Допомога - стероїди не працюють - Допомога жінкам із тугоплавким склерозом лишайної вульви

Доктор Леслі Садовник, 13 лютого 2019 року

Доктор Леслі Ен Садовник (біографія, розкриття інформації)

Які найчастіші запитання я помітив

Лишайний склероз (LS) - це хронічне шкірне захворювання з ремідуючим та рецидивуючим клінічним перебігом. Жінки зазвичай мають сильний свербіж вульви та бажання подряпати шкіру. Рекомендоване лікування - це курс місцевих стероїдів. Більшість жінок покращать лікування. Однак деякі скажуть, що "стероїди не допомогли".

Джанет - 53-річна жінка, яка має 2-річну історію неприємного свербіння вульви. Спочатку вона думала, що має дріжджі. Вона спробувала ліки проти дріжджів та свербіння. Свербіж став таким сильним вночі, що у неї були проблеми зі сном. Вона та її партнер не можуть займатися сексом більше року, оскільки це занадто незручно. Нещодавно вона побачила свого сімейного лікаря, який помітив побілення шкіри вульви та підозру на склероз лишайників. Вона спробувала використовувати стероїдний крем. Хоча, здавалося, це допомогло спочатку, як тільки вона зупинилася, свербіж повернувся. Вона задається питанням, чи існує лікування, яке вилікує її свербіж вульви?

Дані, що відповідають на ці запитання

Корисно звертатися до пацієнтів із “не реагуючим” на лишайний склероз, задавши собі ряд питань.

Питання 1: Чи правильний клінічний діагноз?

Діагноз, як правило, клінічний. LS призводить до того, що уражена шкіра стає атрофічною (білою, тонкою, зморщеною). Навколо вульви та заднього проходу часто буває симетричний запалений та/або атрофічний малюнок шкіри із запаленим та/або атрофічним малюнком. Іноді шкірні зміни ізолюються на кліторі, промежині або перианальних ділянках (порівняно з цілою вульвою). Жінки з ЛШ рідко мають ЛС в інших місцях тіла.

Тендітна шкіра може тріснути або порватися. Поширені ерозії, тріщини, пурпура та екхімози. Сльози викликають дискомфорт під час сечовипускання, дефекації або сексу. Ранні анатомічні зміни включають: втрату міжгубних складок, сплощення та/або втрату малих статевих губ. Поширені зміни включають: фімоз клітора та спайки статевих губ, що призводять до інтроітального стенозу. LS не вражає шкіру над гіменальним кільцем (піхву або шийку матки).

Біопсія шкіри може підтвердити діагноз, якщо патологія повідомляє про класичні гістологічні особливості ЛС (тонкий епідерміс, втрата хребтів, гіперкератоз та смугоподібний лімфоцитарний запальний інфільтрат). Однак у пацієнта все ще може бути клінічне захворювання, навіть якщо біопсія повідомляє про неспецифічні зміни - «нормальна» біопсія не виключає лишайникового склерозу.

Диференціальний діагноз ЛС включає: подразнювальний/контактний дерматит, плоский лишай, лишай простого хронічного, вітіліго, пемфігоїд слизової оболонки, псоріаз, інтраепітеліальна неоплазія вульви, хвороба Педжета та атрофія сечостатевої системи. Існує перекриття між клінічними проявами ЛС та лишайника (LP). Обидва умови можуть спричинити свербіж вульви, побілення шкіри вульви та прогресуючі анатомічні зміни. ЛП важче піддається лікуванню і часто включає вестибулярну та вагінальну шкіру, що призводить до утворення рубців та/або спайок у піхві. Жінки з вульвовагінальним ЛП часто мають ЛП в інших місцях тіла. Наприклад, в ротовій порожнині можна виявити стрії Вікхема, запалення (гінгівіт), ерозії та/або виразки.

Питання 2: Чи відповідне лікування?

Стандартна терапія - це курс суперпотужного (наприклад, клобетазолу) або потужного (наприклад, мометазону фурату) місцевого стероїду. Вагітним жінкам надають перевагу стероїди помірної або помірної сили. 1 Немає доказів на підтримку гормональної терапії (наприклад, тестостерон).

Питання 3: Чи відповідні цілі лікування?

Перша мета - зменшити свербіж. Цього слід досягти протягом тижнів після початку терапії. Друга мета - поліпшити цілісність шкіри. Тріщини та ерозії повинні заживати: пацієнти повинні мати можливість відновити щоденні та сексуальні дії. У деяких осіб відбілювання шкіри може зберігатися, але текстура шкіри повинна покращуватися. Вирішення проблем з відбілюванням не є явною метою терапії. Третя мета - зберегти архітектуру вульви та запобігти подальшим змінам. Місцева терапія не дозволить виправити значні анатомічні зміни.

Питання 4: Чи дотримується пацієнт рекомендацій щодо лікування?
Лі та ін. повідомили, що менше 2/3 пацієнтів (67%) виконують рекомендації щодо терапії. 2 Фактори, які можуть вплинути на прихильність пацієнтів до місцевих стероїдів, включають: неестетичну природу місцевого препарату (тобто жирного), трудомісткі та складні схеми лікування, неоднозначні вказівки щодо дозування (тобто “застосовувати економно”), побічні ефекти, неправильні уявлення про хворобу та режим лікування, а також вартість та доступність. Ці фактори слід вивчати під час кожного наступного візиту.

Жінкам з важким перебігом захворювання (запалення, ерозії, важкі симптоми) рекомендується повторний візит через 2-4 тижні після терапії дивлячись. Для більшості жінок перший наступний візит може бути через 2-3 місяці після початку терапії. Попросіть жінку принести ліки на це призначення. Перегляньте кількість вживаних ліків протягом періоду часу. Рекомендується, щоб пацієнти з ураженням статевих органів «цифрою 8» застосовували 1 одиницю пальця (FTU) для кожного застосування. Одна ФТУ - це кількість мазі, виробленої з тюбика з 5-міліметровою насадкою, нанесеної від дистальної складки шкіри вказівного пальця до кінчика - приблизно 0,4 г. Таким чином, 30-г баночка зазвичай триватиме три місяці гострого лікування - див. Таблицю 1 внизу статті для прикладу лікувального режиму.

Якщо пацієнт, здається, використовує більшу чи меншу кількість ліків, перегляньте її техніку застосування. Вона повинна застосовувати ліки безпосередньо кінчиком пальця (а не ватним тампоном) і розподіляти плівкою по вульві (медіальні великі статеві губи/міжгубні складки, обидві сторони малих статевих губ і промежини) і, якщо це стосується, перианальну шкіри. Оскільки стан шкіри часто включає зміни у всій області вульви, простіше запросити пацієнтів до систематичного лікування цієї області, а не лише до лікування “білих” або “симптоматичних” ділянок. Просто нанесіть руки з милом і водою після застосування ліків. Загалом мазі слід призначати спочатку (вони більш потужні та містять менше потенційних подразників). Згодом пацієнти можуть перейти на крем, якщо вони віддають перевагу кремовій основі.

Якщо хвороба стабільна з часом, зменшіть ефективність призначеного стероїду (від сильнодіючого до середнього до низького) під час наступних подальших візитів. У більшості жінок спостерігається рецидив, якщо вони зменшать частоту застосування стероїдів менше ніж два рази на тиждень або повністю припиняють лікування. Оскільки більшість пацієнтів періодично припиняють терапію, пацієнтам потрібні чіткі вказівки щодо лікування загострень. «Починайте щоденне застосування протягом 1-2 тижнів, поки симптоми не зникнуть. Якщо симптоми не зникають або посилюються, припиніть прийом ліків та зверніться до лікаря. Ви не повинні бути на щоденній терапії більше 4 тижнів. Як тільки симптоми покращаться, поверніться до регулярного застосування 2-3 рази на тиждень ".

Дослідіть, який режим дозування найбільш зручний для пацієнтів. Наприклад, під час початку зверніть увагу, що застосування стероїдів один раз на день (ранок або вечір) є таким же ефективним, як і двічі на день. Для технічного обслуговування «два рази на тиждень» проста процедура - використовувати ліки у вихідні дні, а потім застосовувати пом’якшувальні засоби у будні. Дайте пацієнту реалістичні вказівки щодо того, скільки ліків використовувати з часом - 30-грамова банка триватиме 3 місяці первинного лікування та 6 місяців підтримуючого лікування.

Пацієнтам слід поінформувати, що шкірне захворювання, LS, стоншує шкіру - місцевий стероїд фактично зупиняє цей процес, і при правильному застосуванні шкіра вульви не стоншується. Звичайно, слід подбати, щоб уникнути поширення стероїду на непорушену поруч шкіру (наприклад, стегна). Більшість жінок з розчаруванням чують, що ЛС неможливо вилікувати. Жінки повинні бути впевнені, що регулярне використання місцевих стероїдних препаратів призведе до кращого контролю симптомів та потенційно знизить ризик плоскоклітинного раку. 3 При правильному застосуванні довготривале застосування місцевого надпотужного або сильнодіючого стероїду також є безпечним і не спричинює атрофії, викликаної стероїдами, або підвищеного ризику зараження ВПЛ/ВПГ або кандидозом. 4

Питання 5: Чи існує вторинний діагноз?
Вторинний діагноз є загальним явищем. Розглянемо будь-яке та все наступне: подразнювальний/контактний дерматит, суперинфекція (кандидоз, ВПГ, бактеріальна), плоскоклітинна дисплазія/рак високого ступеня, гіпоестрогенія, атрофія, спричинена стероїдами, або стероїдний дерматит, що відновлюється, вульводинія. Перегляньте щоденний режим догляду за шкірою пацієнта. Багато жінок продовжують вживати потенційні подразники (наприклад, кускове мило, підкладки для трусів) або вчинити шкідливу поведінку (наприклад, часте миття шкіри). У пацієнтів може бути алергія на компонент місцевого стероїду. Може бути корисним припинити прийом усіх актуальних ліків на 1 місяць, а потім повторно оцінити. Для пацієнтів, які страждають рецидивами: кандидоз, вірус простого герпесу або інфекції сечовивідних шляхів знижують ефективність стероїдів або додають профілактичну терапію (наприклад, противірусне покриття). Розгляньте VIN або рак для стійких ерозій, тріщин, виразок або бляшок - біопсія будь-яких стійких уражень шкіри. У багатьох жінок у вік менопаузи з’явиться ЛС вульви. Якщо жінки повідомляють про стійку сухість, печіння та диспареунію, розгляньте можливість додавання місцевої вагінальної естрогенної терапії. Якщо є об’єктивне поліпшення, але пацієнти повідомляють про незмінні симптоми, розгляньте діагноз вульводинія.

Питання 6: Чи існує альтернативне лікування для цього пацієнта?

Альтернативні методи лікування включають; місцеві стероїди високої потенції, внутрішньолезові/внутрішньом’язові стероїди та місцеві інгібітори кальциневрину. Місцева такролімусова 0,1% мазь може бути ефективним засобом лікування стероїдного ЛС, що не реагує. Ліки є дорогими, і пацієнти часто повідомляють про значне печіння після застосування. Стандартна доза становить 0,1% два рази на день протягом 6 тижнів, проте я виявив, що зменшення дози та/або частоти застосування часто краще переноситься пацієнтами, які починають терапію, наприклад, такролімус 0,03% застосовують щодня, а потім збільшують у міру переносимості. До менш рідко повідомляваних методів лікування ЛС належать: місцеві та системні ретиноїди, фототерапія та фотодинамічна терапія. Поточні дані є слабкими щодо використання: стовбурових клітин, отриманих з жирової тканини, плазми, багатої тромбоцитами, або лазера для лікування ВС вульви, і наразі їх не рекомендується рекомендувати. 5,6 Хірургічне втручання обмежується вирізанням пре-злоякісних/злоякісних ушкоджень та/або виправленням анатомічних дефектів. Звернення до фахівця з розладів шкіри вульви часто є виправданим, коли пацієнт, незважаючи на дотримання стандартної місцевої стероїдної терапії, має стійкі симптоми та/або ознаки ЛС.

Що я рекомендую (практична порада)

Візьміть додому повідомлення: Більшість «невдач» у лікуванні склерозу вульви пов'язані з тим, що пацієнти нерегулярно вживають неадекватну кількість місцевих стероїдних препаратів («економно застосовують») («лише тоді, коли мені це потрібно»). Багато жінок із хронічними захворюваннями вульви матимуть вторинний діагноз, який сприяє постійним симптомам.

Поширені запитання та відповіді:

Чи необхідна біопсія шкіри для діагностики лишайника склерозу? Ні, діагноз, як правило, клінічний; але на ранніх стадіях захворювання висновки можуть бути дуже тонкими. Жінки повинні бути відключені від усіх місцевих стероїдів протягом 3 тижнів до того, як взяти біопсію шкіри.
Як довго вам потрібно стежити за жінками, які страждають на лишайник Склероз? Після стабільного стану рекомендується щорічне спостереження.
Який ризик розвитку плоскоклітинного раку? Захворюваність плоскоклітинним раком на склерозію вульвиного лишайника, за оцінками, становить від 0,3 до 4,9%. 3

Список літератури:

Chi C, Wang S, Kirtschig G. Безпека місцевих кортикостероїдів під час вагітності. ДЖАМА Дерматол. 2016; 152 (8): 934-935. DOI: 10.1001/jamadermatol.2016.1009. (Запит за допомогою CPSBC або перегляд за допомогою UBC)
Lee A, Bradford J, Fischer G. Довготермінове лікування дорослого вульви лишайника склерозуса: перспективне когортне дослідження 507 жінок. ДЖАМА Дерматол. 2015; 151 (10): 1061-1067. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.0643. (Запит за допомогою CPSBC або перегляд за допомогою UBC)
Fistarol SK, Itin PH. Діагностика та лікування склерозу лишайників: оновлення. Am J Clin Dermatol. 2013; 14 (1): 27-47. DOI: 10.1007/s40257-012-0006-4. (Переглянути)
Kai A, Lewis F. Тривале використання ультрапотужного місцевого стероїду для лікування склерозуса вульвового лишайника є безпечним. J Obstet Gynaecol. 2016; 36 (2): 276-277. DOI: 10.3109/01443615.2015.1049252 (Запит за допомогою CPSBC або перегляд за допомогою UBC)
Ештіагі П. Факт чи вигадка? Стовбурові клітини, отримані з жиру, і багата тромбоцитами плазма для лікування склерозу вульви. J Низькогенітний трактовий диск. 2019; 23 (1): 65-70. DOI: 10.1097/LGT.0000000000000440. (Перегляд за допомогою CPSBC або UBC)
Дігесу Г.А. Пристрої на основі енергії для вагінального «омолодження», нетримання сечі, вагінальних косметичних процедур та інших вульво-вагінальних розладів: висновок міжнародної багатопрофільної групи експертів. Нейроурол Уродин. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Запит за допомогою CPSBC або перегляд за допомогою UBC)

Ресурси:

Таблиця 1:

Один раз вдень (вранці або ввечері) нанесіть мазь на тонкий шар

Застосовувати двічі на тиждень (наприклад, у понеділок та четвер або у вихідні суботу та неділю).