Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Кришталевий Бае; Даніеле Бурже .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 28 травня 2020 р .

Вступ

Правець - це інфекція, що характеризується станом генералізованого гіпертонусу, який проявляється у вигляді болісних м’язових спазмів щелепи та шиї. Захворювання найчастіше виникає у тих, хто не щеплений, або у людей похилого віку зі зниженням імунітету. В даний час вакцинаційні кампанії зменшили рівень поширеності та поширеність правця у всьому світі. Спазми від правця можуть тривати від хвилин до тижнів, спазми починаються в області обличчя, а потім спадають до решти тіла. Симптоми викликані токсинами, що виробляються бактерією, Clostridium tetani. Виходячи з клінічних особливостей, існує чотири основні типи правця:

Клінічний діагноз правця не має конкретного лабораторного дослідження для підтвердження діагнозу. Лікування включає правцевий імуноглобулін, антибіотикотерапію, нервово-м’язову блокаду та підтримуюче лікування респіраторних ускладнень, вегетативної нестабільності та м’язових спазмів. Повна імунізація проти правця потрібна після одужання від захворювання. Повідомляється про довгострокові наслідки тих, хто вижив. [1] [2] [3] [4]

Етіологія

Слупняк виникає внаслідок зараження бактерією, Clostridium tetani, який міститься в ґрунті, пилі або екскрементах тварин. Це грампозитивна, спороутворююча, облігатна анаеробна паличка. Ця бактерія та її спори зустрічаються у всьому світі, однак частіше зустрічаються у спекотному та вологому кліматі, де ґрунт багатий органічними речовинами.

C. tetani може потрапити в людський організм через прокол рани, розрив шкіри, розриви шкіри або щеплення зараженим шприцом або укусами комах. Найбільш поширеним джерелом інфекції є рана, яка часто є дріб'язковою і може залишатися непоміченою, наприклад незначний розрив деревини або металевих осколків або шипів. До груп ризику належать ті, які не були щеплені, споживачі внутрішньовенних наркотиків та ті, хто зазнав імунодепресії. Інші причини інфекції були задокументовані шляхом хірургічних процедур, внутрішньом’язових ін’єкцій, складних переломів, стоматологічних інфекцій та укусів собак. [5] [6] [7]

Спори правця довговічні і можуть виживати протягом довгих періодів у певних умовах. Джерелом інфекції, в більшості випадків, є рана, як правило, від незначної травми. Дуже поширеною причиною правця є відсутність імунізації. Навіть ті, хто щеплений, втрачають імунітет із настанням віку.

Правець може також розвинутися як наслідок хронічних захворювань, таких як абсцеси та гангрена. Крім того, хворі на опіки та пацієнти, які перенесли операцію, також можуть заразитися інфекцією.

Слупняк, як правило, виникає у осіб, які не щеплені, частково імунізовані або повністю імунізовані, але їм не вистачає адекватних бустерних доз. [8]

Фактори ризику розвитку правця у новонароджених включають наступне:

Епідеміологія

Хоча правцем страждають люди різного віку; однак найвища поширеність спостерігається у новонароджених та молодих людей. [9] Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) повідомляє про покращення рівня смертності від правця, пов’язаного з агресивними кампаніями вакцинації в останні роки. ВООЗ оцінює смерть від правця у всьому світі в 1997 році приблизно 275 000, а покращений показник у 2011 році - 14 132 випадки. Однак у цих випадках поширеність правця все ще є непропорційно вищою (деякі дослідження показують у 135 разів вище) в умовах низьких ресурсів, ніж показники в розвинених країнах, із смертністю від 20% до 45% від зараження. Рівень смертності варіюється в залежності від наявності ресурсів, зокрема механічної вентиляції легенів, інвазивного контролю артеріального тиску та раннього лікування [10].

Захворюваність на правець у новонароджених зменшується завдяки регулярній вакцинації у всьому світі, яка поєднується з іншими вакцинами, кашлюком та дифтерією (АКДС). Виникнення правця серед новонароджених здебільшого пов'язане з неповною вакцинацією немовляти. У 2013 році приблизно 84% дітей у віці до 12 місяців страждали від правця у всьому світі.

У країнах з високим рівнем ресурсів, таких як США, випадки правця трапляються у неімунізованих або у літніх людей, які з часом знизили імунітет. Внутрішньовенні споживачі наркотиків також зазнають ризику через забруднені голки або наркотики.

Правець - хвороба слаборозвиненого світу. Це частіше зустрічається в районах, де обробляється грунт, в теплому кліматі та серед чоловіків. Це також частіше спостерігається у новонароджених та дітей у країнах, де не існує програми імунізації. [11]

Патофізіологія

C. tetani виділяє токсини, тетаноспазм і тетанолізин, викликаючи характерний «тетанічний спазм», генералізоване скорочення м’язів-агоністів та антагоністів. Зокрема, тетаноспазм впливає на взаємодію нервово-м’язової моторної пластини, викликаючи клінічний синдром ригідності, м’язових спазмів та вегетативної нестабільності. З іншого боку, тетанолізин пошкоджує тканини.

У місці щеплення спори правця потрапляють в організм і проростають в рану. [12] Пророщуванню потрібні особливі анаеробні умови, такі як мертва та девіталізована тканина, яка має низький потенціал відновлення окислення. Після проростання вони виділяють тетаноспазм у кров. [13] Цей токсин потрапляє в пресинаптичні термінали в нервово-м’язову торцеву пластину рухових нейронів і інгібує вивільнення нейромедіаторів гліцину та ГАМК. Це паралізує м’язові волокна. Згодом цей токсин шляхом ретроградного аксонального транспорту переходить до нейронів центральної нервової системи, де він також інгібує вивільнення нейромедіаторів; це відбувається приблизно через 2-14 днів після щеплення. Оскільки гліцин і ГАМК є основними гальмівними нейромедіаторами, клітини не в змозі пригнічувати моторну рефлекторну реакцію на сенсорну стимуляцію, викликаючи тетанічний спазм. Це може спричинити таку потужну безперешкодну м’язову активність та скорочення, що можуть статися переломи кісток та розриви м’язів.

Інкубаційний період може тривати від одного до 60 днів, але в середньому становить приблизно від 7 до 10 днів. Виразність симптомів залежить від віддаленості від центральної нервової системи з більш важкими симптомами, пов'язаними з коротшими періодами інкубації. Як тільки нейротоксин потрапляє в стовбур мозку, виникає вегетативна дисфункція, як правило, на другому тижні появи симптомів. Унаслідок втрати вегетативного контролю у пацієнтів може спостерігатися лабільний артеріальний тиск і частота серцевих скорочень, діафорез, брадиаритмії та зупинка серця. Симптоми можуть тривати від тижня до місяця із смертністю 10% серед інфікованих, вона навіть вища у пацієнтів без попередньої вакцинації. У тих, хто вижив, були часті рухові та довгострокові нервово-психічні ускладнення; однак багато хто повністю одужує. [14]

Історія та фізика

Більшість випадків правця у Сполучених Штатах реєструються у пацієнтів, які або не імунізовані, або частково імунізовані. Медіана періоду інкубації становить 7 днів, а для більшості випадків - від 4 до 14 днів. Пацієнти іноді згадують про травму, частіше травма залишається непоміченою.

Клінічні особливості правця включають блокування щелепи, гримасу виразу обличчя (risus sardonicus), генералізовані м’язові спазми, пов’язані з сильними болями, слиною, неконтрольованим сечовипусканням та дефекацією, а також спазмом спини (опістотонус), який може спричинити респіраторний дистрес. Найчастіше тризм з’являється як перший симптом із прогресуванням спазмів по всій іншій частині тіла. Рефлекторні спазми виникають у більшості пацієнтів і можуть бути викликані номінальними зовнішніми подразниками, такими як шум, дотик або світло.

Існують чотири форми правця, засновані на клінічних даних: генералізований, неонатальний, локалізований та мозковий правець.

Генералізований правець - найпоширеніша форма правця, яка зустрічається приблизно у 80% випадків. У пацієнтів спостерігається низхідний малюнок м’язових спазмів, спочатку з фіксацією щелепи та risus sardonicus (жорстка посмішка через стійке скорочення м’язової тканини обличчя). Це може прогресувати до скутості шиї, утрудненого ковтання та жорстких грудних та литкових м’язів. Ці спазми можуть виникати до 4 тижнів, а повне одужання займає місяці. Вегетативна нестабільність може також спостерігатися у цих пацієнтів з лихоманкою, дисритмією, лабільним артеріальним тиском і частотою серцевих скорочень, порушеннями дихання, виведенням катехоламінів і навіть ранньою смертю.

Тетанус новонароджених - це генералізована форма правця, яка виникає у новонароджених неімунізованих матерів або від зараження через заражений інструмент при перерізанні пуповини. Немовлята імунізованих матерів зазвичай не хворіють на правець через пасивний імунітет від матері. У тих, хто інфікований, спостерігається дратівливість, погане годування, гримаса обличчя, ригідність та сильні спастичні скорочення, спричинені дотиком. Повідомлялося про випадки довгострокових наслідків у тих, хто пережив порушення нервового розвитку, проблем поведінки та дефіциту загального моторного та мовного та мовного розвитку.

Локалізований правець і головний правець - найрідкісніші форми правця. Локалізований правець - це постійне скорочення м’язів у місці пошкодження, яке може зберігатися тижнями. Цей тип є рідко смертельним; однак він може перерости до генералізованої форми правця, яка є більш небезпечною для життя. Кефалічний або мозковий правець обмежений м’язами та нервами голови. Кефалічний правець найчастіше виникає після травми голови, такої як перелом черепа, розрив голови, травма ока, стоматологічні процедури, середній отит або інше місце пошкодження. Він проявляється скутістю шиї, дисфагією, тризмом, втягнутими повіками, відхиленим поглядом та risus sardonicus. Найчастіше вражається лицьовий нерв. Однак можуть постраждати й інші черепно-мозкові нерви. Ці результати можуть призвести до подальших ускладнень, таких як бронхоаспірація, параліч дихальних та гортанних м’язів та дихальна недостатність. Цей тип також може прогресувати до генералізованого правця.

Результати фізикального обстеження можуть суттєво відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Тест на шпатель - один із методів обстеження, який може дати підказку щодо діагнозу. Вона включає стимуляцію заднього відділу глотки, що викликає рефлекторний спазм м'язів жувальної тканини, внаслідок чого пацієнт кусає замість кляпа.

Вегетативне ураження призводить до гіпертонії та тахікардії, що чергуються з гіпотонією та брадикардією. У крайніх випадках також може статися зупинка серця.

Пацієнти можуть також проявляти болючість і обережність живота, і це може помилково сприйняти постачальник послуг як гострий живіт. Історично склалося, що перед встановленням правильного діагнозу виконувались дослідницькі лапаротомії.

Кефалічний правець, хоча і рідкісна форма правця, може мати різні паралічі черепно-мозкових нервів. Найчастіше задіяний нерв - це черепно-мозковий нерв 8-го.

Оцінка

Діагноз правця є клінічним, без конкретного лабораторного дослідження. Постачальники можуть знайти позитивну культуру рани та ізоляцію організму; однак це трапляється лише у 30% випадків. Ключові особливості, на які слід звернути увагу при діагностиці правця, включають гострий початок і м’язові контрактури з генералізованими спазмами без будь-якої іншої медичної причини. Деякі пацієнти можуть згадати історію травм, але не всі.

Аналіз рівня антитоксину, хоч і не доступний, може допомогти виключити ймовірність правця. Рівень антитоксину в сироватці 0,01 МО/мл або вище загальноприйнятим як захисний, що робить можливість правця меншою.

Тест на шпатель, який був описаний раніше, показує високу специфічність та чутливість для клінічного діагнозу правця. Це передбачає використання інструменту з м’яким наконечником для торкання задньої стінки глотки. Якщо це спричиняє мимовільне скорочення щелепи замість нормального рефлексу, це свідчить про позитивний тест.

Важливо зазначити, що інфекції трапляються у людей, які не мають імунітету або мають низький рівень сироваткових антитіл до антитіл. Можуть виникнути ускладнення, що загрожують життю від правця, і включають пневмонію, вторинну до аспірації та ларингоспазму, рабдоміоліз, кровотечі з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, серцево-судинну нестабільність, наприклад, транзиторна зупинка серця, тахікардія або брадикардія, аритмії та гіпертонія, гостра ниркова недостатність та вторинні раневі інфекції. Смертність від інфекції настає внаслідок дихальної недостатності та серцево-судинного колапсу, пов’язаного з вегетативною дисфункцією.

Лікування/Менеджмент

Лікування правця засноване на тяжкості захворювання. Однак усі пацієнти повинні мати наступні цілі лікування: