Сімейна гіперхолестеринемія
Доктор Сергій Джуган описує два тематичні дослідження, в яких програма гормонореставрації допомогла знизити рівень холестерину у двох чоловіків з діагнозом гіперхолестеринемія.
З: Я здоровий 35-річний чоловік. Я регулярно бігаю і харчуюся в основному рибою, куркою та овочами, але у мене підвищений загальний рівень холестерину, і мій рівень ЛПНЩ (ліпопротеїдів низької щільності) надзвичайно високий. Мій лікар сказав, що я маю сімейну гіперхолестеринемію, успадковану від батьків. Що я можу очікувати від цього розладу, і як я можу впоратися з ним, крім прийому препаратів, що знижують рівень холестерину? В: Сімейна гіперхолестеринемія (FHC) - це поширене спадкове захворювання, що характеризується підвищеним рівнем загального холестерину та ЛПНЩ. Згідно з сучасною медичною мудрістю, люди з FHC мають мутації у своєму гені, що кодує білок рецептора LDL. 1 У цих людей відсутні рецептори ЛПНЩ, які є молекулами, здатними ідентифікувати холестерин. За меншої кількості цих рецепторів клітини не можуть нормально виводити з крові холестерин, що призводить до підвищення рівня холестерину. FHC вражає приблизно одного на кожних 500 людей. 2 Це трапляється набагато частіше в деяких групах населення, таких як африканери, християнські ліванці, французькі канадці та ашкеназькі євреї, тому що декілька членів цих груп мігрували та заснували нові колонії, а також тому, що ці “основоположні” групи одружувались у цій групі. 3,4 Такі ситуації можуть призвести до частіших мутацій генів. У цих групах велика частка особин носить специфічні форми генів, відповідальних за розвиток FHC. Цей стан також міцно пов'язаний з певними факторами навколишнього середовища, а також з генетичними впливами. 5 FHC є фактором ризику для здоров'я, пов'язаним із підвищеною частотою ішемічної хвороби серця. Серед найгірших результатів - серцевий напад, перенесений у ранньому віці, та передчасна смерть. 6 Тривалість життя пацієнтів з FHC зменшується на 15-30 років, якщо вони не проходять гіполіпідемічну терапію. Ось чому людей, у яких в сімейному анамнезі був значно підвищений рівень холестерину, FHC або серцевих захворювань, повинен спеціально перевірити лікар, щоб визначити, чи є у них FHC. Лабораторне тестування може показати:
Незважаючи на вкладення мільярдів доларів у дослідження та розробку численних препаратів, що знижують рівень холестерину, ішемічна хвороба серця все ще є основною причиною смерті в розвинених країнах. FHC є основним фактором, що сприяє цьому смертельному вбивці.
Звичайні варіанти лікуванняЯкщо на вас впливає FHC, ваш лікар, швидше за все, застосує стандартне медичне лікування, яке включає дієту з низьким вмістом насичених жирів, препарати, що знижують холестерин, щоденні фізичні вправи, контроль ваги та відмову від куріння. Ці варіанти лікування можуть допомогти запобігти таким ускладненням, як відкладення ліпідів на шкірі, потовщення ахіллового сухожилля, атеросклероз та передчасна смерть. У 1985 році Майкл Браун та Джозеф Гольдштейн отримали Нобелівську премію з фізіології та медицини за пояснення регулювання метаболізму холестерину. 8 Це призвело до розробки препаратів, що знижують рівень холестерину. З моменту введення статинів лікування FHC значно покращилося. Пацієнти FHC часто реагують на ці препарати, але вони також досить часто потребують додаткового лікування у поєднанні зі статинами. В даний час розробляються нові гіполіпідемічні засоби для клінічного застосування. Останній препарат, спеціально призначений для FHC, Vytorin®, був затверджений FDA у липні 2004 року. Vytorin® - це комбінація езетимібу, який знижує всмоктування холестерину в кишечнику, та симвастатину, який інгібує біосинтез холестерину. Таким чином, Vytorin® діє за допомогою двох різних механізмів, щоб допомогти знизити рівень холестерину. На жаль, існує багато проблем, пов’язаних із вживанням препаратів, що знижують рівень холестерину. По-перше, довгострокова безпека препаратів статинів у дітей з FHC ще не встановлена. Оскільки статини зменшують біосинтез холестерину, який є попередником важливих гормонів в організмі, тривалий вплив цих препаратів може вплинути на ріст та статевий розвиток дітей. Наприклад, в одному дослідженні рівень дегідроепіандростерону сульфату (DHEA-S) був знижений щодо плацебо як у хлопчиків, так і у дівчаток, які отримували статини. 9 Невелика зміна виробництва будь-яких гормонів у молодому віці може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям у дорослому житті. По-друге, довгострокові ефекти езетимібу на серцево-судинну захворюваність та смертність FHC невідомі. По-третє, статинові препарати пов’язані з серйозними побічними ефектами, включаючи низьку якість життя, важкий рабдоміоліз (розпад м’язових волокон), ниркову недостатність та смерть. 11-14 Статини можуть ефективно знижувати рівень холестерину, забезпечуючи душевний спокій із комфортно низьким рівнем холестерину. Але якою ціною? Багато з вищезазначених скарг на здоров'я можуть бути пов'язані з низьким рівнем гормонів, що виникає в результаті прийому препаратів, що знижують рівень холестерину. Наслідком є те, що зниження підвищеного рівня холестерину у цих пацієнтів має наслідком прямого протистояння (часто дуже успішно) спробам організму виправити більш фундаментальний основний гормональний дисбаланс.
Інші варіанти лікування FHCНа додаток до чинної стандартної медичної практики, згаданої вище, можуть бути розглянуті альтернативні підходи до управління FHC. Хоча вже давно відомо, що гормони в організмі виробляються з холестерину, більшість лікарів не помічають важливого факту, що організм реагує на низький рівень гормонів, збільшуючи вироблення холестерину. Подібна ситуація трапляється під час вагітності, коли потреба жінки в більшій кількості гормонів для себе та свого плоду призводить до значно підвищеного рівня холестерину. 15-17 Ніхто навіть не замислюється про лікування вагітної жінки наркотиками. Організм природно збільшує вироблення холестерину, коли підвищений попит на гормони.
Підвищений рівень холестерину, безсумнівно, є фактором ризику серцевих захворювань. Наука не змогла відповісти на питання, чи є підвищений рівень холестерину основною причиною ішемічної хвороби або симптомом якогось іншого захворювання. Виправлення симптомів захворювання, а не його основної причини, ніколи не було успішним способом лікування захворювання. Незважаючи на значний успіх у зниженні рівня холестерину за допомогою використання статинів, ішемічна хвороба серця залишається серйозною проблемою. Це означає, що гіперхолестеринемія, незалежно від того, чи виникає вона в молодому віці чи в дорослому житті, сама по собі не є причиною ішемічної хвороби серця, а скоріше є симптомом дисбалансу в організмі, що є причиною проблеми. Холестерин є будівельним матеріалом для важливих гормонів, таких як прегненолон, DHEA, тестостерон, прогестерон, естроген, кортизол та інші. Підвищений рівень холестерину слід розглядати не як основне захворювання, а скоріше як на симптом або наслідок гормонального дисбалансу. Попередні статті в "Подовження життя" стосувались зниження рівня гормонів як першопричини підвищення рівня холестерину з плином віку. У “Лікуванні високого холестерину шляхом заміни втрачених до старіння гормонів” (Подовження життя, вересень 2003 р.) Ми запропонували нову гіпотезу гіперхолестеринемії. Ця гіпотеза передбачає, що підвищений рівень холестерину служить компенсаторним механізмом зниження вироблення гормонів. Виходячи з цієї теорії, ми мали успіх у лікуванні пацієнтів, у яких підвищений рівень холестерину. Чи є підходящим підхід до лікування для людей із FHC? Якщо ми погодимось, що у пацієнтів, які страждають FHC, бракує рецепторів ЛПНЩ, що можна зробити? Практично нічого - крім безпосереднього зниження вироблення холестерину або блокування всмоктування холестерину з кишкового тракту. Однак, виходячи з клінічного досвіду, ми припускаємо, що в FHC діє той самий механізм, який спричиняє підвищення віку холестерину. Отже, FHC не слід розглядати як первинне захворювання, а як вторинний розлад, пов’язаний головним чином з гормональним дисбалансом. Ми також вважаємо, що високий рівень вироблення холестерину обумовлений низьким рівнем стероїдних гормонів. Іншими словами, за цей стан відповідає не сімейна гіперхолестеринемія як така, а швидше сімейна продукція з низьким рівнем гормонів. Якщо ця гіпотеза вірна, ми очікували б спостерігати зниження або нормалізацію як загального холестерину, так і ЛПНЩ, коли пацієнт з FHC отримує лікування за допомогою гормонореставрації.
За нашим досвідом роботи з FHC, підхід, що не включає ліки, дає кращі результати, ніж той, що застосовує ліки, що відпускаються за рецептом. Це робиться шляхом спостереження впливу гормонів на організм і того, як зміна цих рівнів до норми може позитивно вплинути на тих, хто страждає від FHC та високого рівня холестерину в цілому. Наразі результати були дуже багатообіцяючими. Крім того, такий підхід без ліків дозволяє нам уникнути небезпечних побічних ефектів, які так поширені при вживанні лікарських засобів, що відпускаються за рецептом. Ми рекомендуємо, щоб люди, які страждають FHC, почали вживати потужні препарати, що знижують рівень холестерину, вони беруть простий аналіз крові для оцінки рівня гормонів. Будь-які недоліки або неоптимальні рівні повинні бути виправлені до оптимальних юнацьких рівнів. У кількох пацієнтів з FHC ми відновили рівень холестерину до нормального рівня після того, як пацієнти розпочали гормонореставраційну терапію. Нещодавно до нас було звернуто увагу на два цікаві випадки FHC. Обидва випадки ілюструють взаємозв'язок між ненормальним рівнем гормонів та підвищеним рівнем холестерину. СПРАВА No1Хворий 38-річного віку (5’11 ”висоти і ваги 225 фунтів) страждав від високого загального холестерину понад 500 мг/дл та високих тригліцеридів понад 1500 мг/дл. Цей чоловік не їв червоного м’яса та яєць і по можливості вибирав нежирну їжу. Його дружина розуміла, що статинові ліки знижуватимуть рівень ліпідів, але вона була стурбована можливими побічними ефектами. Його батько, активний штатний адвокат у сімдесятих роках, також мав дуже високий рівень холестерину. Поки сім'я пацієнта виступала за природний підхід до зниження рівня холестерину за допомогою добавок та модуляції гормонів, пацієнт залишався скептичним. Особистий лікар пацієнта також з побоюванням ставився до цього підходу до лікування, оскільки він не був знайомий з використанням гормонів для зниження рівня холестерину. Крім того, лікар не розумів, навіщо цьому пацієнту потрібні гормони, оскільки статини добре працюють для лікування FHC. Пацієнт був мотивований вирішити свою проблему з холестерином після того, як його офтальмолог повідомив, що кровоносні судини в очах нагадують кровоносні судини людини удвічі старшої за нього. Ця тривожна новина нарешті переконала його приймати добавки, хоча він відмовився від аналізу крові, щоб вивчити рівень вихідних гормонів, незважаючи на нашу настійну рекомендацію це зробити. Він почав приймати 50 мг DHEA, 100 мг прегненолону та 100 мг коферменту Q10 щодня. Через три місяці загальний рівень холестерину впав до 350 мг/дл, але для досягнення оптимального стану здоров’я явно необхідний подальший прогрес. Після припинення регулярного прийому добавок пацієнт переніс рецидив, і рівень його холестерину зріс до 400 мг/дл. Після цього він збільшив добову дозу прегненолону до 300 мг, дозу DHEA до 100 мг і додав до свого режиму 600 мг N-ацетилцистеїну, антиоксиданту, який підтримує здорову роботу печінки. Через одинадцять місяців загальний рівень холестерину впав до 210 мг/дл, а тригліцеридів - до 518 мг/дл. В цей час аналіз рівня його гормону виявив наступні результати:
Як бачите, пацієнт потребував невеликої модуляції свого режиму через дуже низький рівень тестостерону, нижчий за оптимальний рівень прегненолону та високий рівень естрадіолу та DHEA-сульфату. В цей час ми запропонували пацієнту зменшити дозу DHEA, збільшити дозу прегненолону та відвідати лікаря, щоб отримати рецепт на мікронізований гель тестостерону. Ми також порадили йому приймати вітамін D3. Холестерин служить попередником для вітаміну D3, і дефіцит цього вітаміну може бути додатковою причиною підвищеного рівня холестерину, як і дефіцит гормонів може призвести до підвищеного рівня холестерину. Ми також запропонували йому взяти пилку пальметто та цинк, щоб блокувати ферменти 5-альфа-редуктазу та ароматазу відповідно; 5-альфа-редуктаза контролює перетворення тестостерону в дигідротестостерон (ДГТ), тоді як ароматаза контролює перетворення DHEA (через андростендіон) і тестостерону в естрадіол. Як тільки пацієнт нарешті досягне оптимального рівня гормонів, ми очікуємо повної нормалізації та стабілізації проблеми з холестерином.
|
