Склеродермія

Що таке склеродермія?

Склеродермія - це хронічне, хоча і рідкісне, аутоімунне захворювання, при якому нормальна тканина заміщується щільною, товстою фіброзною тканиною. Як правило, імунна система допомагає захищати організм від хвороб та інфекцій. У пацієнтів зі склеродермією імунна система запускає інші клітини, що виробляють занадто багато колагену (білка). Цей додатковий колаген відкладається в шкірі та органах, що спричинює затвердіння та потовщення (подібно до процесу рубцювання).

Хоча найчастіше вона вражає шкіру, склеродермія також може вражати багато інших частин тіла, включаючи шлунково-кишковий тракт, легені, нирки, серце, судини, м'язи та суглоби. Склеродермія в найважчих формах може загрожувати життю.

Форми склеродермії

Існує 2 основні форми склеродермії, локалізована та системна. Системну склеродермію можна розбити на два основних типи: дифузну та обмежену.

Локалізована склеродермія

Більш поширена форма захворювання, локалізована склеродермія, вражає лише шкіру людини, як правило, лише в декількох місцях. Він часто з’являється у вигляді воскових плям або смуг на шкірі, і нерідкі випадки, коли ця менш важка форма зникає або припиняє прогресувати без лікування.

Дифузна склеродермія

Як випливає з назви, ця форма вражає багато частин тіла. Це не тільки може впливати на шкіру, але також може впливати на багато внутрішніх органів, перешкоджаючи травній та дихальній функціям та викликаючи ниркову недостатність. Системна склеродермія іноді може стати серйозною та загрожувати життю.

Обмежена склеродермія

Також відомий як синдром CREST, кожна буква означає ознаку захворювання:

C. альциноз (аномальні відкладення кальцію в шкірі)
Р. явище Ено (див. розділ симптомів)
Е розлад моторики стравоходу (утруднення ковтання)
S клеродактилія (підтяжка шкіри на пальцях)
Т елангектазії (червоні плями на шкірі)

Пацієнти з обмеженою склеродермією не відчувають проблем з нирками. Потовщення шкіри обмежується пальцями, кистями і передпліччями, а також іноді стопами і ногами. Участь органів травлення здебільшого обмежується стравоходом. Серед пізніших ускладнень легенева гіпертензія, яка може розвинутися в 20% - 30% випадків, може бути потенційно серйозною. При легеневій гіпертензії артерії від серця до легенів звужуються і створюють високий тиск на праву сторону серця, що в кінцевому підсумку може призвести до правосторонньої серцевої недостатності. Ранні симптоми легеневої гіпертензії включають задишку, біль у грудях та втому.

Наскільки поширеною є склеродермія?

Приблизно 250 людей на мільйон дорослих американців страждають склеродермією. Зазвичай він розвивається у віці від 35 до 55 років, хоча педіатрична форма також зустрічається. Склеродермія в чотири рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Що викликає склеродермію?

Точна причина склеродермії невідома. Хоча рідко склеродермія може протікати в сім'ях. У більшості випадків не виявлено жодної сімейної історії захворювання. Склеродермія не заразна.

Які симптоми склеродермії?

На додаток до потовщення шкіри, у людини зі склеродермією можуть спостерігатися наступні інші симптоми:

Набряк рук і ніг
Червоні плями на шкірі (телангектазії)
Надмірне відкладення кальцію в шкірі (кальциноз)
Контрактури суглобів (жорсткість)
Туга шкіра обличчя, схожа на маску
Виразки на кінчиках пальців рук і ніг
Біль і скутість у суглобах
Постійний кашель
Задишка
Печія (кислотний рефлюкс)
Труднощі з ковтанням
Проблеми з травленням та шлунково-кишковим трактом
Запор
Втрата ваги
Втома
Втрата волосся

На додаток до цих симптомів, ще 2 захворювання - феномен Рейно та синдром Шегрена - також вражають пацієнтів із склеродермією. Приблизно від 85% до 95% хворих на склеродермію стикаються з явищем Рейно. Однак первинне явище Рейно є загальним і часто виникає саме по собі без будь-яких основних розладів сполучної тканини. Лише у 10% пацієнтів з явищем Рейно розвивається склеродермія.

Синдром Шегрена проявляється сухістю очей та рота. Ця сухість зумовлена відсутністю виділення сліз та слини в результаті пошкодження імунітету та руйнування залоз, що виробляють вологу, тіла. Цей стан названо на честь шведського очного лікаря Генріка Шегрена, який вперше описав його. Це спостерігається приблизно у 20% пацієнтів зі склеродермією.

Востаннє перевірено медичним працівником клініки Клівленда 16.09.2019.