Курс вагітності та результати під час цілеспрямованої терапії пароксизмальної нічної гемоглобінурії

  • Розділений екран
  • Поділитися піктограмою Поділіться
    • Facebook
    • Twitter
    • LinkedIn
    • Електронна пошта

  • Значок Інструменти Інструменти

    • Марія Олександрівна Виноградова, Олександр Кулагін, Роман Шмаков, Тетяна Кірсанова, Олена Михайлова, Олеся Клімова, Олександр Коробкін, Борис Афанасьєв; Курс вагітності та результати під час цілеспрямованої терапії пароксизмальної нічної гемоглобінурії. Кров 2016; 128 (22): 2397. doi: https://doi.org/10.1182/blood.V128.22.2397.2397

      результати

      Завантажити файл цитування:

      Анотація

      Цільова терапія кардинально змінила прогноз при пароксизмальній нічній гемоглобінурії (ПНГ) і зробила можливим не тільки підвищення рівня виживання, але і поліпшення якості життя. Тому питання репродуктивного здоров'я хворих на ПНГ стають дуже важливими. Нещодавно лікування PNH під час вагітності було складним завданням через високий ризик материнської захворюваності через тромбоз та часті втрати вагітності. Метою нашого дослідження була оцінка ефективності та безпеки лікування екулізумабом під час вагітності та аналіз результатів вагітності.

      З 2013 року ми спостерігали 14 вагітностей у 14 пацієнтів з ПНГ, які отримували лікування екулізумабом. Клінічні прояви гемолізу суттєво регресували під час терапії: нормалізація ЛДГ була зареєстрована у 71,4% пацієнтів до зачаття. Середній вік на початку вагітності становив 29 років (22-37), медіана гранулоцитарного клону PNH на той момент становила 74,7% (23-99). PNH діагностували до вагітності у всіх випадках. 64,3% з них раніше отримували імунодепресивне лікування апластичної анемії.

      Наші дані демонструють можливість безпечної терапії екулізумабом у вагітних. Цільова терапія PNH покращує результати вагітності як для матері, так і для плода порівняно з попереднім контролем. Під час вагітності часто потрібна корекція дози екулізумабу через підвищену активність комплементу. Вагітність не погіршує прогноз ПНГ у разі цілеспрямованої та адекватної підтримуючої терапії. Немає різниці в здоров’ї між немовлятами, народженими матерями з ПНГ, та новонародженими із загальної популяції.

      Жодних відповідних конфліктів інтересів не слід заявляти.