Пацієнти ФКУ, які перебувають на спокійній дієті, можуть мати ризик нестачі мікроелементів

Приналежності

  • 1 Лікарня для дітей та підлітків, Центр педіатричних досліджень (CPL), Департамент охорони здоров'я жінок та дітей, Університетські лікарні, Лейпцизький університет, Лейпциг, Німеччина.
  • 2 Кафедра педіатрії, Університетська лікарня Мюнстерського університету, Мюнстер, Німеччина.
  • 3 Nutricia GmbH, Хайльбронн, Німеччина.
  • 4 Кафедра внутрішніх хвороб університетських лікарень Лейпцизького університету, Лейпциг, Німеччина.
  • 5 Центр акушерства та педіатрії, Університетський медичний центр Гамбург-Еппендорф, Гамбург-Еппендорф, Німеччина.
  • 6 Кафедра педіатрії та медицини підлітків, Університет Ерланген, Фрідріх-Олександр-Університет Ерланген-Нюрнберг, Ерланген, Німеччина.
  • 7 Інститут сільськогосподарських та харчових наук, Університет Мартіна Лютера, Галле-Віттенберг, Німеччина.

Автори

Приналежності

  • 1 Лікарня для дітей та підлітків, Центр педіатричних досліджень (CPL), Департамент охорони здоров'я жінок та дітей, Університетські лікарні, Лейпцизький університет, Лейпциг, Німеччина.
  • 2 Кафедра педіатрії, Університетська лікарня Мюнстерського університету, Мюнстер, Німеччина.
  • 3 Nutricia GmbH, Хайльбронн, Німеччина.
  • 4 Кафедра внутрішніх хвороб університетських лікарень Лейпцизького університету, Лейпциг, Німеччина.
  • 5 Центр акушерства та педіатрії, Університетський медичний центр Гамбург-Еппендорф, Гамбург-Еппендорф, Німеччина.
  • 6 Кафедра педіатрії та медицини підлітків, Університет Ерланген, Фрідріх-Олександр-Університет Ерланген-Нюрнберг, Ерланген, Німеччина.
  • 7 Інститут сільськогосподарських та харчових наук, Університет Мартіна Лютера, Галле-Віттенберг, Німеччина.

Анотація

Завдання: Дослідити надходження мікроелементів у пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ) на спокійній дієті.

дієті

Предмети/методи: У дослідження було включено шістдесят сім пацієнтів (6-45 років) з толерантністю до фенілаланіну ≥ 600 мг/добу. З 3-денного запису про дієту було оцінено походження білків, а також споживання незамінних амінокислот та кількох мікроелементів та порівняно з сучасними рекомендаціями та даними для здорового населення.

Результати: Постачання білка та споживання всіх незамінних амінокислот було достатнім для всіх пацієнтів. Постачання мікроелементів залежало від режиму харчування. Пацієнти із загальним запасом білка 120% або більше від рекомендованої кількості та принаймні 0,5 г білка на кг маси тіла із суміші амінокислот (AAM) були достатньо забезпечені всіма дослідженими мікроелементами. Усі пацієнти без добавки AAM продемонстрували серйозні дефіцити мікроелементів у своїх записах про дієту.

Висновок: Хворі на ФКУ, які перебувають на спокійній дієті, ризикують недостатньо забезпечити поживними речовинами, якщо спочатку вони не заміняють ААМ, по-друге запас білка менше 0,5 г на кг маси тіла з ААМ або третій загальний запас білка менше 120% від рекомендації. Тому ретельний моніторинг, конкретні дієтичні консультації та потенційні добавки є обов’язковими для запобігання дефіциту мікроелементів у пацієнтів ФКУ.