Дублювання нирок

Дуплексні нирки часто асоціюються з уретероцеле, яке є розширеною внутрішньоміхуровою частиною (верхнього полюса) сечоводу.

дублювання

Пов’язані терміни:

  • Уретероцеле
  • Таз
  • Гідронефроз
  • Підкова Нирка
  • Рефлюкс
  • Мутація
  • Сечовивідних шляхів
  • Сечовий міхур
  • Сечовід
  • Міхурово-сечовідний рефлюкс

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Розлади нирок та сечовивідних шляхів

Роланд Девлігер, Hindryckx, у фетальній медицині (третє видання), 2020

Дуплекс нирки

Дуплексна нирка характеризується наявністю двох окремих тазових систем з повним або частковим розмноженням сечоводів (рис. 33.20). Це загальна аномалія нирок, що спостерігається із частотою 1 на 125 серед загальної популяції. Дуплексні нирки можуть бути одно- або двосторонніми і частіше зустрічаються у жінок. Якщо не ускладнюється, цей стан залишається безсимптомним і вважається нормальним варіантом. Однак дуплексні нирки часто ускладнюються гідронефрозом, рецидивуючими інфекціями сечовивідних шляхів і потребують хірургічного лікування. Сечовід верхнього полюса закінчується ектопічно (більш каудально і медіально) в сечовому міхурі або справді позаматково (у піхву, уретру, насіннєвий міхур або пряму кишку), що призводить до обструктивного гідронефрозу та дисплазії нирок. Нижньополюсний сечовід стікає в тригону сечового міхура латеральніше, ніж зазвичай, і це може призвести до VUR. Дуплексні нирки часто асоціюються з уретероцеле, яке є розширеною внутрішньоміхуровою частиною сечоводу (верхнього полюса). Уретероцеле представляється як кістозна структура сечового міхура на пренатальному ультразвуковому дослідженні, і його виявлення сильно пов’язане з підтвердженою дуплексною ниркою постнатально. 46

Тазово-сечовідне розширення

Утруднений фрагмент у дуплексній нирці

Дуплексна нирка є найпоширенішою вродженою патологією сечовивідних шляхів, із зареєстрованою урографічною частотою близько 2%. 53 Дуплексне утворення нирок є результатом раннього відділу сечоводу для досягнення метанефросу під час ембріогенезу. Дві частини дуплексної нирки, як правило, з’єднуються з невеликим поворотом. Зазвичай існує менший верхній фрагмент із лише двома головними чашечками і більший нижній фрагмент із трьома головними чашечками.

Дуплексна нирка - відносно поширений варіант, який може залишатися прихованим за відсутності супутніх ускладнень. Однак це часто трапляється в поєднанні з іншими аномаліями сечовивідних шляхів, такими як уретероцеле та ектопічна міхурова вставка сечоводу, що дренує верхню частину, що спричиняє обструкцію сечоводу, або дефектний міхурово-сечовідний клапанний механізм, що викликає міхурово-сечовідний рефлюкс у нижній фрагмент. 54 Обидві ситуації можуть бути при зйомках з гідронефротичним складом. 55

У дуплексній нирці може спостерігатися рідкісна поява PUJ-обструкції будь-якої частини. Обструкція PUJ нижньої частини в дуплексній нирці 56 має 2% випадків захворюваності у дітей з дуплексними нирками. 57 Рідко було описано пізнє пред’явлення у дорослому житті обструкції PUJ нижчої частини з піонефрозом 58 (рис. 22.16A – C). Обструкція верхнього відділу PUJ дуже рідкісна. Постулюється, що неповне дублювання сечоводу призводить верхній фрагмент до повторних ІМП, вторинних до уретеро-сечовідного (або так званого «йо-йо») рефлюксу від ретроградної перистальтики та неповного дренування сечі. 59 Обструкція PUJ верхньої частини може розвинутися внаслідок рецидиву сечового рефлюксу з подальшим запаленням та перекручуванням PUJ. 60 Це теж може проявлятися пізно у дорослому житті з піонефрозом (рис. 22.17A – C).

ЕМБРІОЛОГІЯ УРОГЕНІТАЛЬНОГО ШЛЯХУ

Пітер М. Зозуля, у дитячій урології, 2010

Дуплекс нирки

Дуплексна нирка, найпоширеніша з ниркових аномалій, виникає, коли дві бруньки сечоводу трапляються з одного боку і викликають верхні та нижні ниркові фрагменти. Якщо одна брунька ділиться близько до свого початку, результатом є неповна дуплексна нирка із загальним дистальним сечоводом (рис. 1-8). Якщо утворюються дві окремі бруньки, нирка дренується двома окремими сечоводами. Досягаючи урогенітального синуса, нижній сечовід мігрує латерально і перетинає верхній сечовід (закон Вейгерта-Мейєра) (див. Рис. 1-8). Нижня частина нирки, таким чином, більш схильна до рефлюксу. Верхній сечовід, оскільки пізніше потрапляє до сечостатевої пазухи, зберігає більш тісний зв’язок із отвором мезонефричної протоки і схильний до ектопії. Механізм утворення уретероцеле незрозумілий, але він може бути наслідком відмови інволюції мембрани Хвалли (рис. 1-9).

Аномалії сечовивідних шляхів

Післяпологове управління:

Дуплексні нирки з мінімальною дилатацією фрагментів можуть залишатися абсолютно безсимптомними. Однак серйозне розширення будь-якої/або обох частин із розширенням сечоводу (ів) за допомогою уретероколеру та/або рефлюксу неминуче поставить дитину на дуже високий ризик інфекцій сечовивідних шляхів. Цим немовлятам будуть потрібні профілактичні антибіотики та радіоізотопна візуалізація через 6-8 тижнів (табл. 18-2). Втручання дуже ймовірне, коли верхня частина пов'язана з уретерокоелем і зазвичай потрібна ендоскопічна пункція уретерокоеля або нефректомія верхнього полюса. Рефлюкс нижчих частин зазвичай лікують консервативно.

Дитячі ниркові шляхи та наднирники

Дуплексна нирка

«Дуплексна нирка» містить дві ниркові маси (фрагменти) (рис. 71.23), кожна з яких має свою окрему тазову систему, сечовід, отвір сечоводу та місце введення. Як описано вище, типовою конфігурацією є:

верхня частина полюса стікає через позаматковий сечовід, зазвичай вводячи внизу та інферомедіально до нижнього відділу сечоводу

нижній полюсний фрагмент стікає через ортотопічний сечовід і вставляється в бічний кут трикутника.

Дуплексні нирки можуть бути односторонніми або двосторонніми. Дубльовані сечоводи зазвичай відокремлені, але можуть зливатися з аномальним загальним отвором сечоводу.

При повному дублюванні може бути видно правило Вейгерта – Мейєра, згідно з яким:

Верхній відділ сечоводу більш схильний до обструкції через стеноз сечоводу в ектопічному отворі сечоводу і часто асоціюється з „ектопічним уретероцеле” (див. нижче)

нижньополюсний фрагмент часто демонструє перпендикулярний хід, а не нормальний косий хід через отвір сечоводу, в результаті чого некомпетентний клапанний механізм збільшує ймовірність міхурово-сечовідного рефлюксу.

РАДІОІЗОТОПНЕ ЗОБРАЖЕННЯ НИРКИ І СЕЧОВОГО ШЛЯХА

Лоренцо Біассоні, Іскі Гордон, у дитячій урології, 2010

Клінічна презентація

У дитини з дуплексною ниркою може спостерігатися ряд клінічних захворювань:

Безсимптомна (тобто дуплексна система виявлена ​​як випадкова знахідка)

Інфекції сечовивідних шляхів

Біль, який може бути вторинним щодо переривчастої обструкції на рівні PUJ нижньої частини або спричинений йо-йо рефлюксом з неповним дублюванням

Безперервне змочування у дівчинки, яка ніколи не була сухою через позаматкової вставки верхньої частини у піхву

Випадання вагіни, яке може статися, коли уретероцеле випадає із сечового міхура. (Випадання уретероцеле може також призвести до обструкції шийки сечового міхура і може імітувати задні клапани уретри у хлопчиків.)

УРЕТЕРАЛЬНА ПЕРЕБЕЖЕННЯ ТА ПОРУШЕННЯ

Тайлер Крістенсен, доктор медицини Дуглас Е. Коплен, у дитячій хірургії Ешкрафта (п’яте видання), 2010

Обструкція ВПЖ в дуплексній нирці

Найчастіше уражається нижній полюс дуплексної нирки, оскільки на сегменті верхнього полюса відсутній справжній таз. 53 Ультрасонографія може бути ненадійною для діагностики, оскільки дуплексна природа нирок може бути не визначена. Пієлограма або ренограма покаже невеликий безперешкодний верхній сегмент.

Анатомія дублювання впливає на операцію. Якщо сечовід не дублюється повністю і виявляється довгий нижньополюсний сегмент сечоводу, може бути проведена стандартна розчленована пієлопластика. Якщо виявлено високу біфуркацію з коротким дистальним сегментом, то кінець ниркової миски можна анастомозувати збоку верхньополюсного сечоводу. Ці варіанти можна оцінити після опромінення нирок та малого тазу.

ПРЕНАТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА АНОМАЛІЙ ПОРОДНОГО РЕНАЛУ

Лін С.Чітті, С.М. Віттен, у дитячій урології, 2010

Пренатальне та постнатальне управління

Природний анамнез пренатально діагностованих дуплексних нирок залишається невизначеним, і в даний час пренатальна діагностика не розрізняє тих, хто в кінцевому підсумку мав би клінічні ускладнення, та тих, хто залишився б безсимптомним. Для тих дуплексних систем, яким діагностовано пренатально, застосовуються профілактичні антибіотики до тих пір, поки під час постнатального дослідження не буде визначено природу дуплексної системи, як і для інших розширень сечовивідних шляхів. Для простих дуплексів (тобто, без розширення будь-якої частини), де немає ознак обструкції або рефлюксу, лікування не потрібно. Лікування складних дуплексних систем залежить від того, яка частина ураженої нирки розширена, метою всього лікування є збереження якомога більшої кількості нормальної ниркової паренхіми.

Спадкові нефропатії та аномалії розвитку сечовивідних шляхів

Аномалії сечоводів

Ектопічні сечоводи зазвичай відображають повне розмноження сечоводів та нирок. Приблизно 10% - двосторонні. Ектопічний сечовід зазвичай дренує диспластичний верхній полюс дуплексної нирки і вставляє нижче нормального міхурово-сечовідного з'єднання в нижню трикутник або проксимальну уретру. Позаматкові сечоводи трапляються у жінок набагато частіше, і місця введення можуть включати піхву та вульву, що призводить до нетримання сечі. Ектопічний сечовід часто асоціюється з уретероцеле, кістозним розширенням кінцевого сечоводу (рис. 130-2B). У дітей уретероцеле може бути пов’язане з інфекцією сечовивідних шляхів та непрохідністю шийки сечового міхура або навіть контралатерального сечоводу. У дорослих клінічна форма захворювання зазвичай включає асоційовану інфекцію, сечоводні камені або те й інше.

Мегауретер або грубо розширений сечовід має безліч потенційних причин, включаючи внутрішню обструкцію сечоводу каменем, перешкоду відтоку сечового міхура, міхурово-сечовідний рефлюкс та зовнішнє здавлення дистального відділу сечоводу. На відміну від цього, первинний мегауретер є результатом функціональної обструкції дистального відділу сечоводу, спричиненої аперистальтичним сегментом (рис. 130-2С).

Дубльована система збору

Вступ

Дублювання ниркової збірної системи, яку також називають дуплексною ниркою, є однією з небагатьох аномалій нирок, які частіше зустрічаються у жінок. Дуплексні нирки мають верхній полюс і нижній полюс, які називаються фрагментами, кожен з яких дренується сечоводом. Приблизно одна третина дуплексної нирки дренується верхнім полюсним сечоводом, а дві третини - нижнім полюсним сечоводом. 1

Багато людей з дуплексними нирками протікають безсимптомно і не мають порушень функції нирок. У тих, хто звертається до пренатального або постнатального періоду, як правило, виникають ускладнення, пов’язані з патологічною імплантацією одного або обох сечоводів. Верхньополюсний сечовід може утворювати уретероцеле в сечовому міхурі, що спричиняє обструкцію, що призводить до незначної або відсутність функції верхнього полюсного фрагмента. 2,3 Нижньополюсний сечовід може мати короткий внутрішньоміхуровий сегмент, що призводить до міхурово-сечовідного рефлюксу (VUR). Дуплексні системи, які мають ці ускладнення, також мають результати УЗД (УЗД), які полегшують їх пренатальне виявлення. Клінічно значуще дублювання збірної системи може проявлятися пренатально при гідронефрозі верхнього полюса та розширенні сечоводу верхнього полюса, гідронефрозі нижнього полюса або уретероцеле в сечовому міхурі.

Рекомендовані публікації:

  • Журнал урології
  • Про ScienceDirect
  • Віддалений доступ
  • Магазинний візок
  • Рекламуйте
  • Зв'язок та підтримка
  • Правила та умови
  • Політика конфіденційності

Ми використовуємо файли cookie, щоб допомогти забезпечити та покращити наші послуги та адаптувати вміст та рекламу. Продовжуючи, ви погоджуєтесь із використання печива .