Хвороба Вальденстрема

Що таке хвороба Вальденстрема?

Ваша імунна система виробляє клітини, які захищають ваше тіло від інфекції. Однією з таких клітин є В-лімфоцит, який також відомий як В-клітина. В-клітини виробляються в кістковому мозку. Вони мігрують і дозрівають у ваших лімфатичних вузлах та селезінці. Вони можуть стати плазматичними клітинами, які відповідають за вивільнення антитіла, відомого як імуноглобулін М або IgM. Антитіла використовуються вашим організмом для нападу на вторгнення хвороб.

У рідкісних випадках організм може почати виробляти занадто багато IgM. Коли це станеться, ваша кров стане густішою. Це називається гіпервязкістю, і це ускладнює нормальну роботу всіх ваших органів і тканин. Цей стан, коли ваш організм виробляє занадто багато IgM, відомий як хвороба Вальденстрема. Технічно це тип раку.

Хвороба Вальденстрема - рідкісний рак. Американське онкологічне товариство (ACS) повідомляє, що в США щорічно діагностується приблизно від 1100 до 1500 випадків хвороби Вальденстрема. Хвороба - це неходжкінська лімфома, яка повільно зростає. Хвороба Вальденстрема також відома як:

Макроглобулінемія Вальденстрема
лімфоплазмацитарна лімфома
первинна макроглобулінемія

Симптоми хвороби Вальденстрема будуть відрізнятися залежно від тяжкості вашого стану. У деяких випадках у людей із цим захворюванням відсутні симптоми. Найпоширенішими симптомами цього захворювання є:

слабкість
втома
кровотеча з ясен або носа
втрата ваги
синці
ураження шкіри
зміна кольору шкіри
набряклі залози

Якщо кількість IgM у вашому організмі стає дуже високим, у вас можуть виникнути додаткові симптоми. Ці симптоми часто виникають в результаті гіперв'язкості і включають:

зміни зору, включаючи розмитість зору та втрату зору
головний біль
запаморочення або запаморочення
зміни психічного стану

Хвороба Вальденстрема розвивається, коли ваш організм надмірно виробляє антитіла IgM. Причина цього захворювання невідома.

Захворювання частіше зустрічається серед людей, у яких є члени сім'ї із цим захворюванням. Це говорить про те, що це може бути спадковим.

Щоб діагностувати це захворювання, ваш лікар спершу проведе фізичний огляд і запитає вас про історію вашого здоров’я. Під час обстеження лікар може перевірити наявність набряків у селезінці, печінці або лімфатичних вузлах.

Якщо у вас є симптоми хвороби Вальденстрема, ваш лікар може призначити додаткові обстеження для підтвердження вашого діагнозу. Ці тести можуть включати:

аналізи крові для визначення рівня IgM та оцінки товщини крові
біопсія кісткового мозку
КТ кісток або м’яких тканин
Рентген кісток або м’яких тканин

КТ та рентген кісток та м’яких тканин використовуються для розмежування хвороби Вальденстрема від іншого типу раку, який називається множинна мієлома.

Лікування хвороби Вальденстрема не існує. Однак лікування може бути ефективним для контролю ваших симптомів. Лікування хвороби Вальденстрема залежатиме від тяжкості ваших симптомів. Якщо у вас хвороба Вальденстрема без будь-яких симптомів розладу, лікар може не рекомендувати лікування. Можливо, вам не буде потрібно лікування, поки не з’являться симптоми. Це може зайняти кілька років.

Якщо у вас є симптоми захворювання, існує кілька різних методів лікування, які може порадити ваш лікар. До них належать:

Хіміотерапія

Хіміотерапія - це ліки, що руйнують клітини в організмі, які швидко ростуть. Ви можете отримати це лікування у вигляді таблеток або внутрішньовенно, що означає через ваші вени. Хіміотерапія хвороби Вальденстрема призначена для атаки аномальних клітин, що продукують надлишок IgM.

Плазмаферез

Плазмаферез, або плазмообмін, - це процедура, при якій надлишок білків, що називаються імуноглобулінами IgM, виводиться з крові машиною, а решта плазми поєднується з донорською плазмою і повертається в організм.

Біотерапія

Біотерапія, або біологічна терапія, використовується для посилення здатності імунної системи боротися з раком. Його можна використовувати з хіміотерапією.

Хірургія

Можливо, ваш лікар може порекомендувати операцію з видалення селезінки. Це називається спленектомія. Люди, які проводять цю процедуру, можуть зменшити або усунути свої симптоми протягом багатьох років. Однак симптоми захворювання часто повертаються у людей, які перенесли спленектомію.

Клінічні випробування

Після встановлення діагнозу вам слід також запитати у лікаря про клінічні випробування нових ліків та процедур для лікування хвороби Вальденстрема. Клінічні випробування часто використовуються для тестування нових методів лікування або для дослідження нових способів використання існуючих методів лікування. Національний інститут раку може фінансувати клінічні випробування, які можуть запропонувати вам додаткові методи лікування для боротьби з хворобою.

Якщо у вас діагностовано хвороба Вальденстрема, прогноз залежатиме від прогресування вашої хвороби. Хвороба прогресує з різною швидкістю залежно від людини. Ті, у кого повільніше прогресує захворювання, мають довший час виживання в порівнянні з тими, у кого захворювання прогресує швидше. Згідно зі статтею в Journal of Cancer Journal, прогноз хвороби Вальденстрема може відрізнятися. Середнє виживання триває від п’яти до майже 11 років після встановлення діагнозу.