Порфирія - невідома хвороба

ХАРЧОВА ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПОРФИРИ

порфирія

Харчові вказівки для людей з порфірією

Медичний посібник AIP
Шеріл Вілсон, [HCP], MSN, RD

Наступні дієтичні рекомендації рекомендуються пацієнтам із гострою печінковою спадковою порфірією або пацієнтам із нещодавно описаною набутою гострою токсичною порфірією.

Споживання енергії слід призначати на рівні, щоб підтримувати бажану масу тіла. Бажаною вагою є показник вашої BMR [основний рівень обміну речовин]. Якщо ви сидите на дієті, то ви НЕ повинні знижуватися на 10% нижче вашого BMR. Споживання вуглеводів у період ремісії повинно становити від 55 до 60 відсотків від загального споживання енергії. Під час гострого нападу ви повинні споживати мінімум 400 - 500 грамів вуглеводів. Це включає внутрішньовенне введення глюкози, а також споживаних вуглеводів. Під час нападу основним акцентом є споживання вуглеводів, низький вміст жиру та мінімальний вміст білка, який поєднується з вуглеводними продуктами, такими як знежирене знежирене молоко, вівсяна каша, вівсяні висівки або інші вуглеводні продукти, причому білок є вторинним, а не м’ясом або яйця, які не містять вуглеводів.

Прийом білка повинен відповідати RDA під час ремісії. Під час нападів, про які згадувалося раніше. Якщо у них є порушення функції нирок, білок повинен бути зменшений. Загальне споживання жиру має становити менше 30 відсотків від загальної кількості калорій.
Обов’язково мінімізуйте насичені жири. Споживання холестерину має бути менше 300 міліграм на добу. Прийнятні штучні підсолоджувачі. Пам'ятайте, що деякі можуть спричинити посилення діареї під час гострого нападу. Споживання солі не потрібно обмежувати, якщо це не важливо для контролю гіпертонії. Більшість хворих на порфірію не мають хронічної гіпертонії, і тому обмеження солі тут не буде розглядатися. Пам'ятайте, що під час гострих нападів часто частина глюкози IV буде містити сольовий розчин, тоді як інша може бути лише водою. Це важливо пам’ятати, якщо у вас є проблеми з набряками. Тоді слід використовувати лише глюкозу на водній основі.

Споживання вітамінів та мінералів повинно відповідати вимогам щодо регуляторних захворювань. Споживання кальцію у жінок повинно бути не менше одного грама на день. Споживання заліза має бути достатнім, щоб уникнути дефіциту заліза. Жінкам з великою менструальною крововтратою та пацієнтам, які часто брали кров через хворобу та госпіталізацію, може знадобитися більший прийом заліза. (Залізо
є компонентом гему. Дефіцит заліза може порушити синтез гему та посилити порфірію. Тому при порфірії слід уникати дефіциту заліза. Ранній дефіцит заліза виникає до того, як настає анемія. Анемія означає низький рівень крові. Також ранню нестачу заліза можна виявити за допомогою таких тестів, як вміст заліза в сироватці крові та здатність зв’язувати залізо та сироватковий феритин.

Хворим на порфіру слід уникати всіх алкогольних напоїв. Алкоголь стимулює біосинтетичний шлях гему в печінці і сам може посилити порфірію. У книгах з медичних препаратів алкоголь перерахований як протипоказаний порфірам. Алкоголь має інші шкідливі ефекти і може призвести до збільшення ваги.

Споживання клітковини має становити близько 40 грамів на день. Слід уникати надмірного вживання харчових волокон у пацієнтів з проблемами верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Причиною цього є те, що іноді надлишок клітковини може накопичуватися у вигляді «безоарів». Також збільшення споживання харчових волокон іноді викликає спазми в животі, діарею та метеоризм. Їх можна звести до мінімуму, поступово збільшуючи споживання клітковини.

Їжа містить багато природних хімічних речовин, які можуть стимулювати біосинтетичний шлях гему. Хоча жоден з них точно не пов'язаний з атаками порфірії, слід пам'ятати про можливість внесення цих хімічних речовин, особливо коли напади порфірії повторюються за відсутності певного стимулюючого фактора. Ці продукти вважаються порфіриногенними.

Деякі дієтичні фактори, які можуть мати несприятливий вплив на порфірію, включають м’ясо, випечене на вугіллі (яке містить хімічні речовини, схожі на ті, що містяться в сигаретному димі), деякі овочі (наприклад, капуста та брюссельська паростка) та червоний виноград, який може містити хімічні речовини, великі кількості можуть стимулювати синтез гему та порфірину. Порфір також хоче уникнути великого споживання білка. Швидше за все, жодної з цих продуктів не слід повністю уникати при порфірії.

Слід також пам’ятати, що помідори містять велику кількість сірки, і що сірка протипоказана порфірам. Помідори можна їсти, але в помірних кількостях. Слід також зазначити, що вони можуть бути протипоказані через загострення шкірних симптомів порфірії.

Суть в дієтичних міркуваннях при гострій печінковій порфірії полягає в тому, що важливо вживати добре збалансовану дієту і не вживати жодного конкретного виду їжі в надлишку.

Прийом їжі повинен бути послідовним, але повинен враховувати спосіб життя та фізичну активність.

Щоденне споживання калорійної енергії у хворих на порфіру слід розподіляти послідовно протягом дня, при цьому найбільша кількість споживаних вуглеводів споживається після пробудження після періоду швидкого [нічного сну].

Важливо їсти кожні 2-3 години протягом неспання. Важливо також споживати велику кількість вуглеводів після виходу на пенсію, щоб зменшити голодування в організмі під час сну.

Харчове лікування гострих нападів порфірії Внутрішньовенне введення глюкози (чистої форми вуглеводів) є частиною стандартного лікування гострих нападів порфірії. Глюкоза вводиться через вену, оскільки шлунок і кишечник, як правило, не працюють належним чином під час нападу, а матеріал, що приймається всередину, неправильно просувається через ці органи.

Глюкоза та інші вуглеводи можуть пригнічувати шлях синтезу гему в печінці. В результаті відбувається надмірне виробництво попередників порфірину
а порфірини репресуються при введенні вуглеводів.

Терапія гемом (внутрішньовенне введення гематину або гемового аргінату)
має подібний, але набагато більш потужний ефект, і, ймовірно, призводить до більш швидкого поліпшення. Однак через проблеми коагуляції з гемом більшість клініцистів замовляє використання глюкози до 36 годин, після чого
вони вважають гематин.

Якщо пацієнт не може вживати перорально поживні речовини, вони можуть
пройти батьківське годування. Це загальне внутрішньовенне годування, яке є
важливо вводити глюкозу та інші поживні речовини.

Таке годування застосовується, якщо гострий напад сильний або тривалий,
вена може вводити достатню кількість глюкози для задоволення загальних енергетичних потреб пацієнта. Це найкраще досягається за допомогою катетера, який вводиться у велику центральну вену.

Додаткові поживні речовини, включаючи вітаміни, мінерали, амінокислоти та жир, можна вводити в необхідних кількостях, щоб підтримувати всі потреби. Надання
Загальні харчові потреби таким способом по жилах зазвичай називають "загальними
парентеральне харчування ".

Голодування та дієти заборонені людям, які страждають порфірією,
Голодування або екстремальна дієта можуть спровокувати гострий напад.
Більшість порфірів, які переживають неодноразові напади, вважають проблему вагою.
Додаткове споживання цукру або глюкози, необхідне для лікування гострого захворювання
напад може призвести до проблеми із зайвою вагою. Слід уникати дієт.

Дієта повинна бути багатою клітковиною, оскільки запор часто є симптомом захворювання
хворий на гострий порфір.

Частинки інсектицидів разом з токсинами важких металів зберігаються в
печінка. Слід уникати вживання печінки, особливо від дичини та
птиця.

Щоб уникнути інсектицидів у зелених овочах та коренеплодах,
завжди чистіть і прополіскуйте їх належним чином. Картоплю перед цим слід очистити від шкірки
приготування їжі.

Тільки фрукти, які не обприскують, слід їсти без шкірки, очистити від шкірки
інші фрукти.

Рекомендується споживати 6-8 (8oz) склянок води разом з іншими
напої з високим вмістом глюкози на день. (Gatorade, рисова вода, Pedialite і
спортивні напої є прекрасним джерелом напоїв з високим вмістом глюкози)

Цей веб-сайт приведений книгою.

та освітні послуги Порфирії
2445 коло Глена
Гранд-Форкс, ND 58201-5188