Все, що ви повинні знати про прогресуючий мультифокальний вірус лейкоенцефалопатії (ПМЛ)

фактори

Що таке вірус ПМЛ?

ПМЛ позначає прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію. Це агресивне вірусне захворювання центральної нервової системи. Вірус атакує клітини, що утворюють мієлін. Мієлін - це жирова речовина, яка покриває і захищає нервові волокна мозку, що допомагає проводити електричні сигнали. ПМЛ може спричинити симптоми, які вражають практично будь-яку частину вашого тіла.

ПМЛ зустрічається рідко. У Сполучених Штатах та Європі разом близько 4000 людей отримують ПМЛ щороку. Це стан, що загрожує життю.

Читайте далі, щоб дізнатись більше про симптоми, фактори ризику та лікування цього незвичайного, але серйозного вірусного захворювання.

ПМЛ викликаний інфекцією, званою вірусом Джона Каннінгама (JC). ПМЛ може бути рідкістю, але вірус JC досить поширений. Насправді до 85 відсотків дорослих у загальній популяції мають вірус.

Ви можете заразитися вірусом JC у будь-який час свого життя, але більшість з нас заражаються в дитинстві. Звичайна, здорова імунна система не має проблем з утриманням вірусу. Вірус зазвичай залишається в стані спокою в лімфатичних вузлах, кістковому мозку або нирках протягом усього нашого життя.

Більшість людей з вірусом JC ніколи не хворіють на ПМЛ.

Якщо з будь-яких причин імунна система серйозно порушена, вірус може бути відновлений. Потім він пробивається до мозку, де він розмножується і починає атаку на мієлін.

У міру пошкодження мієліну починає утворюватися рубцева тканина. Цей процес називається демієлінізацією. В результаті ураження рубцевої тканини перешкоджають електричним імпульсам, коли вони рухаються від мозку до інших частин тіла. Цей розрив у спілкуванні може створити різноманітні симптоми, що зачіпають практично будь-яку частину тіла.

Поки вірус JC залишається в стані неактивності, ви, мабуть, ніколи не дізнаєтесь, що у вас він є.

Після активації ПМЛ може швидко завдати великої шкоди мієліну. Це ускладнює мозок надсилати повідомлення в інші частини тіла.

Симптоми залежать від того, де утворюються ураження. Вираженість симптомів залежить від ступеня пошкодження.

Спочатку симптоми подібні до симптомів деяких вже існуючих станів, таких як ВІЛ-СНІД або розсіяний склероз. Ці симптоми включають:

  • загальна слабкість, яка постійно погіршується
  • проблеми з незграбністю та рівновагою
  • втрата чутливості
  • труднощі з використанням рук і ніг
  • зміни зору
  • втрата мовних навичок
  • опущення обличчя
  • зміни особистості
  • проблеми з пам’яттю та розумова повільність

Симптоми можуть швидко прогресувати, включаючи такі ускладнення, як деменція, судоми або кома. ПМЛ - це невідкладна медична допомога.

ПМЛ рідко зустрічається у людей, які мають здорову імунну систему. Він відомий як умовно-патогенна інфекція, оскільки використовує переваги імунної системи, яка вже порушена хворобою. Ви ризикуєте розвинути ПМЛ, якщо:

  • мають ВІЛ-СНІД
  • мають лейкемію, хворобу Ходжкіна, лімфому або інші види раку
  • перебувають на тривалій кортикостероїдній або імунодепресивній терапії через трансплантацію органу

Ви також маєте невеликий ризик, якщо у вас є аутоімунні захворювання, такі як розсіяний склероз (РС), ревматоїдний артрит, хвороба Крона або системний червоний вовчак. Цей ризик вищий, якщо у ваш план лікування входить препарат, що пригнічує частину імунної системи, відомий як імуномодулятор.

ПМЛ є потенційним побічним ефектом деяких препаратів, що модифікують захворювання, що використовуються для лікування РС, включаючи:

  • диметилфумарат (Tecfidera)
  • фінголімод (Гіленя)
  • наталізумаб (Тисабрі)

Чим довше ви приймаєте ці ліки, тим вищий ризик розвитку ПМЛ.

Ваш лікар може запідозрити ПМЛ на основі прогресуючого перебігу Ваших симптомів, Ваших попередніх станів та прийому ліків. Діагностичне тестування може включати:

  • Аналіз крові: Зразок крові може виявити, що у вас є антитіла до вірусу JC. Дуже високий рівень антитіл може свідчити про ПМЛ.
  • Поперекова пункція (хребет): Зразок спинномозкової рідини також може містити антитіла до вірусу JC, які можуть допомогти в діагностиці.
  • Тести зображень: МРТ або КТ можуть виявити ураження білої речовини мозку. Якщо у вас ПМЛ, активних уражень буде кілька.
  • Біопсія мозку: шматочок тканини видаляється з мозку та досліджується під мікроскопом.

Специфічного лікування ПМЛ немає. Терапія буде розроблена з урахуванням ваших індивідуальних обставин, таких як те, що спричинило ваш ПМЛ, а також інших міркувань щодо здоров'я.

Якщо ви приймаєте ліки, що впливають на вашу імунну систему, вам доведеться негайно припинити їх прийом.

Лікування пов’язане з поліпшенням функції імунної системи. Один із способів зробити це за допомогою плазмообміну. Це досягається за допомогою переливання крові. Процедура допомагає очистити вашу систему від ліків, які спричинили ПМЛ, щоб ваша імунна система могла повернутися до боротьби з вірусом.

Якщо у вас ПМЛ через ВІЛ-СНІД, лікування може включати високоактивну антиретровірусну терапію (ВААРТ). Це комбінація противірусних препаратів, які допомагають зменшити розмноження вірусів.

Лікування може також включати підтримуючу та дослідну терапію.

Якщо у вас є ризик розвитку ПМЛ і у вас виникають симптоми, негайно зверніться до лікаря. ПМЛ може призвести до пошкодження мозку, важких вад та смерті.

Протягом перших кількох місяців після постановки діагнозу рівень смертності від ПМЛ становить 30-50 відсотків.

Є також деякі довготривалі люди, які пережили ПМЛ. Ваш прогноз залежить від тяжкості стану, а також від того, як швидко ви отримуєте лікування.

Невідомий спосіб запобігти вірусу JC. Ви також не можете повністю усунути ризик розвитку ПМЛ, але можете прийняти обґрунтоване рішення щодо препаратів, що пригнічують імунітет.

Якщо у вас розлад імунної системи і ви думаєте про прийом імуномодулятора, поговоріть зі своїм лікарем про ризики ПМЛ.

Ви, мабуть, візьмете аналіз крові, щоб перевірити, чи є у вас антитіла до вірусу JC. Рівень антитіл може допомогти своєму лікарю оцінити ваш ризик розвитку ПМЛ. Спинномозковий кран також може бути корисним.

Якщо ви даєте негативний тест на антитіла до вірусу JC, вам можуть порадити регулярно повторювати тест, щоб переоцінити свій ризик. Це тому, що ви можете придбати вірус JC у будь-який час.

Ваш лікар також повинен враховувати використання імунодепресивних ліків у минулому.

Якщо ви вирішите прийняти один із цих ліків, ваш лікар проінформує вас про ознаки та симптоми ПМЛ. Якщо ви відчуваєте будь-який із цих симптомів, негайно повідомте про це лікаря. Якщо є підозра на ПМЛ, слід припинити прийом препарату, поки це не буде підтверджено.

Продовжуйте стежити за своїм здоров’ям та звертайтесь до лікаря відповідно до рекомендацій.