Глобуліни

Доктор Колін Тіді, рецензент - доктор Лоуренс Нотт | Останнє редагування 20 травня 2020 року Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

лікар

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.


На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Глобуліни

У цій статті

Вступ

Глобуліни - це група білків у крові. Вони виробляються печінкою та імунною системою. Альбумін становить більше половини всього білка в крові, а глобуліни - решту. Глобуліни мають кілька різних функцій; до групи входять імуноглобуліни, ферменти, білки-носії та комплемент.

Популярні статті

Існує чотири групи глобулінів. Електрофорез білка в сироватці крові - це тест, який використовується для розрізнення один від одного та встановлення рівня кожного в крові.

Альфа-1 глобуліни

Альфа-2 глобуліни

Бета-глобуліни

  • Трансферин.
  • Компоненти комплементу C3, C4, C5.

Гамма-глобуліни

Переважно імуноглобуліни (антитіла) [1]:

  • IgG: більшість компонентів імуноглобуліну. Багато антитіл до бактерій та вірусів є IgG.
  • IgE: бере участь у алергічній відповіді. Спрацьовує вивільнення гістаміну. Також захищає від паразитів.
  • IgM: найбільші антитіла першого типу, що виробляються у відповідь на інфекцію.
  • IgD: існує у дуже малих кількостях у крові. Функція не дуже добре зрозуміла.
  • IgA: виявляється в слизових оболонках, крові, слині та сльозах. Захистіть поверхні тіла, які піддаються дії сторонніх речовин.

Тести та їх клінічне значення

Рівень глобуліну

Загальний білок регулярно проводиться як частина ЛФТ. Віднімання альбуміну з сироваткового білка залишає загальний рівень глобуліну.

  • Знижений рівень загального глобуліну:
    • Гіпотрофія (через зменшення синтезу).
    • Вроджена імунна недостатність (через зниження синтезу).
    • Нефротичний синдром (через втрату білка через нирки).
    • Підвищений рівень альбуміну викликає зниження фракції глобуліну - наприклад, гостра дегідратація.
  • Підвищений рівень загального глобуліну:
    • Гостра інфекція.
    • Хронічне запальне захворювання - наприклад, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак (СЧВ).
    • Множинна мієлома.
    • Макроглобулінемія Вальденстрема.
    • Гіперімунізація.
    • Низький рівень альбуміну, що спричинює підвищену фракцію глобуліну - цироз, нефротичний синдром.

Також може бути використане співвідношення глобуліну, яке є відношенням альбуміну до глобуліну і, як правило, становить від 1,7 до 2,2, тобто, як правило, приблизно вдвічі більше альбуміну, ніж глобуліну.

Електрофорез білків сироватки (SPEP)

Електрофорез розподіляє сироваткові білки для того, щоб визначити, чи є якась група білка на аномальних рівнях [2]. Сироватка піддається електричному струму, що змушує різні білки мігрувати смугами. Таким чином, він ділить глобуліни на альфа-1, альфа-2, бета-та гамма-фракції. Він більш чутливий, ніж кількісні імуноглобулінові тести (нижче).

Аномалії альфа-1, як правило, зумовлені змінами антитрипсину альфа-1 [3] .

  • Зниження рівня вродженої дефіциту альфа-1-антитрипсину.
  • Посилення виявляються при гострих запальних розладах (це реагент гострої фази).

Аномалії альфа-2 в основному стосуються альфа-2 макроглобуліну та гаптоглобіну.

  • Макроглобулін альфа-2 підвищується при нефротичному синдромі.
  • Рівень гаптоглобіну збільшується при стресі, інфекції, запаленні та некрозі тканин. Рівні знижуються при гемолітичних реакціях.

Бета-фракція складається переважно з трансферину [3]. Це підвищується при важкій нестачі заліза.

Там, де гамма-фракція збільшена, можна далі встановити, чи це вузьке колосоподібне збільшення одиничного імуноглобуліну (моноклональне підвищення) чи збільшення на більш широкій основі (поліклональне підвищення). Потім моноклональні підвищення оцінюють за допомогою імуноелектрофорезу або електрофорезу імунофіксації (див. Нижче). Моноклональні спайки частіше мають злоякісну причину, причому множинна мієлома є найпоширенішою з них. Однак найпоширенішою причиною моноклонального підйому є моноклональна гаммопатія невизначеного значення (МГУС), яка, як правило, є доброякісним станом. Аномальні імуноглобуліни, що виробляються в надлишку моноклонально, також відомі як парапротеїни.

Для встановлення діагнозу мієломи або макроглобулінемії Вальденстрема проводиться також електрофорез сечі для пошуку моноклональних смуг імуноглобуліну в сечі. Знахідка білка Бенса Джонса свідчить про мієлому або макроглобулінемію Вальденстрема.

SPEP може надалі використовуватися для моніторингу реакції на лікування мієломи.

Імуноелектрофорез або електрофорез імунофіксації

Імуноелектрофорез або електрофорез імунофіксації зазвичай проводять, коли SPEP виявляє присутність підвищених рівнів гамаглобуліну з метою подальшого встановлення природи відхилення. Він визначає тип гаммаглобуліну. Це зазвичай використовується при діагностиці мієломи.

Кількісний рівень імуноглобуліну

Вони перевіряють рівні трьох основних груп імуноглобулінів (IgG, IgM та IgA).

Причини низького рівня імуноглобуліну (гіпогаммаглобулінемія)

  • Синдроми вродженого імунодефіциту.
  • Стани, що спричиняють надмірну втрату імуноглобулінів:
    • Сепсис.
    • Нефротичний синдром.
    • Опіки.
    • Ентеропатія, що втрачає білок.
  • Умови, що спричиняють меншу продукцію імуноглобулінів:
    • Гіпотрофія.
    • Алкогольна залежність.
    • Препарати - фенітоїн, карбамазепін, імунодепресанти.
    • Гематологічні злоякісні пухлини - множинна мієлома, хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), лімфома.
    • Ревматоїдний артрит.
    • ЖКВ.
    • Вірусні причини - цитомегаловірус (ЦМВ), вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус Епштейна-Барра (EBV), краснуха.

Причини підвищеного рівня імуноглобуліну
Електрофорез встановить, чи це поліклональні або моноклональні підвищення. Найбільш поширеним підвищенням рівня імуноглобуліну є поліклональне, і через активність імунної системи, спричинену інфекцією або аутоімунними захворюваннями.

  • Поліклональне підвищення рівня імуноглобуліну:
    • Інфекції.
    • Аутоімунні захворювання сполучної тканини - ревматоїдний артрит, СЧВ, склеродермія.
    • Хронічний активний аутоімунний гепатит (IgG).
    • Первинний біліарний цироз (IgM).
    • Хронічні захворювання печінки.
  • Моноклональні підвищення в одному класі рівня імуноглобуліну:
    • Множинна мієлома (зазвичай IgG або IgA).
    • МГУС. Найпоширеніша причина моноклонального підйому і, як правило, доброякісний стан.
    • CLL.
    • Неходжкінська лімфома.
    • Макроглобулінемія Вальденстрема (IgM).
    • Первинний системний амілоїдоз.

Тести на алерген-специфічні IgE

Можна зробити аналізи крові, які вимірюють кількість антитіл IgE, що утворюються у відповідь на специфічні алергени. Зазвичай це робиться методом радіоалергосорбентного тестування (RAST) або імуноферментного аналізу (ІФА). Тести на алергію в крові є більш дорогими і менш чутливими, ніж тестування на укол шкіри, але можуть бути корисними в певних ситуаціях - наприклад, коли існує ризик анафілаксії, сильних шкірних висипань або коли пацієнту потрібно продовжувати приймати антигістамінні препарати. Таким чином можна перевірити сотні різних алергенів.

Поширені тести, зроблені в загальній практиці

Поширені причини, за якими лікарі загальної практики можуть замовити імуноглобулінові тести, або SPEP може включати:

  • Виключаючи мієлому, коли інші аналізи крові, такі як FBC або ШОЕ, є ненормальними.
  • Серологічні тести на алергію.
  • Перевірка імунодефіциту у пацієнтів з рецидивуючими інфекціями.
  • Перевірка реакції на щеплення, такі як гепатит В або краснуха.
  • Перевірка імунітету до інфекцій, таких як вітрянка у вагітних.
  • Скринінг на целіакію.
  • Шукають аутоімунні захворювання.
  • Встановлення причини порушення рівня білка, виявленого на ЛФТ. (Найчастіше підвищена фракція глобуліну є поліклональним підйомом внаслідок інфекції або запалення.)

Дослідження причини підвищення рівня глобуліну

Підвищений рівень глобуліну може бути відносно поширеною випадковою знахідкою. Опрацювання для встановлення причини включає анамнез, обстеження та подальші дослідження, щоб визначити, які із перерахованих вище станів можуть спричинити аномалію. Ця робота включала б:

Історія

  • Біль у кістках (мієлома).
  • Нічне потовиділення (лімфопроліферативні розлади).
  • Втрата ваги (рак).
  • Задишка, втома (анемія).
  • Незрозумілі кровотечі (лімфопроліферативні розлади).
  • Симптоми синдрому зап’ястного каналу (амілоїдоз).
  • Лихоманка (інфекції).
  • Болі в суглобах (захворювання сполучної тканини).
  • Пацієнти з МГУС безсимптомні за визначенням.

Експертиза

  • Температура (інфекції, сепсис).
  • Артропатія (порушення сполучної тканини).
  • Лімфаденопатія, гепатоспленомегалія (лімфопроліферативні розлади).
  • Анемія (лімфопроліферативні розлади).
  • Ознаки серцевої недостатності (амілоїдоз).
  • Макроглосія (амілоїдоз).
  • Ознаки синдрому зап’ястного каналу (амілоїдоз).

Розслідування

  • FBC (анемія, лімфоцитоз, лімфопенія, тромбоцитопенія).
  • ШОЕ (підвищений при мієломі, сепсисі, раку).
  • Ниркова функція (порушення функції нирок).
  • Кальцій (гіперкальціємія при мієломі).
  • LFT (захворювання печінки).
  • Електрофорез білків сироватки крові (моноклональний проти поліклонального підйому) та імунофіксаційний електрофорез (визначаючи клас імуноглобуліну при моноклональних підйомах).
  • Електрофорез сечі (білок Бенса Джонса).
  • Рентген, якщо ділянки болю в кістках.
  • Подальші дослідження залежать від вищезазначених результатів та, де це необхідно, проводяться у вторинній медичній допомозі.

Терапевтичне застосування глобулінів

Деякі з терапевтичних застосувань імуноглобулінів:

  • Гемолітична хвороба новонародженого. IV імуноглобулін вводять матері під час вагітності, щоб запобігти виробленню антитіл.
  • Імунодефіцитні захворювання.
  • Синдром Гійєна-Барре. IV імуноглобулін протидіє антитілам і уповільнює прогресування.
  • Укуси змій та павуків - використовуються разом з антитеном, щоб допомогти імунній системі реагувати.
  • Хвороба Кавасакі. IV імуноглобулін допомагає запобігти коронарні аневризми.
  • Імунна тромбоцитопенія (ІТП).
  • Негайний короткочасний захист від гепатиту А, кору, поліомієліту, краснухи.
  • Специфічні препарати імуноглобуліну проти гепатиту В, сказу та вітряної віспи забезпечують короткочасний негайний захист людині, яка зазнала впливу.