Набряк Квінке

Щоб переглянути всю тему, увійдіть або придбайте підписку.

Додаток та веб-сайт 5-хвилинної клінічної консультації (5MCC) на базі Unbound Medicine допомагає вам діагностувати та управляти 900+ захворюваннями. Ексклюзивні бонусні функції включають Diagnosaurus DDx, 200 тем з педіатрії та стрічки новин про медицину. Дослідіть ці безкоштовні зразки тем:

-- Перший розділ цієї теми показаний нижче --

Ангіоневротичний набряк (АЕ) - гострий, локалізований набряк шкіри, слизової та підслизової оболонки, спричинений екстравазацією рідини в уражені тканини.
АЕ розвивається за хвилини до годин і розсмоктується за години до днів, але може загрожувати життю, якщо задіяні верхні дихальні шляхи.
Існують дві основні класифікації ЕЕ:
- Гістамін-або імуно-опосередкований AE (HIAE) з уртикарним
- Опосередкований брадикініном АЕ без кропив'янки; обидва з унікальними підтипами
Синонім (и): ангіоневротичний набряк; Набряк Квінке

Переважаючий вік
- HIAE або ідіопатична AE (IAE): будь-який вік
- Спадкова АЕ (HAE): вік початку дитинства до 2-го десятиліття життя
- Придбаний AE (AAE): часто пацієнти> 40 років
Переважна стать: чоловік = жінка (за винятком HAE з нормальним компліментом: жінки> чоловіки)

Поширеність

АЕ зустрічається у 15% населення протягом усього життя.
АЕ: 0,1–2,2% пацієнтів, які отримують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ): афроамериканці мають у 4–5 разів більший ризик інгібітора АПФ, індукованого АЕ, ніж кавказькі.
HAE: 1: 10 000 - 50 000 населення в США

HIAE з уртикарним (1):
- Алергія на їжу (молюски, горіхи, яйця, молоко, пшенична соя), латекс, отруту або ліки (аспірин, НПЗЗ, антибіотики, наркотики та ОЦП)
- Гостра та хронічна спонтанна кропив'янка
- Інші уртикарні/АЕ синдроми: холодова кропив'янка, уртикарний васкуліт, індукована кропив'янка або анафілаксія, епізодична еозинофілія з АЕ, вібраційна кропив'янка
- IAE
Брадикінін-опосередкований АЕ без уртикарних (1):
- Напади провокуються тривалим механічним тиском, холодом, спекою, травмами, емоційним стресом, менструацією, хворобою та запаленням.
- HAE через дефіцит C1 INH
  - Тип I: найпоширеніша форма, спричинена зниженою продукцією інгібітора С1 естерази (C1 INH)
  - Тип II: функціонально порушений C1 INH
- HAE з нормальним рівнем C1 INH
  - Раніше тип III HAE
  - Включає мутації гена фактора згортання XII, часто естрогензалежних, пов'язаних із введенням естрогену
- AAE з дефіцитом C1 INH
  - Рідкісна хвороба
  - Пов’язані з лімфопроліферативними розладами, аутоімунними захворюваннями (наприклад, вовчак)
  - Тип I: відсутність аутоантитіл проти C1 INH
  - Тип II: наявність аутоантитіл проти C1 INH
- AE через ліки
  - Інгібітори АПФ
  - Інгібітори дипептидилпептидази-4
  - Прямий інгібітор реніну
- IAE

Генетика

HAE I і II типів є аутосомно-домінантними, тоді як HAE з нормальним C1 INH є домінантним Х-зчепленим.
HAE виникає у 25% пацієнтів в результаті спонтанних генетичних мутацій.

Споживання ліків та продуктів, які можуть викликати алергічні реакції
Попередній діагноз HAE або AAE
Позитивна сімейна історія

Уникайте відомих тригерів.
Не використовуйте інгібітори АПФ у HAE типу I або II.

Хвороба Квінке (AE язичка)
Кропив'янка

-- Щоб переглянути інші розділи цієї теми, увійдіть або придбайте підписку --

Ангіоневротичний набряк (АЕ) - гострий, локалізований набряк шкіри, слизової та підслизової оболонки, спричинений екстравазацією рідини в уражені тканини.
АЕ розвивається за хвилини до годин і розсмоктується за години до днів, але може загрожувати життю, якщо задіяні верхні дихальні шляхи.
Існують дві основні класифікації ЕЕ:
- Гістамін-або імуно-опосередкований AE (HIAE) з уртикарним
- Опосередкований брадикініном АЕ без кропив'янки; обидва з унікальними підтипами
Синонім (и): ангіоневротичний набряк; Набряк Квінке

Переважаючий вік
- HIAE або ідіопатична AE (IAE): будь-який вік
- Спадкова АЕ (HAE): вік початку дитинства до 2-го десятиліття життя
- Придбаний AE (AAE): часто пацієнти> 40 років
Переважна стать: чоловік = жінка (за винятком HAE з нормальним компліментом: жінки> чоловіки)

Поширеність

АЕ зустрічається у 15% населення протягом усього життя.
АЕ: 0,1–2,2% пацієнтів, які отримують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ): афроамериканці мають у 4–5 разів більший ризик інгібітора АПФ, індукованого АЕ, ніж кавказькі.
HAE: 1: 10 000 - 50 000 населення в США

HIAE з уртикарним (1):
- Алергія на їжу (молюски, горіхи, яйця, молоко, пшенична соя), латекс, отруту або ліки (аспірин, НПЗЗ, антибіотики, наркотики та ОЦП)
- Гостра та хронічна спонтанна кропив'янка
- Інші уртикарні/АЕ синдроми: холодова кропив'янка, уртикарний васкуліт, кропив'янка або анафілаксія, що викликається фізичними вправами, епізодична еозинофілія з АЕ, вібраційна кропив'янка
- IAE
Брадикінін-опосередкований АЕ без уртикарних (1):
- Напади провокуються тривалим механічним тиском, холодом, спекою, травмами, емоційним стресом, менструацією, хворобою та запаленням.
- HAE через дефіцит C1 INH
  - Тип I: найпоширеніша форма, спричинена зниженою продукцією інгібітора С1 естерази (C1 INH)
  - Тип II: функціонально порушений C1 INH
- HAE з нормальним рівнем C1 INH
  - Раніше тип III HAE
  - Включає мутації гена фактора згортання XII, часто естрогензалежних, пов'язаних із введенням естрогену
- AAE з дефіцитом C1 INH
  - Рідкісна хвороба
  - Пов’язані з лімфопроліферативними розладами, аутоімунними захворюваннями (наприклад, вовчак)
  - Тип I: відсутність аутоантитіл проти C1 INH
  - Тип II: наявність аутоантитіл проти C1 INH
- AE через ліки
  - Інгібітори АПФ
  - Інгібітори дипептидилпептидази-4
  - Прямий інгібітор реніну
- IAE

Генетика

HAE I і II типів є аутосомно-домінантними, тоді як HAE з нормальним C1 INH є домінантним Х-зчепленим.
HAE виникає у 25% пацієнтів в результаті спонтанних генетичних мутацій.

Споживання ліків та продуктів, які можуть викликати алергічні реакції
Попередній діагноз HAE або AAE
Позитивна сімейна історія

Уникайте відомих тригерів.
Не використовуйте інгібітори АПФ у HAE типу I або II.

Хвороба Квінке (AE язичка)
Кропив'янка

Побачити ще можна - решта цієї статті доступна лише передплатникам.