Кісти холедоху та інші вади розвитку жовчних шляхів

Відділ загальної дитячої, грудної та плодової хірургії

Що таке холедохальні кісти?

Кісти холедоху - спадковий стан, який уповільнює потік жовчі, що переноситься з печінки в тонку кишку. Ці кісти збільшують протоки, що транспортують жовч між печінкою, де виробляється жовч, і тонкою кишкою. Вони можуть виникати в жовчних протоках, як усередині печінки, так і поза нею. Коли є холедохальні кісти, вони можуть викликати резервне копіювання жовчної системи, що призведе до ряду проблем зі здоров’ям вашої дитини.

Більшість кіст холедоху (приблизно дві третини) діагностуються до досягнення дитиною 10 років. Кісти холедоху зустрічаються лише приблизно у 1 із 100 000 - 150 000 живонароджених у розвинених суспільствах і частіше діагностуються у дівчат, ніж у хлопчиків.

Ознаки та симптоми холедохальних кіст

Діти з холедохальної кістою зазвичай мають такі симптоми, як:

Біль
Жовтяниця
Нудота
Маса живота
Панкреатит

Діагностування холедохальної кісти

Кісти холедоху найчастіше діагностуються за допомогою УЗД. У рідкісних випадках кісти можуть діагностуватися ще до народження на пренатальному УЗД. Інші візуалізаційні тести, які можуть бути використані для діагностики холедохальної кісти, включають КТ (комп’ютерна томографія), магнітно-резонансну холангіопанкреатографію (MRCP) або ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ERCP).

Кісти холедоху зазвичай діагностуються як один із декількох типів:

Тип I: Кіста жовчної протоки. Це найпоширеніший тип холедохальної кісти, що становить близько половини всіх холедохальних кіст.
Тип II: Сумка або мішечок на жовчній протоці.
Тип III: Кіста в стінці дванадцятипалої кишки (де протока з'єднується з печінкою) або підшлункової залози.
Тип IV: Кіста типу I, яка поширюється в печінку уздовж жовчних проток.
Тип V: Множинні кісти вздовж жовчної протоки всередині печінки, також відомі як хвороба Каролі.

Якщо не лікувати, ускладнення кіст холедоху можуть включати:

Інфекція
Жовтяниця
Панкреатит
Камені в жовчному міхурі та осад у жовчній протоці та жовчному міхурі
Непрохідність шлунково-кишкового тракту (ШКТ)
Цироз печінки
Злоякісні захворювання або розвиток раку жовчних проток (холангіокарцинома)

Хірургічне лікування кіст холедоха

Кісти холедоха, як правило, лікуються хірургічним шляхом, або відкритою хірургічною процедурою (з використанням одного розрізу), або лапароскопічно, де для керівництва хірургом використовуються невеликі розрізи та камера. Обидві процедури проводяться в операційній під загальним наркозом. В обох типах хірургічного втручання при холедохальних кістах кіста видаляється, і часто система жовчних проток реконструюється або відновлюється за допомогою ділянки кишки.

Лапароскопія, малоінвазивна хірургічна техніка, може бути використана для видалення холедохальної кісти вашої дитини. Лапароскопічне видалення холедохальної кісти починається з того, що хірург робить невеликі надрізи на животі у вашої дитини.

В одному розрізі (на пупку) розміщується невеликий приціл (або камера), щоб хірург міг бачити всі органи черевної порожнини. Невеликі хірургічні інструменти розміщуються в інших розрізах. Живіт наповнюється газом під час процедури, щоб хірург легко бачив.

Хірург використовує ці інструменти для видалення кісти через невеликий розріз на животі дитини.

Потім жовчовивідна система реконструюється за допомогою ділянки кишечника, яка називається дванадцятипалої кишкою (ця процедура називається гепатикодуоденостомія), або ділянки кишки, яка називається тонкою кишкою (називається гепатикоєюностомія Ру-ен-Y).

При відкритій відкритій хірургічній процедурі хірург зробить один розріз правої верхньої частини живота.

DERMABOND (шкірний клей) покриє надрізи розчинними швами під шкірою. Ці шви не потрібно буде знімати, а клей дозволить розрізам змочитись.

Подальша допомога після операції з приводу кісти холедоху

Після операції ваша дитина отримуватиме внутрішньовенну рідину, доки вона не зможе пити прозору рідину без нудоти та блювоти, і повільно перейде до звичайної дієти. Вашій дитині можуть вводити антибіотики через внутрішньовенне введення, щоб запобігти зараженню. Ліки від болю також будуть надаватися за необхідності.

Після операції вашій дитині потрібно буде встати з ліжка, гуляти та пересуватися. Це допомагає полегшити біль у газі, поширений після такого типу операції. Це також допомагає вашій дитині швидше заживати.

Якщо процедуру робили лапароскопічно, ваша дитина повернеться додому приблизно через 3-5 днів. Якщо у вашої дитини було відкрите висічення холедохальної кісти, вона залишиться в лікарні на кілька днів довше, щоб забезпечити повне одужання.

Хірург та команда догляду за вашою дитиною обговорять процес відновлення з вашою родиною, включаючи потенційні ризики та ускладнення, на які слід слідкувати:

Витік жовчі
Почервоніння або набряк, що називається холангітом, що може свідчити про інфекцію
Кровотеча
Структури (звуження жовчної протоки)
Ранова інфекція
Утворення каменів у жовчних протоках (внутрішньопечінковий жовчний камінь)

Хоча видалення холедохальної кісти зменшить ризик раку жовчних проток (холангіокарцинома), ваша дитина матиме вищий ризик розвитку раку в інших жовчних протоках всередині печінки порівняно із загальною популяцією. Також існує ризик звуження реконструйованої жовчної протоки, що може призвести до таких ускладнень, як холангіт, внутрішньопечінкові конкременти (камені) та панкреатит.

Рекомендується продовжувати щорічне спостереження у гастроентеролога або вашого дитячого хірурга для контролю за можливими ускладненнями. Вашій дитині може знадобитися постійне дослідження крові та зображення через регулярні проміжки часу.

Коли зателефонувати своєму лікарю

Будь ласка, зателефонуйте у відділ дитячої загальної, торакальної та плодової хірургії за номером 215-590-2730, якщо у вашої дитини є будь-який із наступних симптомів протягом наступних днів після операції:

Лихоманка (101,5 градуса або вище)
Посилення болю
Будь-які ознаки інфекції, включаючи почервоніння, набряк та/або дренаж у місці (місцях) розрізу
Жовтяниця
Будь-які додаткові запитання чи сумніви

Повернувшись додому, ваша дитина може поступово повернутися до своєї звичної діяльності, як це терпимо.