Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози

Abeer Tabbarah, Lysandra Voltaggio; Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Arch Pathol Lab Med 1 вересня 2017 р .; 141 (9): 1283–1287. doi: https://doi.org/10.5858/arpa.2016-0285-RS

Завантажити файл цитування:

Гігантськоклітинний артеріїт - це запальне ураження великих та середніх артерій, яке, як правило, стосується скроневих артерій літніх жінок. Рідко повідомляється, що молочна залоза є основним місцем ураження. У пацієнтів зазвичай спостерігається маса грудей, яка у більшості випадків болюча або болюча. Хвороба може бути пов’язана із конституційними симптомами, які нагадують ревматичну поліміалгію, але більшість зареєстрованих випадків не мають встановленого діагнозу аутоімунного захворювання. Клінічно гігантськоклітинний артеріїт молочної залози може імітувати карциному молочної залози. Встановлення діагнозу є важливим, оскільки більшість пацієнтів досягають зменшення симптомів після лікування преднізолоном.

Гігантськоклітинний артеріїт (ГКА) - це запальне ураження великих та середніх артерій, яке зазвичай вражає черепно-мозкові артерії літніх жінок. У пацієнтів зазвичай спостерігаються тимчасові головні болі, погіршення зору, лихоманка, болючість шкіри голови, кульгавість щелепи та ревматична поліміалгія (ПМР). 1,2 Симптоми ПМР включають проксимальну ранкову скутість і біль, втому, лихоманку, втрату ваги та іноді нічне потовиділення. 3 Часто спостерігаються анемія та підвищений рівень осідання еритроцитів. 1,2 Остаточним діагностичним тестом є біопсія скроневої артерії, яка показує гранулематозний артеріїт з гігантськими клітинами та руйнування еластичної пластинки. 1 Окрім більш частого ураження гілок зовнішніх сонних артерій, може відбуватися ураження аорти, коронарних, ниркових та брижових артерій. 3 Хоча GCA із залученням молочної залози є рідкісним явищем, клінічні та візуалізаційні результати можуть викликати занепокоєння щодо злоякісності.

КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

Зазвичай GCA залучає сонні артерії та їх гілки, особливо скроневі артерії. 4 Рідше можуть бути задіяні такі місця, як щитовидна залоза, язик, нижні кінцівки, матка та придатки та молочна залоза. 4 Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози (GCAB) був вперше описаний Waugh у 1950 р. 5 З тих пір у літературі, наскільки нам відомо, було зареєстровано лише 20 додаткових випадків (таблиця). Захворювання зустрічається у жінок старшого віку у віковому діапазоні від 52 до 79 років. 6 Типовий вигляд - маса грудей (19 із 21 випадку; 90%), яка є односторонньою (9 з 21 випадків; 43%), 4,7–14 або двостороння (10 із 21 випадків; 48%). 2,5,6,9,15–20 У більшості випадків спостерігається множинна маса молочної залози (10 із 19 випадків; 53%). 2,6,7,9,13,15,17–20 У більшості пацієнтів маси болючі або болючі (16 з 19 випадків; 84%). 2,4–9,12–15,17–20 Іноді маси супроводжуються втягненням сосків (2 з 19 випадків; 11%) 16,20 та пахвовою лімфаденопатією (4 з 19 випадків; 21%). 6,7,16,17 У 2 випадках (2 з 21; 10%) маси молочної залози відсутні, а пацієнтки мали однобічний, пекучий біль та еритему 21 або болючість. 22

Особливості гігантсько-клітинного артеріїту грудей у випадках, про які повідомляється в літературі

Розширений

Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози може бути пов'язаний із конституціональними симптомами, подібними до симптомів ПМР, такими як анорексія, втрата ваги, міалгія, артралгія та лихоманка. 4,7–11,14–19,22 Також повідомлялося про легку анемію, лейкоцитоз та підвищений рівень осідання еритроцитів. 2,4–12,14–19,21,22 Аутоантитіла, такі як антинуклеарні антитіла та ревматоїдний фактор, були виявлені лише у 2 з 14 випадків (1%), у яких вони були досліджені. 4,8 У більшості пацієнток, у яких спостерігались подібні до ПМР симптоми, початок симптомів був одночасним з розвитком патології молочної залози. 2

РАДІОЛОГІЧНІ ВИСНОВКИ

Дослідження візуалізації молочної залози були описані в 9 з 21 зареєстрованих випадків (43%). Там, де це вказано, в одному випадку висновки візуалізації включали кальцифікацію в судинах. 6 За винятком одного випадку, пов'язаного з карциномою, візуалізація не виявила жодних масових уражень, навіть коли грудні залози були виявлені при обстеженні молочної залози. 6 Результати візуалізації були описані як нормальні або негативні щодо злоякісності 2,15,20–22 або включали такі результати, як збільшена, неоднорідна, змішана ехогенність 19; легка фіброзно-кістозна дисплазія 9; або щільна тканина молочної залози. 6 У 3 випадках (1%) повідомлялося про карциному у взаємодії з GCAB. У 2 з них дослідження зображень не були описані. 10,11 Третій випадок показав масове спотворення архітектури оточуючих грудей на мамографії. 4 Діагноз карциноми був поставлений на основі простої мастектомії 10 та ексцизійної біопсії 4 (2 випадки).

ПАТОЛОГІЧНІ ВИСНОВКИ

При грубому огляді тканина молочної залози гумова і волокниста, без дискретних уражень. 6,8,11,22 Рідкісні випадки можуть показати тромбовані кровоносні судини 5,18 або крововилив 8 при грубому обстеженні.

Мікроскопічні знахідки GCAB включають трансмуральний запальний інфільтрат стінок малих та середніх артерій, що складається з лімфоцитів, плазматичних клітин, гістіоцитів та багатоядерних гігантських клітин. * Гігантські клітини можуть бути відсутніми в підгрупі випадків. 10,15 У деяких випадках спостерігається змішаний запальний інфільтрат, який включає нейтрофіли та еозинофіли. 5,7,8,11,17,21 Типова фрагментація внутрішньої еластичної пластинки. † Спостерігається проліферація інтими та звуження судинної просвіти та можливе утворення тромбу. 6,18,22 Фібриноїдний некроз був описаний у деяких, але не у всіх випадках 7,8,10,15,16 (рисунок).

A, Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Стінка судини замінена гранулематозним запаленням. Процес стискає просвіт судини майже до повної обструкції. У цьому полі зображена гігантська клітина. B, Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Гранулематозне запалення та фібриноїдний некроз виявляються в стінці цієї судини. С, Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Спеціальне пляма еластину підкреслює фрагментацію внутрішньої еластичної пластинки в цій посудині (гематоксилін-еозин, початкове збільшення × 20 [А і В]; оригінальне збільшення × 20 [С]).

A, Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Стінка судини замінена гранулематозним запаленням. Процес стискає просвіт судини майже до повної обструкції. У цьому полі зображена гігантська клітина. B, Гігантсько-клітинний артеріїт молочної залози. Гранулематозне запалення та фібриноїдний некроз виявляються в стінці цієї судини. С, Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози. Спеціальне пляма еластину підкреслює фрагментацію внутрішньої еластичної пластинки в цій посудині (гематоксилін-еозин, початкове збільшення × 20 [А і В]; оригінальне збільшення × 20 [С]).

Біопсія скроневої артерії була поширеною у всіх випробуваних випадках, 4,8,11,14, за винятком випадку, про який повідомляли Horne et al., 10, коли біопсія скроневої артерії, зроблена на момент мастектомії, показала артеріїт. Додаткові супутні висновки включали фолікулярну аденому щитовидної залози, яка також показала GCA 18 та гострий некротизуючий панартеріїт, що залучає дрібні судини в біопсію м’яза. 14

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Диференціальна діагностика ГКАБ включає також інші типи васкулітидів, що зачіпають молочну залозу. 19 Гранулематоз Вегенера - це захворювання, що характеризується некротизуючим васкулітом, що вражає верхні та нижні дихальні шляхи, що супроводжується гломерулонефритом. Рідко можуть бути задіяні інші ділянки, такі як шкіра, суглоби, вісцеральні органи та молочна залоза. 1 Ураження грудей зазвичай трапляється під час перебігу хвороби і лише рідко як початковий прояв. 6 Клінічно це захворювання також може імітувати карциному молочної залози. У цих випадках мамографія може виявити ураження з неправильними або зірчастими межами; однак кальцинати відсутні. На відміну від GCA, васкуліт вражає артерії та вени. Гістологічний огляд показує гострі та хронічні запальні клітини в паренхімі та жирі молочної залози. Васкуліт спостерігається як в артеріях, так і в венах на некротичних ділянках та в сусідній молочній залозі. Гранульоми присутні вогнищево в сусідній грудній клітці та на периферії некротичних ділянок. 1

Поліартеріїт - це мультисистемний панартеріїт, що охоплює середні та малі артерії. 6 Локалізовані форми захворювання можуть вражати шкіру, 25 жовчний міхур, 26 та шийку матки. 27 Поліартеріїт, що вражає молочну залозу, є рідкісним явищем, яке зазвичай не зачіпає інші органи. 28,29 У більшості випадків є одностороннім ураженням молочної залози першим проявом. 1 Поліартеріїт охоплює артерії різного розміру, включаючи артеріоли, але запасні вени. 1 Мікроскопічно спостерігається трансмуральний некротизуючий васкуліт без гігантськоклітинної реакції. 1 Еозинофіли можуть бути важливим компонентом змішаного запального клітинного інфільтрату. 1 Іноді спостерігається оклюзія просвіту через звуження або тромбоз. 6

Інші ураження в диференціальній діагностиці включають інші судинні колагенові захворювання, такі як склеродермія та дерматоміозит. 1 Поверхневий тромбофлебіт або хвороба Мондора, спонтанний інфаркт молочної залози під час вагітності чи лактації та геморагічний інфаркт молочної залози як ускладнення антикоагулянтної терапії також є частиною диференціальної діагностики. 19

Гігантськоклітинний артеріїт молочної залози може не розпізнаватися клінічно з кількох причин. Спочатку молочну залозу забезпечують 2 гілки підключичної артерії, а саме внутрішня молочна та бічні грудні артерії. Таким чином, багата васкуляризація грудей може призвести до безсимптомного передлежання. 5 Як видно з повідомлених випадків, серед пацієнтів є жінки менопаузального віку. Отже, конституційні симптоми можуть бути віднесені до менопаузи. 22 Крім того, неміцний характер деяких мас та той факт, що вони часто виникають у зв’язку з фіброзно-кістозними змінами молочної залози, можуть призвести до того, що GCA залишається не виявленим. 22

УПРАВЛІННЯ

У жодному із зареєстрованих випадків діагноз ГКАБ неможливо досягти за допомогою біопсії серцевини голки або тонкоголкової аспірації. Для встановлення діагнозу потрібна була більша кількість тканини для забезпечення відбору проб судин. 6 Однак, після встановлення діагнозу та виключення раку, лікування преднізолоном виявилося ефективним для більшості пацієнтів. 8–11,14,15,17–19,21 У деяких пацієнтів покращувалось лікування нестероїдними протизапальними препаратами, у 6,9 у деяких пацієнтів спостерігалася спонтанна ремісія після люмпектомії. 4,5,12,13,16,20,22

ВИСНОВКИ

Гігантськоклітинний артеріїт може проявлятися як локалізоване ураження молочної залози у пацієнтів із симптомами чи безсимптомною симптоматикою, що може викликати тривогу в клінічному та рентгенологічному плані щодо злоякісного новоутворення. Це найбільше викликає занепокоєння у випадку одностороннього ураження молочної залози зі змінами шкіри, що імітують запальний рак молочної залози. Встановлення діагнозу в більшості випадків призводить до відповідної терапії та усунення симптомів. Приблизно 2 з 21 зареєстрованих випадків (10%) були пов'язані з раком молочної залози. Крім того, GCAB може розглядатися як паранеопластичний синдром, пов'язаний з низкою злоякісних пухлин. Чи гранульоми або васкуліти при біопсії серцевини повинні призвести до висічення біопсії - це складне питання, засноване на небагатьох випадках, про які повідомляється в літературі, і, мабуть, найкраще вирішувати їх у кожному конкретному випадку.