Ангіоліпома

Ангіоліпома - це доброякісна підшкірна пухлина, що складається з жиру та судин. Приблизно 5% випадків є сімейними (наприклад, доброякісний сімейний ангіоліпоматоз). Ангіоліпоми зазвичай виявляються у молодих людей. Можливо, відсутні симптоми, або ураження може бути ніжним. Клінічно ураження являє собою м’який наліт шкіри або вузлик, що нагадує ліпому. Найпоширенішим місцем є передпліччя, а потім тулуб і надпліччя. Часто зустрічаються множинні ангіоліпоми. Оскільки генетичних відхилень не виявлено, багато хто вважає, що ангіоліпому краще вважати гамартомою, а не справжнім новоутворенням. Хоча ангіоліпоми зазвичай не перевищують 5 см у розмірі, вони можуть досягати величезних розмірів, згідно з кількома повідомленнями в літературі 1) .

Сімейний анамнез зустрічається приблизно у 10% випадків ангіоліпоми, але не було запропоновано жодної моделі успадкування. Рідко виявляється історія попередньої травми сайту або терапевтичного використання інгібіторів протеази. Численні ангіоліпоми з’явились у молодого дорослого чоловіка із сімейним ангіоліпоматозом при застосуванні анаболічних стероїдів 2). Помірна біль або дискомфорт часто відзначаються при натисканні або переміщенні вогнищ; біль, здається, пов'язаний з судинністю уражень.

Ангіоліпоми можуть виникати в різних місцях, деякі з них включають щитовидну залозу, внутрішньокісткову, молочну залозу, шлунково-кишковий тракт і можуть імітувати інакше, що стосується умов, але немає доказів того, що шкірні ангіоліпоми пов'язані з їх наявністю.

Хірургічне втручання є лікувальним, але не суттєвим, оскільки ангіоліпоми є доброякісними. Ангіоліпоми, як правило, добре обмежені та легко видаляються.

Причини ангіоліпоми

Причина ангіоліпоми невідома, але вона пов’язана з накопиченням жиру, із збільшеною мікроваскулятурою та характерними мікротромбами. Приблизно в 5% випадків множинні ангіоліпоми можуть успадковуватися аутосомно-домінантно (наприклад, доброякісний сімейний ангіоліпоматоз), що свідчить про генетичну аномалію, яка не була виявлена. На відміну від ліпом, які складаються лише з дозрілих ліпоцитів, ангіоліпоми складаються із зрілих ліпоцитів та численних тонкостінних судин, які часто тромбовані.

Симптоми ангіоліпоми

Клінічні особливості ангіоліпоми:

Ангіоліпоми, як правило, розвиваються у зрілому віці (20–40 років), але вони також можуть спостерігатися у пацієнтів молодшого та старшого віку. Ангіоліпоми рідко зустрічаються у дітей.
Ангіоліпоми можуть з’являтися де завгодно на тілі. Найчастіше це відбувається у верхній частині тулуба та верхніх кінцівках. Найчастіше уражається ділянка передпліччя.
Ангіоліпоми часто протікають безсимптомно, але можуть бути ніжними або болючими, особливо при стисненні.
Понад 90% шкірних ангіоліпом має розмір 2 см і більше.
Ангіоліпоми представлені у вигляді шкірного або злегка фіолетового, м’якого до злегка твердого, добре обмеженого, підшкірного ураження. Коли є декілька уражень, часто спостерігається загальна симетрія.
Більшість випадків злегка рухливі при пальпації.
Рідкісні випадки можуть стискати сусідні нерви, утворюючи периферичну нейропатію.
У рідкісних випадках може розвинутися місцево агресивний характер зростання з інфільтрацією в скелетні м’язи.

Ускладнення ангіоліпоми

Ускладнення ангіоліпоми можуть включати виразку, сепсис, гангрену та можливий синдром системної запальної реакції, який може становити загрозу для життя пацієнта, отже, слід негайно впоратися з ним після адекватної підготовки пацієнта 3) .

Діагностика ангіоліпоми

Під час клінічного обстеження ангіоліпоми важко відрізнити від інших жирових пухлин, таких як ліпома. Ангіоліпоми часто діагностуються на підставі анамнезу та клінічної картини довготривалого, повільно зростаючого, м’якого та чітко обмеженого підшкірного вузлика з жирною консистенцією. Ангіоліпоми, швидше за все, є болючими, порівняно із звичайними ліпомами.

Якщо діагноз під питанням, може бути проведена біопсія. Слід пам’ятати, що знахідки, що цікавлять, існують глибоко в м’яких тканинах, і може знадобитися біопсія на розрізі чи висіченні. Ангіоліпому можна відрізнити гістологічно після біопсії за знаходженням судин (особливо якщо тромбовані) в межах проліферації зрілих жирових клітин.

Рідкісні випадки, потенційно пов'язані з периферичною нейропатією, можуть вимагати МРТ для оцінки.

Гістологія ангіоліпоми

Ангіоліпоми - це невеликі (менше 2 см) інкапсульовані пухлини, що складаються із зрілого жиру в поєднанні з проліферацією доброякісних, тонкостінних судин, деякі з яких мають внутрішньосудинні тромби фібрину. Частка різних компонентів може бути досить різною в окремих пухлинах.

На зрізах ангіоліпоми видно несептований жир з периферичними з’єднаннями дрібних капілярів. Деякі капіляри забиті тромбами фібрину.

Іноді є лише рідкісні адипоцити, змішані з численними капілярами («клітинна ангіоліпома»).

Диференціальна діагностика патології ангіоліпоми

Клітинні ураження та ангіоліпоми з масивним внутрішньосудинним тромбозом можна сплутати з рідкішими судинними ураженнями (такими як капосиформна гемангіоендотеліома).

Лікування ангіоліпоми

Ангіоліпоми доброякісні. Лікування не потрібно. Хворобливі поразки, або видалення яких бажано в іншому випадку, можна лікувати хірургічною екстирпацією, подібним чином, як при ліпомах. Хірургія ліпосакції може проводитися в окремих випадках.

Прогноз ангіоліпоми

Без лікування ангіоліпоми зазвичай досягають стабільних розмірів і зберігаються нескінченно довго. Злоякісної трансформації в ліпосаркому при ангіоліпомах не спостерігалося.