Гостра жирова печінка вагітності: випадок захворювання

Анотація

Передумови

Гостра жирова печінка вагітності (AFLP) - рідкісне катастрофічне захворювання, що вражає жінок у третьому триместрі вагітності або в післяпологовому періоді. Зазвичай це діагноз виключення і вимагає значного показника підозри для своєчасного діагностування та оперативного втручання.

Презентація справи

Ми повідомляємо про випадок АМ, 18-річної пацієнтки, під час своєї першої вагітності на 35 тижні вагітності, яка страждала нудотою, блювотою та жовтяницею. У неї були вагінальні пологи після спонтанних передчасних пологів. Клінічний діагноз гострої жирової печінки вагітності був поставлений на 3-й день після пологів. Курс після пологів ускладнився погіршенням клінічних симптомів із погіршенням гепаторенальної функції та розвитком енцефалопатії. Пацієнт помер через 3 дні після госпіталізації, а діагноз підтверджено на патологоанатомічному та гістологічному дослідженні.

Висновок

Затримка діагностики пов'язана з патологічними ускладненнями з високою смертністю, і цей випадок наголошує на важливості високого показника підозри на стан у жінок, які страждають жовтяницею під час вагітності.

Передумови

AFLP - це захворювання третього триместру, яке є унікальним для вагітності людини і було описане Шиханом у 1940 р. [1]. Стан був пов’язаний із високим рівнем смертності, але це покращилось завдяки ранній діагностиці та швидкому розродженню плоду [2]. Приблизна частота захворюваності на AFLP становить від 1: 7000 до 1: 20 000 [3]. До унікальних для вагітності умов, що спричиняють дисфункцію печінки, належать внутрішньопечінковий холестаз вагітності, прееклампсія, гемоліз Підвищений рівень печінкових ферментів із синдромом низького рівня тромбоцитів (HELLP) та AFLP. Хоча часто спостерігаються внутрішньопечінковий холестаз вагітності (ВЧД) та прееклампсія, AFLP є рідкісним та потенційно небезпечним для життя. Патогенез AFLP залишається незрозумілим, але є нові докази генетичної основи AFLP, де дефектне окислення бета-окислення жирних кислот мітохондрій у плода пов'язане з деякими випадками AFLP [3]. Ми представляємо випадок, коли діагноз затримувався з подальшим поганим результатом.

Презентація справи

зліва направо: Макроскопічний вигляд печінки, що показує блідо зморщену печінку вагою 1 кг

Порізана поверхня печінки без видимості вузликів.

Високопотужний мікроскопічний вигляд печінки з гепатоцитом із пінистою та зернистою цитоплазмою.

Високопотужний мікроскопічний вигляд печінки, що характеризує подвійну картину макро- та мікровезикулярного стеатозу. Макро- та мікровезикулярний стеатоз іноді спостерігається при гострій жировій печінці вагітності. Холестазу та некрозу не спостерігається, і запалення мінімальне.

Обговорення

Остаточним управлінням AFLP є швидке виношування плоду та підтримуюча інтенсивна терапія. Як видно в нашому випадку, жовтяниця, порушення функції печінки та коагулопатія можуть прогресувати протягом 1-2 днів після пологів. Посмертні та гістологічні особливості підтримують діагностику AFLP. Наша пацієнтка пройшла через 4 дні після появи симптомів, і, хоча вона вже народила, симптоми прогресували без зменшення, хоча через відсутність термінової всебічної допоміжної допомоги, такої як переливання препаратів крові та діаліз. Зазвичай спостерігається поліпшення симптомів через 1-2 дні після пологів, але пацієнтам, які важко хворі, і тим, у кого ускладнення прогресують, незважаючи на пологи, лікування слід проводити у відділенні інтенсивної терапії.

Висновок

AFLP - рідкісне ускладнення, яке загрожує життю третього триместру, що вимагає високого показника підозри для ранньої діагностики. Для запобігання поганим результатам слід запровадити термінову доставку та максимальну підтримуючу допомогу.