Хвороба Дюрінга

Огляд

(Хвороба Дюрінга також називається "Dermatitis herpetiformis", "Хвороба Дюрінга Брока")

checkorphan

Герпетифорний дерматит (ДГ) - це хронічне захворювання шкіри, що відзначається групами водянистих, сверблячих пухирів, які можуть нагадувати прищі або пухирі. Вживання глютену (з пшениці, жита та ячменю) викликає реакцію імунної системи, яка відкладає речовину lgA (імуноглобулін А) під верхній шар шкіри. IgA присутній як в ураженій, так і в неушкодженій шкірі. DH - це спадкова аутоімунна хвороба непереносимості глютену, пов’язана з целіакією. Якщо у вас DH, у вас завжди є непереносимість глютену. При DH основне ураження знаходиться на шкірі, тоді як при целіакії ураження є в тонкому кишечнику. Ступінь пошкодження тонкої кишки часто менш важка або більш нерівна, ніж у целіакії. Обидва захворювання є постійними, і симптоми/пошкодження виникають після споживання глютену.

Симптоми

Відкладення lgA під шкірою призводять до висипань червоних піднятих ділянок шкіри, подібних до початку прища, які можуть перерости у невеликі водянисті пухирі. Свербіж і печіння висипань сильні, і бажання подряпати їх інтенсивне. Подряпини ще більше подразнюватимуть виверження. Висипання зазвичай відбуваються в точках тиску, таких як навколо ліктів, передньої частини колін, сідниць, задньої частини обличчя та шкіри голови, але можуть з’являтися де завгодно на тілі. Висипання, як правило, двосторонні - відбуваються з обох боків тіла. 60% діагностованих - це чоловіки, і найпоширенішим віком на момент діагностики є вік від 15 до 40 років. Хоча нечасто діагностувати маленьких дітей з ДГ, ми спостерігаємо більше випадків ДГ у ранньому дитинстві.

Причини

DH викликається відкладенням IgA в шкірі, що викликає подальші імунологічні реакції, що призводять до утворення уражень. DH - зовнішній прояв аномальної імунної відповіді на глютен, при якій антитіла IgA утворюють проти шкірного антигену епідермальну трансглутаміназу.

Діагностика

Біопсія шкіри - це перший крок у діагностиці ДГ. Пряма імунофлюоресценція клінічно нормальної шкіри, що прилягає до ураження, виявляє зернисті відкладення IgA у верхній частині дерми. Гістологія шкірних пошкоджень може виявляти мікроабсцеси, що містять нейтрофіли та еозинофіли, але може виявляти лише екскоріацію через сильний свербіж пацієнтів.

Біопсія шкіри, проведена на ураженій шкірі, майже завжди позитивно впливає на відкладення IgA. Аналізи крові на антиендомізіальні або протитканинні антитіла до трансглютамінази також можуть припустити целіакію.

Позитивна біопсія та серологія підтверджують целіакію. За відсутності цих результатів пацієнтів слід направити до гастроентеролога для остаточного діагнозу за допомогою біопсії кишечника.

Прогноз

Захворювання можна добре контролювати за допомогою лікування. Без лікування ризик раку кишечника може бути значним.

Лікування

Дапсон, сульфон, забезпечує негайне полегшення симптомів. Для пацієнтів, які не переносять дапсон, можуть застосовуватися сульфапіридин або сульфаметоксипіридазин, хоча ці препарати менш ефективні, ніж дапсон.

Сувора дієта без глютену - єдине лікування основного захворювання. Навіть при безглютеновій дієті, можливо, доведеться продовжувати медикаментозну терапію протягом 1-2 років.