероскопія, яка використовує довгий ендоскоп для дослідження верхньої частини тонкої кишки.
двобалонна ентероскопія, яка використовує балони, щоб допомогти перемістити ендоскоп через всю тонку кишку.
капсульна ентероскопія, під час якої пацієнт ковтає капсулу, що містить крихітну камеру. Коли капсула проходить через ШКТ, камера передаватиме зображення на відеомонітор. Використовуючи цю процедуру, медичний працівник може дослідити весь травний тракт.

Невелика камера, встановлена на ендоскопі, передає відеозображення на монітор, що дозволяє ретельно вивчити кишкову оболонку. Медичний працівник може дати пацієнту рідкий анестетик для полоскання горла або розпорошити анестетик на задню частину горла пацієнта. Медичний працівник помістить внутрішньовенну (IV) голку у вену на руці або руці для введення седативного ефекту. Седативні засоби допомагають пацієнтам залишатися розслабленими та комфортними. Тест може показати зміни в слизовій оболонці тонкої кишки, які можуть виникнути при хворобі Уіппла.

Медичний працівник може використовувати крихітні інструменти, пропущені через ендоскоп, для проведення біопсії. Біопсія - це процедура, яка передбачає взяття шматочка тканини для дослідження за допомогою мікроскопа. Патолог - лікар, який спеціалізується на дослідженні тканин для діагностики захворювань - досліджує тканини з слизової оболонки шлунка в лабораторії. Патологоанатом наносить на тканину спеціальне пляма і досліджує його на мікроскоп, інфіковані клітинами Т. whipplei. Після того, як патологоанатом завершить дослідження тканини, він або вона надсилає звіт до гастроентеролога для ознайомлення.

Як лікується хвороба Уіппла?

Медичний працівник призначає антибіотики для знищення бактерії Т. whipplei та лікування хвороби Уіппла. Медичні працівники вибирають антибіотики, які лікують інфекцію в тонкому кишечнику та перетинають гематоенцефалічний бар’єр - шар тканини навколо мозку. Використання антибіотиків, які перетинають гематоенцефалічний бар’єр, забезпечує знищення будь-яких бактерій, які могли потрапити в мозок та центральну нервову систему пацієнта.

Медичний працівник зазвичай призначає антибіотики внутрішньовенно протягом перших 2 тижнів лікування. Більшість пацієнтів відчувають полегшення симптомів протягом першого тижня або двох. Медсестра або технік поміщає IV в руку пацієнта, щоб дати антибіотики. IV антибіотики, що застосовуються для лікування хвороби Уіппла, можуть включати

цефтріаксон (роцефін)
меропенем (Меррем І.В.)
пеніцилін G (Pfizerpen)
стрептоміцин (стрептоміцин)

Після того, як пацієнт пройде внутрішньовенні антибіотики, медичний працівник призначить довготривалі пероральні антибіотики. Пацієнти отримують тривале лікування - принаймні від 1 до 2 років - для лікування інфекції в будь-якій точці тіла. Пероральні антибіотики можуть включати

триметоприм із сульфаметоксазолом (Septra, Bactrim) - комбінований антибіотик
доксициклін (вібраміцин)

Пацієнти повинні закінчити призначений курс антибіотиків, щоб переконатися, що ліки знищують всі бактерії Т. whipplei в організмі. Пацієнти, які почуваються краще, можуть мати бактерії в тонкому кишечнику або інших ділянках тіла протягом 1-2 років. Медичний працівник буде уважно стежити за пацієнтом, повторювати аналізи крові та повторювати ендоскопію верхнього відділу шлунково-кишкового тракту з біопсією під час та після лікування, щоб визначити, чи все ще присутній T. whipplei.

Люди можуть рецидивувати під час або після лікування. Медичний працівник призначить додаткові або нові антибіотики, якщо трапиться рецидив. Деякі люди рецидивують через роки після лікування, тому пацієнтам важливо запланувати планові спостереження у лікаря. Більшість пацієнтів мають добрі результати при ранньому діагностуванні та повному лікуванні.

Медичні працівники ставляться до пацієнтів з неврологічними симптомами під час діагностики або під час рецидиву більш агресивно. Лікування може включати

комбінація антибіотиків
гідроксихлорохін (плакеніл) - протималярійний препарат
щотижневі ін'єкції інтерферону гама - речовини, що виробляється організмом, що активує імунну систему
кортикостероїди - ліки, що зменшують запалення

Як можна запобігти хворобі Уіппла?

Фахівці ще не знайшли способу запобігти хворобі Уіппла.

Харчування, дієта та харчування

Людині з хворобою Уіппла та мальабсорбцією може знадобитися

дієта з високим вмістом калорій і білків
вітаміни
харчові добавки

Люди з хворобою Уіппла повинні обговорювати свої харчові потреби з дієтологом або іншим медичним працівником і регулярно зустрічатися з ним або нею, щоб відстежувати зміни харчових потреб.

Клінічні випробування

Національний інститут діабету та хвороб органів травлення та нирок (NIDDK) та інші компоненти Національного інституту охорони здоров’я (NIH) проводять та підтримують дослідження багатьох захворювань та станів.

Що таке клінічні випробування і чи підходять вони саме вам?

Клінічні випробування є частиною клінічних досліджень і є основою всіх медичних досягнень. Клінічні випробування вивчають нові способи запобігання, виявлення або лікування захворювання. Дослідники також використовують клінічні випробування для вивчення інших аспектів догляду, таких як поліпшення якості життя людей з хронічними захворюваннями. З’ясуйте, чи підходять вам клінічні випробування.

Які клінічні випробування відкриті?

Клінічні випробування, які наразі відкриті та набираються, можна переглянути на веб-сайті www.ClinicalTrials.gov.

Список літератури

[1] Patil S, Fantry GT. Поєднання точок: безліч системних проявів хвороби Уіппла. Гастроентерологія та гепатологія. 2012: 8 (1); 63–66.

[2] Робертс І.М., Кац Дж. Хвороба Уіппла. Веб-сайт із медичної допомоги. http://emedicine.medscape.com. Оновлено 19 квітня 2013 р. Дата доступу: 19 червня 2014 р.

[3] Maiwald M, von Herbay A, Relman DA. Хвороба Уіппла. У: Фельдман М, вид. Шлунково-кишкові та печінкові захворювання Шлейзенгера та Фордтрана: Патофізіологія/Діагностика/Менеджмент. 9-е видання Філадельфія: Сондерс; 2010: 1833–1842.

Цей вміст надається як послуга Національного інституту діабету та хвороб органів травлення та нирок (NIDDK), що входить до складу Національного інституту охорони здоров’я. NIDDK перекладає та розповсюджує результати досліджень, щоб збільшити знання та розуміння здоров’я та хвороб серед пацієнтів, медичних працівників та громадськості. Вміст, вироблений NIDDK, ретельно перевіряється вченими NIDDK та іншими експертами.

NIDDK висловлює подяку:
Джордж Т. Фантрі, доктор медичних наук, Медичний факультет Університету Меріленда; Інграм М. Робертс, доктор медицини, Університет Темпл

Зв'яжіться з нами

Національний інститут діабету та хвороб органів травлення та нирок
Інформаційний центр охорони здоров’я