Гострий промієлоцитарний лейкоз (APL)

Також називають: APL, гострий мієлоїдний лейкоз (AML) M3; лейкоз, гострий промиелоцитарний

Що таке гострий промієлоцитарний лейкоз?

В гострий промієлоцитарний лейкоз (APL), кістковий мозок виробляє занадто багато клітин, які називаються промиелоцитами. Коли в кістковому мозку збирається занадто багато промиєлоцитів, вони витісняють здорові клітини крові. Якщо для роботи не вистачає здорових клітин крові, пацієнти мають високий ризик зараження або кровотечі.

APL є підтипом ракового гострого мієлоїдного лейкозу (AML). Приблизно від 4 до 8 відсотків усіх випадків ОМЛ у дітей є гострим промієлоцитарним лейкозом.

Наскільки поширений гострий промієлоцитарний лейкоз?

Близько 1 відсотка всіх дитячих лейкемій є АПЛ, що найчастіше діагностується у дітей латиноамериканського або середземноморського походження. Дуже рідко трапляється у дітей молодше 3 років. Середній вік діагнозу - від 8 до 10 років. Діагноз APL слід розглядати як надзвичайну ситуацію. Якщо вам сказали, що у вашої дитини може бути АПЛ, дитина негайно потребує медичної допомоги.

Які симптоми гострого промієлоцитарного лейкозу?

Якщо у вашої дитини APL, можуть бути наявні такі симптоми:

Кровотеча, яке важко зупинити, навіть з невеликого порізу
Кров у сечі
Сильна носова кровотеча
Кровоточивість ясен і легкі синці
Лихоманка та інфекції
Низька кількість еритроцитів
Блідість
Втомлює легко
Поганий апетит
Безпричинна втрата ваги

Як лікується гострий промієлоцитарний лейкоз?

Лікування APL відрізняється від лікування інших форм лейкемії. Багато дітей з АПЛ потребують госпіталізації у відділення інтенсивної терапії через проблеми, що виникають на початку лікування.

Загалом лікування АПЛ має три фази:

Індукція. Ця фаза часто включає введення повністю трансретиноевої кислоти (ATRA), подібної до вітаміну А. Вона поєднується зі стандартною хіміотерапією. У майбутніх дослідженнях планується використовувати триоксид миш'яку під час індукції для вибраної групи пацієнтів.
Консолідація/інтенсифікація. На цій фазі ATRA, препарат, відомий як триоксид миш'яку, і хіміотерапія даються разом. Комбінація використовується для позбавлення від будь-яких клітин, які могли бути неактивними протягом першої фази, але можуть почати рости і викликати повернення APL (рецидив).
Технічне обслуговування. ATRA та хіміотерапія проводяться приблизно протягом року, щоб уникнути рецидиву APL.

Оскільки це трифазне лікування, як правило, є успішним, трансплантація стовбурових клітин (що допомагає вирощувати здорові кровотворні клітини) зазвичай не робиться.

Якщо APL повернеться, більшість дітей можуть перейти на другу ремісію за допомогою триоксиду миш’яку, окремо або в поєднанні з хіміотерапією та трансплантацією стовбурових клітин.

Який рівень виживання при гострому промієлоцитарному лейкозі?

Щонайменше 85–90 відсотків дітей, які лікуються від АПЛ, вважаються вилікуваними.