Вугрі Conglobata

Вступ

Конглобати вугрів - рідкісна, але важка форма вугрів. Зазвичай він проявляється глибокими зарившимися гнійниками, які зв’язуються між собою. Формування рубців та спотворення тіла є загальним явищем при цьому виді вугрів. Комедони часто трапляються в трьох групах, і кісти часто містять гнійний, неприємний запах матеріал, який виділяється на поверхню шкіри. Вузли конглобати вугрів виявляються на плечі, грудях, плечах, сідницях, обличчі та стегні. Конглобати вугрів можуть виникнути після раптового погіршення гнійничкових вугрів, або розлад може виникати поступово після повторного висипання вугрів, яке було тихим протягом багатьох років. [1] [2] [3]

Важливо не плутати конглобати вугрів з фульмінантами вугрів. Вони обидва мають запальні вузлики на стовбурі. Основна відмінність полягає в тому, що перший індукує поліпористі комедони та незапальні кісти, а другий - ні.

Етіологія

Вважається, що Propionibacterium acnes, той самий організм, причетний до вугрів вугрів, може відігравати важливу роль у захворюванні, змінюючи свою реактивність як антиген. Підвищена чутливість до цього антигену викликає інтенсивну імунологічну реакцію, яка проявляється хронічним запальним станом. Наявність бактерій також призводить до інфекційного процесу з розвитком гною та синусових шляхів. Гній, як правило, неприємно пахне і гнильний. [4] [5] [6]

Проковтування ліків щитовидної залози та вплив галогенованих ароматичних вуглеводнів може спричинити конглобати вугрів. Інші фактори, які можуть спровокувати конглобату вугрів, включають андрогени (наприклад, андрогенпродукуючі пухлини) та анаболічні стероїди.

Також повідомляється, що конглобати вугрів виникають у осіб, які зупиняють анаболічні гормони або як реакція на інші гормональні агенти.

Деякі люди з конглобатами вугрів мають каріотип XYY. Розлад шкіри пов’язаний з фенотипами HLA.

Епідеміологія

Конглобати вугрів зустрічаються не дуже часто. Загалом, це частіше у чоловіків, ніж у жінок. За останні 30 років було опубліковано багато звітів про спортсменів з таким видом вугрів, і, як вважають, це стосується, головним чином, використання анаболічних стероїдів. За межами США про конглобати вугрів відомо не так багато. Захворювання зазвичай спостерігається у дорослих молодих людей і дуже рідко спостерігається у дітей або людей похилого віку. Початок, як правило, припадає на другу і третю декаду життя. Чи відомо це частіше у будь-якої конкретної раси, невідомо [7].

Патофізіологія

Конглобати вугрів мають глибокі зариві абсцеси, які з’єднуються між собою за допомогою синусових шляхів. Спочатку вузликове ураження може імітувати прищ, але знизу спостерігається енергійна запальна реакція і утворення гною. З часом гній виштовхується в сусідні тканини і видавлюється на поверхню шкіри. Формування рубців і спотворення тіла є загальним явищем при цьому виді вугрів. Комедони часто трапляються групами по троє, і кісти часто містять гнійний, неприємний запах матеріал, що виділяється на поверхню шкіри.

Гістопатологія

Прищі Conglobata нагадують гнійний гнійник з великими ніжними вузликами та дренуючими пазухами. Уражена зона сильно запалена і коливається. Поширені гранульоми чужорідного тіла.

Історія та фізика

Конглобати вугрів можуть бути наслідком використання андрогенних анаболічних стероїдів і досить часто зустрічаються у культуристів. Багато молодих дорослих чоловіків будуть звертатися до дерматологічної клініки зі скаргами на сильні вугрі та шрами на обличчі. Важливо шукати ретельну історію використання анаболічних стероїдів, оскільки відміна цих препаратів життєво необхідна для лікування.

Конглобати вугрів також можуть виникати у пацієнтів із гнійним гідраденітом та гангренозною піодермією. Коли стан розвивається після статевого дозрівання, вузлики будуть поступово зливатися і збільшуватись у тяжкості протягом наступних років. Активне формування бульбочок зазвичай зберігається протягом перших трьох десятиліть життя, а потім переходить у спокій.

Фізичний огляд зазвичай виявляє важку форму вугрів. Вузликові ураження ніжні та куполоподібні. Коли вузлики розпадуться, з’являться виділення, що неприємно пахнуть гноєм. Після того, як гній стече, часто виникає утворення вогнищ ураження з подальшим утворенням великих неправильних рубців.

Класичною особливістю розладу є наявність парних або агрегатних вугрів на тулубі, шиї, плечах і сідницях.

Більшість пацієнтів з конглобатами вугрів сором'язливі і збентежені станом шкіри. Багато людей розповідають про те, що вони були вилучені та ізольовані. У цій популяції також поширені суїцидальні ідеї. Таким чином, життєво важливо запропонувати їм певні консультації щодо психічного здоров’я.

Оцінка

Діагноз ставиться клінічно, і виділення слід культивувати. Відповідні антибіотики слід розпочинати за наявності гнильних виділень. Не слід чекати результатів культури перед початком антибіотикотерапії.

Лікування/Менеджмент

Вибір методу лікування конглобат прищів полягає у використанні ретиноїдів, таких як ізотретиноїн, протягом 20-28 тижнів, а в деяких випадках навіть довше. Деякі фахівці навіть рекомендують застосовувати пероральний преднізон (1 мг/кг/день) протягом 14-28 днів. Показано, що стероїди ефективні при наявності системних конституційних симптомів, таких як загальне нездужання, лихоманка, втрата ваги та анорексія. Місцеві ретиноїди не настільки ефективні, як оральні ретиноїди. Важливо не вводити ретиноїди жінкам дітородного віку за відсутності ефективної контрацепції, оскільки ці препарати, як відомо, є тератогенними [8] [9].

Інші варіанти включають використання міноцикліну, тетрацикліну або доксицикліну. Тетрацикліни не слід поєднувати з пероральним ізотретиноїном, оскільки існує реальний потенціал індукувати псевдопухлинні мозкові захворювання.
У випадках, коли не реагують на вищезазначені антибіотики, можна вибрати дапсон. Є також повідомлення про випадки лікування конглобат вугрів за допомогою інфліксимабу та вуглекислого лазера з ізотретиноїном або без нього.
У важких випадках конглобатів вугрів, які не реагують на вищезазначені методи лікування, іншим варіантом є зовнішнє променеве випромінювання.

Хірургія

Після загоєння уражень можна використовувати шкірні наповнювачі для поліпшення рубців. Нещодавно FDA схвалила використання бичачого колагенового наповнювача Bellafill для лікування рубців від вугрів.
Коли вузлики великі і коливаються, їх можна аспірувати. Іноді практикуючі можуть застосовувати кріотерапію або інтралезійний триамцинолон. Великі вузлики також можна вирізати хірургічним шляхом.

Диференціальна діагностика

Синдром прищів і гнійного гідраденіту (PASH)

Фульмінани вугрів

Вульгарні вугрі

Вугроподібні папулонодули

Бромодермія

Йододермія

Rosacea fulminans

Підвищення результатів команди охорони здоров’я

Пацієнти з прищами зазвичай звертаються до свого лікаря первинної медичної допомоги або медичної сестри. Але ці медичні працівники повинні знати, що існують такі типи вугрів, які є дуже серйозними і потребують відповідної консультації з дерматологом. Конглобату прищів найкраще впоратись з лікарем шкіри, оскільки вона вимагає більш агресивної терапії з ретельним спостереженням.

У пацієнтів з конглобатами вугрів часто спостерігається значне спотворення, і рубцювання часто призводить до психологічних порушень та ізоляції від суспільства. У багатьох людей з конглобатами вугрів виникає депресія та тривога. Після постановки діагнозу ці особи повинні отримати психологічну консультацію. Ці пацієнти мають тенденцію приховувати спотвореність тіла та ураження шкіри одягом, що часто призводить до надлишку тепла та вологості, що погіршує стан шкіри. Отже, практикуючий повинен навчити пацієнта гігієні шкіри та рекомендувати консультування. Початок цих пацієнтів приймати антидепресанти та ліки проти тривоги може бути корисним. [10] (Рівень V)