Фібрилярний гломерулонефрит (ГН)

Що таке фібрилярний GN?

Фібрилярний GN - це хвороба, яка вражає мільйони фільтруючих одиниць, що складають нирку. Ці одиниці фільтрації називаються клубочки. Кожна особа клубочок складається з декількох шарів деформуючого матеріалу.

У цьому стані організм виробляє великий обсяг незвичайних білків. Ці білки потрапляють у фільтри. Білки потрапляють у напружуючі шари, порушуючи фільтрацію. У деяких випадках ці білки активізують імунну систему. Це спричиняє набряк у цих ніжних структурах.

З часом набряк може пошкодити шари фільтрів. Пошкодження дозволяє великій кількості білків проливатися в сечу. У міру набрякання фільтруючі блоки пошкоджуються не підлягаючи ремонту. Вони замінюються рубцевою тканиною.

При втраті достатньої кількості фільтрів нирки втрачають здатність фільтрувати і очищати кров. Цей стан відомий як термінальна стадія хвороби нирок.

Хто отримує фібрилярний GN?

Ця хвороба була виявлена у пацієнтів віком від 10 до 89 років. Вона, як видається, вражає кавказців дещо вищими показниками. Ми не можемо передбачити, хто його розвиватиме. Здається, це захворювання може бути пов’язане із станами дисфункції імунної системи, такими як вовчак. Цю хворобу також можна виявити у поєднанні із захворюваннями, що викликають хронічну активацію імунної системи, такими як гепатит С.

Які симптоми?

Це захворювання в першу чергу вражає окремі фільтруючі одиниці нирки. Симптоми, що розвиваються, пов’язані з цим першим місцем пошкодження. Потім елементи крові переходять у сечу. У людей часто з’являються набряки ніг або стоп. Вони також мають пінисту сечу через значну втрату білка в сечі. Однак у пацієнтів часто утворюється білок в сечі без набряків. Вони вперше дізнаються про свій стан при виявленні білка в сечі при звичайному аналізі сечі, який проводить лікар первинної медичної допомоги.

Еритроцити також можуть проходити через фільтри в сечу. Зазвичай їх занадто мало, щоб їх можна було побачити неозброєним оком. Кров, виявлена за допомогою аналізу сечі, повинна бути підтверджена мікроскопічним аналізом сечі лікарем.

У міру прогресування пошкодження нирок втрачаються окремі фільтруючі блоки. У багатьох пацієнтів розвивається високий кров'яний тиск, що зазвичай вимагає прийому декількох препаратів для контролю. У пацієнтів можуть виникнути труднощі з управлінням фосфорним балансом. Вони часто страждають анемією. Це відбувається тому, що нирка більше не може виділяти речовину, яка називається еритропоетином. Це гормон, який відповідає за стимулювання вироблення еритроцитів у кістковому мозку.

Ця хвороба має тенденцію до прогресуючої хвороби. Зрештою це призводить до втрати функції нирок та необхідності діалізу або трансплантації нирки. Симптомами запущеної ниркової недостатності є нудота, втома, сплутаність свідомості, втрата апетиту, кумедний смак у роті, свербіж, задишка або серцебиття.

Які типи тестів виявляють фібрилярний ГН?

Ранні дані про пошкодження нирок можуть бути виявлені під час звичайних лабораторних тестів. Наприклад, аналіз сечі може виявити втрату білка або крові в сечі. Мікроскопічне дослідження сечі дозволяє виявити інші докази ураження нирок. Пізніше в процесі захворювання маркер функції нирок може збільшуватися, що свідчить про втрату функціонуючих фільтрів. Однак, оскільки існує багато умов, які можуть пошкодити фільтри, вищезазначені дані не завжди ідентифікують цю хворобу.

Діагноз фібрилярний ГН повинен бути поставлений шляхом мікроскопічного дослідження ниркової тканини. Дослідження тканини може показати докази накопичення білка у фільтрах. Для визначення виду білків, що існують, в кінцевому рахунку необхідна електронно-мікроскопічна. В рамках оцінки часто роблять ряд аналізів крові для оцінки інших захворювань нирок (наприклад, ВІЛ або множинна мієлома) або станів, пов'язаних з цією хворобою.

Які варіанти лікування?

В даний час не існує перевіреної ефективної терапії цього захворювання. Багато терапії були спробувані з обмеженим успіхом. Лікування, що застосовувалося в минулому, включало засоби, що змінюють імунітет. Ці агенти включають стероїди, циклофосфамід та циклоспорин. У дуже конкретних випадках лікарі також пробували плазмаферез. Це процедура, при якій кров фільтрується поза тілом, намагаючись вивести білки. Лікування повинно бути визначене після обстеження на супутні захворювання, такі як вовчак або гепатит. Потрібно зробити оцінку функції нирок та детальний огляд зразка нирки. Застосування засобів, що пригнічують, слід застосовувати, усвідомлюючи ризики їх впливу на імунну систему.

Клінічні випробування

Clinicaltrials.gov надає регулярно оновлювану інформацію про клінічні дослідження, що підтримуються федеральною та приватною особами. Він включає інформацію про мету випробування, хто може брати участь, місця та номери телефонів для отримання додаткової інформації.

Фібрилярний GN Подкаст

У цьому подкасті UNC Kidney Center д-р Рон Фолк обговорює фібрилярну ГН та відповідає на запитання пацієнта, серед яких:

Бібліотека здоров’я нирок

Хронічна хвороба нирок
- Навчальний посібник з діалізних досліджень ™
Діаліз Судинний доступ Освіта
Інформація про ліки
- Азатіоприн
- Кортикостероїди (метилпреднізолон, преднізон)
- Циклофосфамід (Cytoxan®)
- Ритуксимаб
Підкасти про освіту пацієнтів
Генетика та хвороби нирок
Хвороба клубочків
- А. Л. Амілоїдоз
- Синдром Альпорта
- ANCA Васкуліт
- Хвороба проти GBM
- C1q Нефропатія
- Кріоглобулінемія
- Діабет
- Фібрилярний гломерулонефрит (ГН)
- Фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС)
- Хвороба відкладень важких ланцюгів
- Васкуліт IgA (раніше Пурпура Геноха-Шенлейна або HSP)
- IgA Нефропатія
- Імунотактоїдна гломерулопатія
- Хвороба відкладень легкого ланцюга
- Вовчак
- Мембранозна нефропатія
- MPGN
- Мієлома нирки
- Хвороба мінімальних змін
- Нефротичний синдром
- Постінфекційний гломерулонефрит (ГН)
- Тонка фундаментна мембрана (TBM)
- Тромботична мікроангіопатія (ТМА)
Політика охорони здоров’я та адвокація пацієнтів
Пересадка нирки
Мій план діалізу ™
Харчування та хвороби нирок
Дитяча нефрологія

Адміністративний офіс

Центр нирок UNC
7024 Бернетт-Вомак/CB # 7155
Chapel Hill, NC 27599-7155
Телефон: (919) 966-2561