Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома: випадковий висновок у пацієнта з фібриляцією передсердь - звіт про випадок

1 Кафедра внутрішньої медицини III, Університетська лікарня Мюнхена, Кампус Гросхадерн, Маркіоніністр. 15, 81377 Мюнхен, Німеччина

2 Кафедра хірургії, Університетська лікарня Мюнхена, Кампус Гросхадерн, Маркіоніністр. 15, 81377 Мюнхен, Німеччина

3 Відділення радіології, Університетська лікарня Мюнхена, Кампус Гросхадерн, Маркіоніністр. 15, 81377 Мюнхен, Німеччина

4 Кафедра патології Університетської лікарні Мюнхена, Кампус Гросхадерн, Маркіоніністр. 15, 81377 Мюнхен, Німеччина

5 Кафедра внутрішньої медицини I, Університетська лікарня Мюнхена, Кампус Гросхадерн, Маркіоніністр. 15, 81377 Мюнхен, Німеччина

Анотація

Вступ. Гамартоми легенів - найпоширеніші доброякісні пухлини легені. Як правило, вони розташовані в периферичній легені, тоді як ендобронхіальна локалізація зустрічається рідко. Презентація справи. Ми представляємо випадок з рідкісним діагнозом ендобронхіальної гамартоми як випадкову знахідку у 69-річного пацієнта чоловічої статі, кавказького типу, з фібриляцією передсердь. Під час першого надходження задишка у пацієнта під навантаженням була спричинена фібриляцією передсердь. Рецидив задишки при навантаженні за відсутності аритмії був зумовлений постобструктивною пневмонією, спричиненою ендобронхіальною гамартомою. Висновок. Ендобронхіальні пухлини, такі як ендобронхіальна ліпома або гамартома, слід розглядати як потенційні причини задишки при навантаженні і, отже, як диференціальний діагноз фібриляції передсердь. Хоча ендобронхіальні гамартоми є доброякісними, рекомендується резекція для запобігання післяобструктивному пошкодженню легенів.

1. Вступ

Гамартома - найпоширеніша доброякісна пухлина легенів. Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома - рідкісна доброякісна пухлина ендобронхіального дерева. Часто діагностується пізно, коли вже відбулись післяобструктивні ускладнення, такі як пневмонія та бронхоектатична хвороба, а також незворотні пошкодження легенів.

2. Презентація справи

69-річний пацієнт потрапив до лікарні із задишкою під час навантаження та задишкою. Він заперечував кашель або кровохаркання та заперечував питання щодо нічного поту, лихоманки або втрати ваги. Пацієнт ніколи не курив.

Рутинна лабораторна обробка була нормальною. Фізичне обстеження виявило дещо зменшені звуки дихання в правому базальному полі легені. Сканування грудної клітки показало помітне правого відділу, але плеврального випоту та легеневих інфільтратів не зафіксовано. Випот перикарда був виключений за допомогою УЗД серця.

Електрокардіограма показала стійку фібриляцію передсердь (ФП). Раніше пацієнт проходив різні терапії ФП, включаючи періодичні електрокардіоверсії та катетерну абляцію легеневих вен. Таким чином, спочатку вважалося, що задишка пов’язана з ФП, і переізоляція легеневих вен була проведена успішно. Для скринінгу на ішемічну хворобу артерій перед введенням антиаритмічного препарату класу I у якості профілактики рецидивів було проведено сканування серця із мультидетекторною КТ із контролем ЕКГ без контрасту. Наявність відповідного коронарного кальцію було виключено, але MDCT виявив круглу масу діаметром 1,9 см із значеннями щільності КТ жиру в правому проміжному бронху як випадкову знахідку (рис. 1 (a) –1 (d)). Не було посилення контрасту або кальцифікації попкорну пухлини. Лімфатичні вузли не були збільшені. Оскільки задишка покращилася після переходу в синусовий ритм, пацієнта виписали і направили на подальшу обробку цього висновку амбулаторно.

вияв

(а) На стор. рентген грудної клітки відзначався помітний правий хілум і незначне збільшення щільності паренхіми в правій інфрагілярній області, однак маси не вдалося чітко визначити. (б) КТ грудної клітки без посилення контрастності виявила масу в проміжку бронха (стрілка), що складається здебільшого з жиру з мінімальними включеннями щільності м’яких тканин (Ao: Aorta ascendens; PT: легеневий стовбур; LA: ліве передсердя). (c) Корональне зсув в інвертованій техніці рендерингу тонкого обсягу КТ із контрастним посиленням, проведене для подальшої обробки, продемонструвало положення та розмір маси в бронхіальному проміжку. (г) Віртуальна реконструкція бронхоскопії за допомогою непідсиленого КТ показала масу в проксимальному проміжку бронхів. Сусідній бронх верхньої частки не постраждав. (e) Ендобронхіальна кругла пухлинна непрохідність проміжного бронха з гладкою поверхнею з проміжною загальною обструкцією проміжного бронха. (f) Повторне виключення проміжного бронха під час захворювання та повторення лазерної терапії аргоном. (g) Початкова вогнищева метаплазія слизової оболонки дихання в плоский епітелій.

Під час наступного візиту через місяць він знову скаржився на задишку при фізичному навантаженні. Цього разу АФ було виключено. Проведено сканування грудної клітки з використанням контрастної терапії та виявлено початкову пневмонію середньої частки.

Гнучка бронхоскопія виявила кругле пухлинне ураження з гладкою поверхнею без гіперваскуляризації, яка проміжним чином закупорює проміжний бронх. Проміжний бронх можна було пропустити лише захоплюючим пристроєм і щіткою, але не за допомогою самого бронхоскопа (Рисунки 1 (e) –1 (g)). Мікробіологічний аналіз бронхоальвеолярного промивання виявив кишкову паличку, отже було розпочато терапію амоксициліном/клавулановою кислотою.

Гістопатологічне дослідження біоптатів показало доброякісну слизову оболонку бронхів проміжного бронха з набряками, фіброзом та хронічним запаленням. Не було жодних доказів злоякісності, карциноїдної пухлини, гранулематозного запалення або кислотостійких паличок. У глибших шарах зрілу жирову тканину можна виявити незначно, що передбачає ліпому або ліпоматозну гамартому. Ендобронхіальна пухлина була видалена до 95% за допомогою петлевого висічення та лазерної терапії (9000 Дж) під час другої жорсткої бронхоскопії. Аргонову лазерну терапію повторювали один раз через велику затримку слизової та субтотальну оклюзію проміжного бронха. Через тиждень пацієнтку виписали із лікарні у доброму стані. Спочатку контрольні бронхоскопії робили щомісяця. Через прогресивну грануляцію та оклюзію середньої частки ендолюмінальну лазерну терапію повторювали двічі (5500 Дж), через два та три місяці.

Повторні перешкоди середньої частки в поєднанні з початковою вогнищевою метаплазією слизової оболонки дихання в плоский епітелій свідчили про хірургічну резекцію рукава середньої частки, яку успішно виконали через шість місяців після першого діагнозу. Маркери пухлини сироватки крові CEA, CYFRA 21-1, NSE та SCC були нормальними, Pro GRP (40 пг/мл) був трохи підвищений.

Гістологічне дослідження резектованої тканини показало зрілу доброякісну тканину, що складається з різних компонентів відповідно до діагнозу ендобронхіальної гамартоми (рис. 2). Після хірургічної резекції задишка та конституція пацієнта швидко покращувалися.

(а) Частина гамартоми, що протікає поліплоїдно в ендобронхіальний просвіт з переходом у більш веретеноподібний клітинку (стрілка) та кістковий компонент (зірка) (ВІН, 25-кратне збільшення). (b) Подальші компоненти гамартоми з хондроїдними частинами (B, HE, 100-кратне збільшення) в межах зменшеної клітиною частково фасцилярної строми з гемангіо-перицитомоподібним малюнком судини.

3. Обговорення

Гамартоми легень є найпоширенішими доброякісними пухлинами легенів (захворюваність від 0,025% до 0,32% [1]), переважно локалізованими в периферичній легені. В одному великому ретроспективному спостережному випадку було встановлено, що відносна частота ендобронхіальних гамартом була рідкісною, оскільки вони становили лише 1,4% легеневих гамартом [2]. На відміну від цього, у попередніх дослідженнях повідомляється про значно вищу частоту ендобронхіальних гамартом, яка коливається в межах 8–20% усіх легеневих гамартом [3–5].

Ендобронхіальні гамартоми походять з бронхів і можуть містити компоненти зрілого хряща, м’язи, жир, фіброзну тканину та епітеліальні компоненти. Як правило, ендобронхіальна гамартома містить більше жиру, ніж паренхіматозна гамартома [6].

Чоловіки середнього/похилого віку (5–7-е десятиліття) переважно страждають із співвідношенням чоловіків: жінок 3–5: 1 [7]. Більшість (> 80%) пацієнтів з гамартомами є курцями [2].

Хоча ендобронхіальна гамартома є доброякісною пухлиною, рання діагностика та терапія необхідні для запобігання післяобструктивного ураження легенів та збереження дистальної функції легенів. Клінічні симптоми часто виникають пізно [2] залежно від ступеня обструкції дихальних шляхів і їх неможливо відрізнити від інших причин ендолюмінальної обструкції. Загальні симптоми включають кашель, хрипи та періодичну задишку, що призводить до помилкових діагнозів астми або хронічної обструктивної хвороби легенів [8, 9]. Кровохаркання може виникати у пацієнтів з гамартомами легенів, тоді як ендобронхіальні ліпоми не васкуляризовані і, отже, типово не пов'язані з кровохарканням (якщо це не є симптомом післяобструктивної інфекції).

Чутливість рентгенографії грудної клітки при діагностиці ендобронхіальних пухлин низька (66%). Висновки часто є неспецифічними та пов’язані з післяобструктивними змінами, такими як плевральний випіт та ателектаз у симптоматичних пацієнтів та збільшення хіли, паренхіматозна консолідація та бронхоектатична хвороба у безсимптомних пацієнтів. МДКТ і МРТ можуть звузити диференціальний діагноз до ендобронхіальної ліпоматозної гамартоми або ендобронхіальної ліпоми, якщо пухлина містить жирову тканину. Тоді КТ зазвичай показує ураження жиру щільністю від 70 HU до 140 HU без посилення контрасту. Тоді як ендобронхіальна ліпома демонструє однорідну щільність жиру, щільність тканин є більш неоднорідною у гамартоми і може виявляти додаткову кальцифікацію приблизно у третини гамартом [6, 10]. Подібні результати можна отримати за допомогою МРТ [11]. Бронхоскопія незамінна для диференціації від злоякісної пухлини та запалення.

Рання резекція доброякісних ендобронхіальних пухлин може запобігти значній захворюваності та запобігти дистальному пошкодженню легенів. Метод резекції (хірургічна проти бронхоскопічної) залежить від працездатності пацієнта, розміру пухлини та ступеня ураження легенів.

Бронхоскопічна резекція та електрохірургія за допомогою плазми аргону (APC) та YAG-лазера дозволяють досягти повного дозволу симптомів із низьким інтервенційним ризиком порівняно з хірургічним втручанням [12]. Повністю резектована ендобронхіальна гамартома має низький рівень рецидивів [7]. Оскільки ендобронхіальна резекція часто не є повною внаслідок вростання пухлини в стінку бронха, після ендобронхіальної резекції можуть виникнути рецидиви. Якщо пухлина діагностується пізно і вже відбулося незворотне пошкодження легенів, або якщо достоїнство пухлини непевне, хірургічним підходом (пневмонектомія, лобектомія) є терапія вибору. Прогноз ендобронхіальної гамартоми хороший. Більшість гамартом ростуть повільно, і ризик злоякісних утворень низький [7]. Тим не менше, цитогенетичні дослідження виявили хромосомні рекомбінації 6p21 та 14q24, що підтверджують, що гамартоми можуть бути клональними захворюваннями. В окремих випадках ендобронхіальна гамартома може трансформуватися в злоякісну саркому [13].

4. Висновок

У нашого пацієнта чоловічої статі середнього віку діагноз ендобронхіальної гамартоми був поставлений випадково шляхом КТ-скринінгу на наявність коронарного кальцію. Спочатку симптом задишки при навантаженні був пов’язаний з ФП і покращувався після переходу в синусовий ритм. Під час другого прийому через повторну появу задишки при навантаженні КТ показала початкову пневмонію, спричинену ендобронхіальною пухлиною, що призводить до післяобструктивної інфекції, як диференціальний діагноз задишки.

Початкова гістологія з бронхоскопії виявила ендобронхіальну ліпому, тоді як остаточна гістологія, проведена на матеріалі повної хірургічної резекції, показала гамартому. Обидві пухлини є пухлинами мезенхіми, і оскільки гамартоми можуть містити жирову тканину, матеріал для першої гістології міг включати лише жировий шар вихідної гамартоми. Нарешті, хірургічна резекція значно покращила фізичну будову пацієнта.

Взяті разом, ендобронхіальні пухлини, такі як ендобронхіальна ліпома або гамартома, слід розглядати як рідкісну диференціальну діагностику задишки при навантаженні, яка може призвести до постійного ураження легенів, якщо не діагностувати та не лікувати на ранній стадії.

Наш звіт про випадки може дати важливий урок первинної медичної допомоги пацієнтам. Повторні скарги пацієнтів часто пояснюються раніше встановленим діагнозом, таким як зв’язок між фібриляцією передсердь та задишкою у нашому звіті про випадки захворювання. Тим не менше, якщо попередню етіологію можна виключити або просто частково пояснити ступінь тяжкості рецидивуючого симптому, важливо враховувати інші диференціальні діагнози.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.

Згода

На публікацію цієї статті та супровідні зображення від пацієнта була отримана письмова інформована згода. Копія письмової згоди доступна для перегляду головним редактором цього журналу.

Внесок авторів

Ф. Шнайдер написав роботу. Х.Тейс та С.Кяйб керували складом статті. Ф. Шварц надав рентген та зображення КТ. М. Нідергаген надав гістологічні зображення. Х. Вінтер надав ендоскопічні зображення. Усі автори прочитали та схвалили підсумкову роботу.

Список літератури

  1. Дж. Мюррей, Д. Кіелковскі та Г. Лейман, “Поширеність та віковий розподіл периферичних легеневих гамартом у дорослих чоловіків. Дослідження на основі розтину " Південноафриканський медичний журнал, вип. 79, ні. 5, с. 247–249, 1991. Перегляд за адресою: Google Scholar
  2. Дж. А. Гжевр, Дж. Л. Майєрс та У. Б. С. Пракаш, "Легеневі гамартоми", Матеріали клініки Майо, вип. 71, ні. 1, с. 14–20, 1996. Перегляд за адресою: Google Scholar
  3. Б. Т. Леру, "Легеневий" гамартомат ", Грудна клітка, вип. 19, с. 236–243, 1964. Перегляд за адресою: Google Scholar
  4. Дж. Л. Сібала, “Ендобронхіальні гамартоми”, Грудна клітка, вип. 62, ні. 5, с. 631–634, 1972 р. Перегляд за адресою: Google Scholar
  5. Дж. Ф. Томашефскі-молодший, П. Девіс та К. Богіс, "Легеневі судинні ураження синдрому респіраторного дистресса у дорослих", Американський журнал патології, вип. 112, ні. 1, стор. 112–126, 1983 р. Перегляд за адресою: Google Scholar
  6. С. C. Gaerte, C. A. Meyer, H. T. Winer-Muram, R. D. Tarver і D. J. Conces, "Жиросодержащіе ураження грудної клітки" Рентгенографія, вип. 22, стор. S61 – S78, 2002. Перегляд за адресою: Google Scholar
  7. B. G. Cosío, V. Villena, J. Echave-Sustaeta et al., "Ендобронхіальна гамартома", Грудна клітка, вип. 122, ні. 1, с. 202–205, 2002. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  8. I. C. Kurkcuoglu, S. Demircan, I. C. Kurul, and F. Demirag, "Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома", Азіатські серцево-судинні та грудні анали, вип. 13, № 4, с. 372–373, 2005. Перегляд за адресою: Google Scholar
  9. К. А. Стей, П. Фогт та Е. В. Русі, “Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома: рідкісна причина оклюзії бронхів” Грудна клітка, вип. 113, ні. 1, с. 254–255, 1998. Перегляд за адресою: Google Scholar
  10. Н. Карабулут, Ф. Бір, Г. Юнку та Г. Кітер, “Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома: незвична причина бронхіальної обструкції (2007: 7b),” Європейська радіологія, вип. 17, № 10, с. 2687–2690, 2007. Переглянути на: Сайт видавця | Google Scholar
  11. С. Йільмаз, А. Екічі, С. Ердоган та М. Екічі, “Ендобронхіальна ліпоматозна гамартома: особливості томографії КТ та МР (2004: 5b),” Європейська радіологія, вип. 14, № 8, с. 1521–1524, 2004. Перегляд за адресою: Google Scholar
  12. Д. Феррейра, Дж. Алмейда, Б. Паренте та Е. С. Дж. Моура, “[Повна резекція ендобронхіальних гамартом за допомогою бронхоскопічних методів, електрохірургія за допомогою плазми та лазера аргону]”, Revista Portuguesa de Pneumologia, вип. 13, № 5, с. 711–719, 2007. Перегляд за адресою: Google Scholar
  13. А. Базиле, А. Грегоріс, Б. Антоці та М. Романеллі, “Злоякісна зміна доброякісної легеневої гамартоми” Грудна клітка, вип. 44, ні. 3, с. 232–233, 1989. Перегляд за адресою: Google Scholar