IgA-нефропатія/хвороба Бергера

Нефропатія IgA (IgAN), також відома як хвороба Бергера, є основною причиною первинного гломерулонефриту у всьому світі. Він аутоімунний за походженням, що характеризується стимуляцією генетично детермінованого утворення концентрації IgA1 з дефіцитними галактозою O-гліканами в шарнірній області (Hit 1) у крові. Вони стимулюють вироблення антигліканових антитіл з подальшим зв'язуванням з аберрантно глікованим IgA1.

Комплекси антитіл-IgA1 відкладаються в мезангіальній тканині нирок. Це призводить до активації мезангіальних клітин, і процес також модулюється генетичними факторами, визначаючи клінічні прояви.

Клінічна презентація

Нефропатія IgA може проявлятися будь-яким із кількох різних способів, найчастіше з гематурією за відсутності будь-яких інших симптомів та, різною мірою, протеїнурією. Однак він може також проявлятися як швидко прогресуючий гломерулонефрит.

Валова гематурія, що періодично повторюється, є найбільш частим симптомом і, як правило, слідує за інфекцією верхніх дихальних шляхів, хоча інші інфекції також можуть осідати рідше. Однак мікроскопічна гематурія, за відсутності будь-якого іншого симптому, визначеного при звичайному аналізі сечі, також є основною презентацією.

Патофізіологія

Основний дефект при IgA-нефропатії не нирковий, а системний. Іншими словами, мезангіальне відкладення комплексів IgA-глікан пов'язане з вищим за норму рівнем аномально глікозильованого IgA1. Це стимулює проліферацію мезангіальних клітин, розширення мезангіального матриксу із виділенням хімічних речовин, які, нарешті, призводять до гломерулосклерозу та відкладення фіброзної тканини в інтерстиції. Існує п’ять генних маркерів підвищеної сприйнятливості до IgAN, таких як:

хромосома 6р21
хромосома 1q32 (локус Н)
хромосома 22q22 (кластер генів)

Існує кілька факторів ризику розвитку IgA-нефропатії, включаючи біле або азіатське походження, сімейний анамнез IgAN або пурпуру Геноха-Шенлейна та чоловіків від підліткового віку до кінця тридцятих років.

Діагностика та лікування

IgAN діагностується в клінічному анамнезі, після чого проводяться аналізи крові для оцінки функції нирок та аналіз сечі, а пізніше - імуноелектрофорез сечі. Біопсія нирки підтвердить діагноз.

Не існує остаточного лікування для досягнення виліковування IgAN. Підтримуюче лікування залежить від стадії захворювання та орієнтоване на полегшення симптомів та затримку ниркової недостатності. Таким чином, прості гематурія та протеїнурія ретельно контролюються. З іншого боку, як тільки протеїнурія потрапляє в нефротичний діапазон, результати біопсії нирок визначатимуть лікування. Найкраща практика IgAN включає блокатори ангіотензину та/або кортикостероїди у пацієнтів з протеїнурією> 0,5 г/24 години та гіпертонією (> 140/90 мм рт. Ст.). Як тільки з’являється гостра ниркова недостатність, її слід відрізняти від гострого канальцевого некрозу. У разі значних набряків можна порадити обмеження солі та води.

Прогноз

1-2% пацієнтів з IgAN щороку потрапляють у термінальну стадію ниркової хвороби (ESRD), починаючи з моменту діагностики захворювання. Факторами ризику хронічного захворювання нирок, яке може перерости до ШОЕ, є гіпертонія, тривала екскреція більше 1 г білка на день, низька швидкість клубочкової фільтрації або інших маркерів ниркової недостатності та нефротичний синдром. Цим пацієнтам призначають антигіпертензивні засоби для контролю артеріального тиску при блокуванні осі ренін-ангіотензин, використовуючи інгібітори ангіотензиноген-перетворюючого ферменту (АПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ).

Хоча короткочасна терапія кортикостероїдами у високих дозах була пов'язана з ренопротекторними ефектами, на відміну від довготривалих стероїдів з низькими дозами, терапія стероїдами була пов'язана з 55% підвищеним ризиком розвитку побічних явищ, як і загалом.

Нефропатія IgA може перерости у хронічну ниркову недостатність. 25-30 відсотків пацієнтів вступають у термінальну стадію ниркової хвороби протягом двох десятиліть. Існує кілька клінічних та гістопатологічних предикторів цього прогресування. IgAN часто рецидивує після трансплантації нирки через генетичну сприйнятливість до захворювання, і приблизно 10% прищеплених нирок втрачаються до таких рецидивів.

Список літератури

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16641925
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16641928
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21954446
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3892742/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3358763/
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1910747/
https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000466.htm

Подальше читання

Доктор Ліджі Томас

Доктор Ліджі Томас - лікар-гінеколог, який закінчив Урядовий медичний коледж Університету Калікута, штат Керала, в 2001 році. Ліджі кілька років після закінчення навчання працювала штатним консультантом з акушерства/гінекології в приватній лікарні. . Вона консультувала сотні пацієнтів, які стикаються з проблемами, пов'язаними з вагітністю та безпліддям, і відповідала за понад 2000 пологів, намагаючись завжди досягти нормальних пологів, а не оперативного.

Цитати

Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:

Томас, Лідзі. (2019, 26 лютого). IgA-нефропатія/хвороба Бергера. Новини-Медичні. Отримано 17 грудня 2020 року з https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx.

Томас, Лідзі. "IgA-нефропатія/хвороба Бергера". Новини-Медичні. 17 грудня 2020 року. .

Томас, Лідзі. "IgA-нефропатія/хвороба Бергера". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx. (доступ 17 грудня 2020 р.).

Томас, Лідзі. 2019. IgA-нефропатія/хвороба Бергера. News-Medical, переглянутий 17 грудня 2020, https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx.

News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.

News-Medical.net - Сайт AZoNetwork