Хвороба Гіршпрунга

Дитяча колоректальна програма

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга - це вроджений дефект кишечника, при якому нерви в стінці кишечника не формуються належним чином. Діти з хворобою Гіршпрунга не можуть випорожнитися або пройти стілець, що може спричинити непрохідність кишечника. Якщо не лікувати, це може загрожувати життю.

Під час нормального внутрішньоутробного розвитку в стінках кишечника вздовж усього травного тракту утворюються нерви, які називаються клітинами гангліїв. Ці нерви запускають м’язи кишечника, щоб стискати і розслаблятись, щоб переміщати перетравлену їжу по кишечнику. Цей рух, званий перистальтикою, призводить до дефекації (какання). Без гангліозних клітин кишечник не розслабляється і викликає скупчення стільця в кишечнику, що може призвести до непрохідності кишечника.

У новонароджених із хворобою Гіршпрунга часто буває здуття живота (збільшення живота), тоді як старші діти можуть страждати хронічними запорами.

Хвороба Гіршпрунга рідкісна, зустрічається приблизно в 1 з 5000 народжень. Це частіше у чоловіків, ніж у жінок. Хвороба Гіршпрунга може також називатися вродженим мегаколоном або агангліонарним мегаколоном.

Перегляньте відео, щоб дізнатись більше про наш злагоджений підхід до догляду за дітьми з хворобою Гіршпрунга.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга найчастіше діагностується в період новонародженості протягом перших шести тижнів життя. Симптоми можуть включати:

Непроходження стільця протягом 24-48 годин після народження
Поганий апетит
Блювота
Здуття живота

Хоча набагато рідше, у дітей старшого віку можна діагностувати хворобу Гіршпрунга. Симптоми у дітей старшого віку з хворобою Гіршпрунга можуть включати:

Поганий апетит
Здуття живота
Сильний запор
Блювота
Поганий ріст
Поганий набір ваги

У деяких немовлят та дітей спостерігається асоційований з Гіршпрунг ентероколіт, який є небезпечною для життя інфекцією кишечника, що спостерігається у дітей із хворобою Гіршпрунга. Ознаками та симптомами ентероколіту є діарея, лихоманка, здуття живота та зниження енергії. Ці ознаки та симптоми вважаються серйозними та небезпечними для життя. Якщо вони трапляються, негайно повідомте про це лікаря вашої дитини.

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Потрібні ретельне фізичне обстеження та анамнез, щоб з’ясувати, чи можливий діагноз хвороба Гіршпрунга. Підтвердження діагнозу може включати будь-яке з наступних досліджень:

Лікування хвороби Гіршпрунга

Остаточним методом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне видалення частини кишечника без гангліозних клітин. Хірургічна корекція може тривати до трьох етапів.

У дитячій лікарні Філадельфії працює спеціальна команда лікарів та медсестер, які допоможуть вам впоратися із цим розладом до, під час та після операції, щоб ваша дитина могла залишатися якомога здоровішою. Лікування хвороби Гіршпрунга залежить від симптомів кожної дитини та загального стану здоров’я. План лікування вашої дитини може включати один або кілька наступних кроків.

Зверніть увагу, що ця інформація призначена для огляду можливих методів лікування. Команда догляду за дитиною буде тісно співпрацювати з вашою родиною, щоб скласти найкращий рекомендований план лікування для вашої дитини.

Зрошення прямої кишки

Зрошення прямої кишки використовується, щоб допомогти вашій дитині випорожнитися. М’який катетер (трубку) вводять через задній прохід у пряму кишку, і лікар промиває пряму кишку та кишечник сольовим розчином для того, щоб вивести стілець. Це можна зробити біля ліжка. Це може використовуватися до проведення операції, а іноді і як лікування після цього.

Вирівнююча стома

Залежно від загального стану здоров’я вашої дитини, хірург може вирішити, що їм потрібна стома - хірургічно створений отвір у кишечнику, який також називають стомою. Хірург створює невеликий отвір у животі і підводить невелику частину кишечника до шкіри. Це дозволяє табурету легко вийти в невелику сумку.

Для більшості дітей стома буде тимчасовою, з метою повернення функції кишечника і дозволяючи вашій дитині їсти і продовжувати рости перед операцією.

Протяжна процедура при хворобі Гіршпрунга

Під час втягуючої процедури хірург видаляє ненормальний відділ кишечника і з’єднує («витягує») здоровий кишечник з гангліозними клітинами, щоб замінити його і з’єднати з прямою кишкою безпосередньо над анальним сфінктером.

Після процедури витягування ваша дитина зможе повернутися додому, коли вона добре харчується, коли їде стілець і не має температури. Спочатку ваша дитина часто какатиме. Важливо захистити її шкіру бар’єрними кремами. Ми навчимо вас цьому догляду. У невеликої кількості пацієнтів виникає витік, абсцес або інфекція на швовій лінії (всередині заднього проходу).

Зображення: Мета всіх процедур, що виконуються, полягає в тому, щоб обійти або видалити сегмент хвороби, як показано вище, використовуючи техніку Свенсона.

Якщо у вашої дитини підвищується температура, розтягується живіт (збільшується живіт) або зменшується виділення стільця (не дуже какає), ми повинні негайно почути вас. Зателефонуйте нам за номером 215-590-2730.

Подальший догляд

Після того, як ваша дитина пройде процедуру, вона повернеться на подальший прийом до свого хірурга. Після процедури витягування або процедури закриття стоми у дітей з хворобою Гіршпрунга можуть продовжувати виникати деякі проблеми, які можуть включати будь-що з наступного:

Запор - дієта з високим вмістом клітковини та харчові добавки можуть допомогти запобігти запору або звести його до мінімуму.
Непрохідність кишечника - Це відбувається, коли в кишечнику відбувається закупорка. Це може бути пов’язано з великою кількістю стільця в кишечнику, а може - через рубцеву тканину після операції. Ознаки та симптоми непрохідності кишечника включають блювоту, біль та розтягнення живота. Якщо ці симптоми виникають, потрібно швидко лікувати вашу дитину.
Сильний висип на пелюшці - після процедури витягування та закриття колостоми (якщо вона виконується), ваша дитина буде відчувати часті стільці, що призведе до багатьох змін підгузника. Це може призвести до значного висипу на пелюшці. Команда розгляне з вами методи та продукти, які допоможуть.

Педіатрична колоректальна програма буде і надалі уважно стежити за розвитком вашої дитини після операції. Перше призначення після операції відбуватиметься приблизно через два тижні після виписки, а потім щомісяця за вказівкою хірурга. Якщо ваша дитина продовжує відчувати проблеми з функцією кишечника або нетриманням калу, ми будемо працювати з ними над довгостроковою програмою управління кишечником та додатковим лікуванням, яке може включати ліки або терапевтичну дієту.

Ускладнення, що загрожують життю

Діти з хворобою Гіршпрунга схильні до серйозного захворювання, яке називається ентероколітом Гіршпрунга. Ентероколіт - це запалення в слизовій оболонці кишкової стінки, яке потрібно негайно лікувати. Якщо його не лікувати, це може загрожувати життю. Ентероколіт може виникати у дітей із стомами, а також у дітей, які пройшли процедуру втягування.

Якщо у вашої дитини є будь-який із наведених нижче симптомів, негайно зателефонуйте нам або відведіть дитину до лікарні швидкої допомоги:

Вибухова діарея
Незвично смердючий пронос
Табурет сірого або блідого кольору
Блювота
Здуття живота (набряк області шлунка)
Лихоманка (з будь-яким з інших перерахованих вище симптомів)
Млявість (незвична сонливість)

Навіщо обирати CHOP для догляду за хворобою Гіршпрунга?

Якщо у вашої дитини діагностовано хвороба Гіршпрунга і вона страждає на проблеми зі стільцем, Дитяча лікарня Філадельфії пропонує широкий вибір варіантів лікування та кожної дитячої субспеціалізації, яка може знадобитися вашій дитині під час догляду, під час та після операції.

Наша дитяча колоректальна програма спеціалізується на оцінці, діагностиці, лікуванні та довгостроковому лікуванні дітей з колоректальним станом та аноректальним утриманням, таким як хвороба Гіршпрунга.

Ваша дитина матиме доступ до досвідчених дитячих колоректальних хірургів, гастроентерологів, урологів та інших фахівців, які розуміють унікальні виклики, з якими стикаються діти з колоректальним станом та їхні сім'ї. Ми спільно працюємо над управлінням доглядом за дітьми із хворобою Гіршпрунга та розробляємо індивідуальний план лікування для кожного пацієнта.