Про вогнищевий сегментарний гломерулосклероз

ЩО ТАКЕ ФОКАЛЬНИЙ СЕГМЕНТАЛЬНИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ?

У кожної людини є дві нирки в попереку. Кожна нирка складається приблизно з мільйона крихітних фільтрів, які називаються «клубочками». Подібно до того, як кавовий фільтр утримує кавову гущу, клубочки містять цінні клітини та білок у крові. Коли клубочки пошкоджуються, білки починають просочуватися в сечу (протеїнурія). Протеїнурія призводить до накопичення рідини в організмі, а тривале витікання може призвести до пошкодження нирок і навіть відмови. Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) - рідкісне захворювання, яке вражає фільтруючу систему нирок (клубочки), спричиняючи сильні рубці. FSGS є однією з причин важкого стану, відомого як нефротичний синдром.

ЩО ОЗНАЧАЄ ФОКАЛЬНИЙ СЕГМЕНТАЛЬНИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ?

Склероз означає "рубцювання". У нирках є мільйони крихітних мікроскопічних фільтрів, які називаються «клубочками». Вони є фільтрами, схожими на сито, яке ви можете знайти на своїй кухні, і фільтрують кров, виймаючи подібну до води частину, яка стає сечею, і залишаючи білок у крові. Якщо клубочки стають рубцевими, вони перестають робити хорошу роботу, фільтруючи кров, і білок починає просочуватися в сечу, а не залишатися в крові. Слово "фокусно" додано, оскільки у FSGS лише деякі фільтри клубочків стають рубцями. “Сегментарний” означає, що лише деякі ділянки клубочка стають рубцевими, лише їх частини. Отже, вогнищевий сегментарний гломерулосклероз означає:

Фокусні = деякі

Сегментарна = розділи

Гломеруло = ниркових фільтрів

Склероз = рубцеві

ЯКІ НЕКОЛЬКІ СИМПТОМИ ФОКАЛЬНОГО СЕГМЕНТАЛЬНОГО ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗУ?

FSGS спричиняє неефективну фільтрацію відходів з крові, що натомість викликає такі симптоми:

Протеїнурія - велика кількість білка “виливається” в сечу

Набряки - набряки в частинах тіла, найбільш помітні навколо очей, рук і ніг, які можуть стати болючими

Гіпертонія - високий кров'яний тиск

Гіпопротеїнемія - низький вміст білка в крові

Гіперхолестеринемія - високий рівень холестерину в крові

Лікування протеїнурії спрямоване на зменшення кількості втраченого в сечі білка. Чим менше білка в сечі, тим краще буде робити пацієнт. Навіть часткова ремісія є значною. Багато дорослих можуть досягти повної або часткової ремісії за допомогою імунодепресивних препаратів.

ЯК ЛІКУЄТЬСЯ ФОКАЛЬНИЙ СЕГМЕНТАЛЬНИЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ?

В даний час затверджених FDA методів лікування не існує, але зазвичай для контролю протеїнурії вводять стероїд, який називається преднізон або преднізолон.

Ваш нефролог може також рекомендувати:

Ліки, що пригнічують вашу імунну систему

Діуретики та дієта з низьким вмістом солі допомагають контролювати набряки

Ліки, що блокують гормональну систему, яка називається ренін-ангіотензиновою системою (інгібітор АПФ або АРБ) для контролю артеріального тиску або зниження білка в сечі

Антикоагулянти для запобігання утворенню тромбів

Статини для зниження рівня холестерину

Підтримання здорової дієти: Правильно вживати кількість білка та рідини відповідно до рекомендацій вашого нефролога. Здорова дієта складається з низької кількості солі з акцентом на фрукти та овочі, з низьким вмістом насичених жирів та холестерину. Дієта з низьким вмістом солі може допомогти при набряках рук і ніг.

Вправи

Не палити

Вітаміни

ЯКІ ФАКТИ ФОКАЛЬНОГО СЕГМЕНТАЛЬНОГО ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗУ?

Щорічно більш ніж 5400 пацієнтам ставлять діагноз FSGS. Це може бути недооціненим, оскільки проводиться обмежена кількість біопсій, і кількість випадків FSGS зростає більше, ніж будь-яка інша причина нефротичного синдрому.

За оцінками NephCure, в даний час через FSGS живе 19 306 людей, які живуть із термінальною стадією захворювання нирок (ESRD).

Це друга основна причина ниркової недостатності у дітей, почасти тому, що вона є найпоширенішою причиною стероїдорезистентного нефротичного синдрому у дітей.

NephCure підраховує, що люди африканського походження мають у п’ять разів більший показник діагнозу FSGS.

Близько половини пацієнтів FSGS, які не реагують на стероїди, щороку потрапляють на ШОЕ, що вимагає діалізу або трансплантації.

Приблизно 1000 пацієнтів FSGS на рік отримують трансплантацію нирки. Однак протягом декількох годин до тижнів після трансплантації нирки FSGS повертається приблизно у 30-40% пацієнтів.